Condrosarcoma mixoide desdiferenciado.
Luis Alfaro Ferreres, Mª José Roca
Estellés, Enrique Poblet Martínez, Agustín Froufe Sánchez,
Miguel Rayón Martín.
[Título] [Descripción del caso] [Iconografía]
[Discusión] [Bibliografía]
[Comentarios]
INTRODUCCIÓN
- El condrosarcoma es un tumor generalmente desarrollado en
personas adultas. La serie más amplia publicada de
condrosarcomas en pacientes menores de 21 años,
establece para estos casos una proporción del 16% (11). Tienen peor pronóstico que
las formas en adultos, con mayor porcentaje de tumores de
alto grado.
- Los condrosarcomas mixoides son variantes también
desarrolladas principalmente a partir de la quinta
década de vida. Los tumores en adultos jóvenes y
niños, aunque infrecuentes se describen ocasionalmente (7, 8).
Es un tumor que surge generalmente de tejidos blandos,
aunque existen también formas de origen óseo, que
tienen morfología idéntica a los de partes blandas (4). Las localizaciones más
comunes son las extremidades, siendo raros los tumores
localizados en cabeza y cuello (12),
aunque se han descrito incluso formas intracraneales (17, 18).
- El condrosarcoma desdiferenciado es un tumor óseo
primario caracterizado por la presencia de un componente
cartilaginoso de bajo grado, junto a elementos
sarcomatosos de alto grado, principalmente con patrones
de histiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma,
osteosarcoma, y más raramente rabdomiosarcoma (16). Fue descrito inicialmente
por Dahlin y Beabout (2). Se
trata de tumores de elevada malignidad, con una tasa de
supervivencia en torno al 10% a los 5 años (5). Los condrosarcomas
desdiferenciados también suelen presentarse en edad
adulta, y aunque las formas en niños pequeños son
excepcionales (9), algunos
casos aparecen en adultos jóvenes.
- Los fenómenos de desdiferenciación en los
condrosarcomas ocurren raramente en tumores secundarios
originados en osteocondromas e incluso en condrosarcomas
periostales (14). Este es un
hecho no reconocido, sin embargo, para los condrosarcomas
mixoides.
- El origen del componente de alto grado en los
condrosarcomas desdiferenciados, se atribuye en ocasiones
a precursores cartilaginosos, aunque se postula también
la posibilidad de dos clones celulares diferentes con
distinto grado de maduración, y creciendo de manera
sincrónica.
Luis Alfaro Ferreres, M.D. Valencia, España.
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