| Comunicación Nº: 049 | English version  |
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Elena Fuentes Vaamonde, Juan Salvatierra Cuenca, Manuel Ruza Perez-Barquero
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía] [Comentarios]
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El diagnóstico de la osteomalacia oncogénica es fácil una vez que se descubre el tumor. Sin embargo, dado que son muchas veces asintomáticos, algunos los pacientes, como en nuestro caso, van de un especialista a otro hasta que se consigue identificar la lesión. Si tras la extirpación se resuelven las anomalías clínicas y bioquímicas, el caso está cerrado. Nuestro paciente no plantea dudas en ese aspecto.
El diagnóstico citológico plantea el problema de diferenciar entre las distintas lesioneo óseas de células gigantes. Entre los tumores fosfatúricos se han descrito "tumores primitivos mixtos del tejido conectivo", fibromas osificantes y no osificantes, condromas y otros tumores con "células gigantes" (3). Parece imposible, con el tipo de material obtenido, distinguir fiablemente entre varias de estas entidades, por lo que uno debe de limitarse, si es posible, a definir la benignidad o malignidad del proceso y a efectuar un diagnóstico genérico. En nuestro caso el material obtenido correspondía bastante bien con lo que se esperaba (ya que se suponía que estábamos ante un caso de osteomalacia oncogénica). La apariencia de benignidad también corresponde bien con lo descrito para la mayoría de estos tumores (4).
El diagnóstico histopatológico puede prestarse a mayor discusión, ya que no existe un acuerdo generalizado sobre la nomenclatura. Weidner et al. (2) denominaron "Tumor mesenquimal primitivo con componentes vascular y de células gigantes prominentes" a una parte de los tumores revisados por ellos. Todos salvo uno se situaban en tejidos blandos, siendo óseo el otro. Estos tumores mostraban áreas cartilaginosas más o menos maduras, como nuestro caso. Muchos de los restantes tumores que revisaban también tenían células gigantes, vascularización prominente (de hecho muchos estaban diagnosticados de tumores vasculares) o áreas condroides (condromas). Por ello se preguntaban si no existiría un único tumor con un espectro histológico relativamente amplio.
En este momento no parece que este concepto pueda mantenerse, ya que en los últimos años se han descrito tumores neurales (Schwannomas)(1), tumores neuroendocrinos (5) e incluso carcinomas (6) como productores de fosfaturia.
Sin embargo, nosotros hemos diagnosticado nuestro caso según la terminología de Weidner et al., a pesar de que la mayoría de sus casos estaban situados en partes blandas, porque no nos convencían el diagnóstico de fibroma no osificante (que también tiene otra localización y no muestra áreas condroides) ni el de tumor de células gigantes de hueso, ya qie la distribución de estas células es muy irregular en nuestro caso, faltando completamente en algunas zonas. Para un diagnóstico de fibroma condromixoide faltaban las áreas mixoides.
Dado que la acumulación de casos es relativamente lenta, es probable que se tarde un tiempo en alcanzar un consenso acerca de su clasificación. Por otro lado, la manera en que estos tumores producen la fosfaturia tampoco está aclarada todavía, pero parece deberse a una hormona, distinta de las conocidas, secretada por las células tumorales (7).
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