| Comunicación Nº: 030 | English version  |
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Dr Eduardo Luévano Flores, Dr Arturo Jáuregui Cruz.
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía] [Comentarios]
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Este caso es interesante dado que la biopsia inicial mostró infarto total del ganglio linfático, este dato se ha reportado en la literatura como una llamada de atención para el patólogo, dado que una proporción importante de pacientes (hasta el 30%)(15) tienen en ese momento o desarrollarán en un período menor a dos años un linfoma, Clearly, Osborne y Butler (1) mencionan que en su experiencia en el hospital MD Anderson la incidencia de linfoma en estos casos es hasta de 81% y proponen que en todo paciente con infarto total de un ganglio linfático se efectúe una nueva biopsia y/o seguimiento cuidadoso del paciente, otras causas de infarto total de ganglio linfático pueden ser carcinoma metastásico, trauma, vasculitis o infección, sin embargo se refiere que por lo general en estas situaciones no linfomatosas es raro la necrosis total del ganglio y por lo tanto en algún sitio del mismo predominantemente se puede encontrar evidencia del proceso causal.
La LHN es un padecimiento autolimitado, de etiología desconocida, que fue reportado en 1972 independientemente por Kikuchi (12)y Fujimoto (7) en Japón. Afecta a pacientes en la segunda y tercera décadas de la vida, sin embargo el rango de edades varía de 7 a 75 años, con un promedio de edad de 28, la relación femenino/masculino es de 4/1, aunque otro reporte de Dorfman y Berry (5) señala que el sexo masculino puede también ser frecuentemente afectado. La presentación clínica mas usual es linfadenopatía cervical unilateral, que puede o no ser dolorosa, acompañada de fiebre; los ganglios mas comúnmente afectados son los cervicales posteriores, supraclaviculares, mandibulares, peri auriculares o parotídeos, sin embargo otros territorios pueden estar afectados, como la región axilar, inguinal, para aórtica o inclusive ganglios mesentéricos, por lo menos tres pacientes han cursado con adenopatía generalizada (2). Otros síntomas pueden ser molestias de las vías respiratorias superiores, náusea, anorexia, vómito, astenia, pérdida de peso y sudoración nocturna, puede presentarse en algunos casos hepato y esplenomegalia así como también un rash cutáneo (11,22). Los datos de laboratorio mas importantes incluyen leucopenia moderada con linfocitosis, neutropenia, presencia de linfocitos atípicos en sangre periférica y una velocidad de sedimentación globular aumentada, se han reportado también elevación de deshidrogenasa láctica y de transaminasas.(21)
El padecimiento se autolimita en unos meses, en algunos casos este puede recurrir o estar presente por períodos hasta de un año, solo se ha reportado un caso de muerte en un paciente chino con miocitolisis de las fibras miocárdicas (3) . La enfermedad puede asociarse o ser seguida de lupus eritematoso sistémico, de hecho, algunos autores han propuesto de la LHN es una forma frustrada de LES; mas aún, en algunos pacientes se han encontrado anticuerpos antinucleares, anti DNA y anti UI-RNP (17) , también se han reportado casos asociados a enfermedad mixta del tejido conectivo (16).
Clínicamente, los padecimientos que deben descartarse son un linfoma o una linfadenitis infecciosa como tuberculosis, fiebre por arañazo de gato, etc.
Desde el punto de vista histopatológico, se describe borramiento parcial de la arquitectura del ganglio, con solo unos folículos linfoides evidentes, las áreas paracorticales se aprecian expandidas, con presencia de zonas de necrosis eosinofílica que varían en tamaño y forma, pudiendo llegar a ser confluentes. Esta necrosis eosinofílica tiene abundantes fragmentos nucleares, producto de cariorrexis, asociados con histiocitos de citoplasma abundante y monocitos plasmocitoides (18). La ausencia de leucocitos polimorfunocleares y la rareza de células plasmáticas en la respuesta celular es característica de este padecimiento y lo distingue de otras entidades como serían la linfadenopatía por lupus, o linfadenopatías necrotizantes supurativas de tipo infeccioso como la fiebre por arañazo de gato, yersinia, tularemia o linfogranuloma venéreo (4) . Esta ausencia de polimorfonucleares puede también usarse para hacer el diagnóstico en biopsia por aspiración con aguja fina (14,8,9,19). Procesos granulomatosos como la tuberculosis o infecciones por hongos pueden descartarse por la ausencia de granulomas epitelioides y células gigantes de tipo Langhans, así como por la negatividad a tinciones como el PAS o el Grocott; la posibilidad de linfoma puede eliminarse por la ausencia de proliferación celular monomorfa, con características anaplásicas. Kuo y colaboradores (13) proponen tres etapas en el desarrollo de las lesiones, una proliferativa, una necrotizante y otra xantomatosa.
Estudios inmunohistoquímicos han demostrado células T plasmocitoides de tipo citotóxico/supresor (CD8) en las áreas necróticas, mientras que en la periferia se encuentran linfocitos de tipo cooperador/inductor. (CD4) la población de células B y NK es escasa (21) . La microscopía electrónica ha mostrado estructuras tubulorreticulares en linfocitos y células endoteliales., semejantes a las observadas en estimulación por interferón alfa, enfermedades virales y lupus (10) , debido a esto se ha propuesto que esta enfermedad se debe a un proceso infeccioso posiblemente viral, dado que se eleva la 2’-5’ oligo adenilato sintetasa, (19)la cual se eleva en padecimientos virales y cuya función sería interferir con la producción de proteínas virales. ( se han propuesto al virus de Ebstein y Barr, el Herpes y parainfluenza como agentes causales, sin embargo estudios de PCR e hibridización in situ no han probado la presencia de virus) (6) esta posible infección viral genera una activación exuberante de linfocitos T, la cual es regulada por la producción de interferón alfa por macrófagos, esto induce intensa apoptosis de las células T activadas (18). Felgar y colaboradores usando técnica de marcación terminal in situ (in situ end labeling ISEL) demostraron incremento de linfocitos TIA-1 + (linfocitos citotóxicos activados) así como la presencia de gránulos TIA-1+ en el citoplasma de las células apoptóticas, con lo cual ellos concluyen que el mecanismo de necrosis es mediado por linfocitos T citotóxicos que provocan destrucción de células CD8 activadas en una etiopatogenia de infección viral o autoinmunidad (esta ultima iniciada por infección viral) (6).
CONCLUSIONES: La necrosis total del ganglio linfático
secundaria a Linfadenitis histiocitaria necrotizante de Kukichi,
hasta donde sabemos, no ha sido reportada en la literatura como
causa de infarto total del ganglio linfático, dado que los
linfomas son parte importante en el diagnóstico diferencial de
esta enfermedad y que el infarto total del ganglio linfático
hace sospechar fuertemente esta posibilidad, consideramos que
este caso hace evidente la necesidad de que el patólogo piense
también en LHN cuando se encuentre con un ganglio linfático
necrosado en un paciente con adenomegalias y posible linfoma.
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