Comunicación Nº: 057 English version English version

Osteoma cutis como signo de presentación de la osteodistrofia hereditaria de Albright.

Lucía Hernández, Santiago Madero*, Ángel Castaño, Elvira Martínez, Miguel Gallego**
Sección de Anatomía Patológica, Hospital «Severo Ochoa», Leganés, Madrid. España.
* Sección de Neuropatología, Dpto. de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre», Madrid. España
** Sección de Dermatología, Hospital «Severo Ochoa», Leganés, Madrid. España.

Direccion: Sección de Anatomía Patológica, Hospital «Severo Ochoa», Avda. Orellana s/n, Leganés, Madrid. España.

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Introducción


Resumen

Se presenta un caso de osteoma cutis como signo de presentación de osteodistrofia hereditaria de Albright.

Se trata de una niña de 7 meses de edad vista en la consulta de pediatría por obesidad mórbida e hipogonadismo. La paciente presenta lesiones nodulares de tres o cuatro meses de evolución, de pequeño tamaño y crecimiento progresivo, en abdomen, antebrazo derecho y hueco popliteo izquierdo, de 0,2 cm de diámetro. Con los diagnósticos posibles de paniculitis, enfermedad de depósito y calcinosis, recibimos una pequeña muestra de cutánea, en la que se observó en la unión dermo-hipodérmica osificación membranosa.

El propósito de esta comunicación es llamar la atención de dermatólogos y patólogos sobre el hecho de que el osteoma cutis es un signo común de enfermedad de Albright en la infancia, incluso en pacientes normocalcémicos y puede indicar la realización de los estudios enzimáticos y genéticos pertinentes para establecer el diagnóstico.

 


LucíaLa Dra. Lucía Hernández (foto) es la Jefe de la Sección de Anatomía Patológica del Hospital «Severo Ochoa», Leganés, Madrid (España). El Dr. Santiago Madero es Profesor Asociado de Anatomía Patológica en el Hospital Universitario «Doce de Octubre» de Madrid y Médico Adjunto en la Sección de Neuropatología del Dpto. de Anatomía Patológica del Hospital Universitario «Doce de Octubre» de Madrid (España). Los demás coautores ejercen profesionalmente en el Hospital «Severo Ochoa», Leganés, Madrid (España): El Dr. Ángel Castaño y la Dra. Elvira Martínez son Médicos Adjuntos en la Sección de Anatomía Patológica. El Dr. Miguel Gallego es Médico Adjunto en la Sección de Dermatología.


El Hospital «Severo Ochoa» de Leganés, Madrid (España) es un centro hospitalario situado en la zona sur de Madrid. Atiende a una población de aproximadamente 370.000 personas y tiene 425 camas funcionantes.

La plantilla de la Sección de Anatomía Patológica del Hospital «Severo Ochoa» está constituida por 6 patólogos y lleva a cabo una actividad asistencial anual aproximada de 10.500 informes de biopsia, 27.000 de citología, 2.500 de PAAF y 20 autopsias.


Palabras Claves: Osteodistrofia hereditaria, Enfermedad de Albright, Osteoma cutis, Calcinosis, Biopsia de piel.

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Lucía Hernández, M.D. Sección de Anatomía Patológica, Hospital «Severo Ochoa», Leganés. Madrid, España.
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