Condrosarcoma mixoide desdiferenciado.
Luis Alfaro Ferreres, Mª José Roca
Estellés, Enrique Poblet Martínez, Agustín Froufe Sánchez,
Miguel Rayón Martín.
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DISCUSIÓN
- El tumor que presentamos plantea problemas diagnósticos
derivados principalmente de la variabilidad de los
patrones observados. Se superponen componentes que
aisladamente corresponderían a neoplasias variadas como
condrosarcoma mesenquimal, condrosarcoma mixoide,
osteosarcoma o histicitoma fibroso maligno. El predominio
del componente de condrosarcoma mixoide especialmente en
el tumor inicial, con una expresión inmunohistoquímica
concordante, nos llevó a interpretar la neoplasia como
tal, explicando el resto de patrones como cambios de
desdiferenciación.
- Los ejemplos que recoge la literatura sobre
desdiferenciación en condrosarcomas mixoides son muy
limitados. Un único caso utiliza como denominación el
término de condrosarcoma mixoide con desdiferenciación.
Se trata de un tumor descrito por Ramesh y cols.
aparecido en región glutea de una paciente de 65 años,
sin afectación ósea, y donde junto al componente de
condrosarcoma mixoide convencional se entremezclan
patrones fibrosarcomatosos e islotes de cartílago
neoplásico (15). Otro caso,
descrito como variante celular del condrosarcoma mixoide,
presenta también características equiparables al que
presentamos aquí. En él, un condrosarcoma mixoide
convencional, tras una primera recurrencia de iguales
características, desarrolló tras 14 años una segunda
recurrencia, con nódulos de células anaplásicas, con
patrones hemangiopericitoides también, y escaso estroma
mucoide (24). En una serie
más amplia de condrosarcomas mixoides que estudia 11
casos, se cita también como dato ocasional la presencia
en los mismos de áreas fusocelulares, que coexpresan
citoqueratina y S-100, y que son interpretadas como un
componente cartilaginoso menos diferenciado (1).
- Las formas de condrosarcoma mesenquimal suelen presentar
morfología fácilmente discernible de los condrosarcomas
mixoides. Ciertas similitudes entre ambos tumores se han
visto también en estudios ultrastructurales, que
encuentran formas primitivas de desmosomas en los dos (6, 13).
Resulta curioso encontrar en nuestro caso áreas de
condrosarcoma mesenquimal como un posible tercer
componente del tumor. Este rasgo se presenta también en
el caso de Ramesh y cols. (15).
Otra asociación que sugiere con más fuerza la
interrelación entre todas las variantes de condrosarcoma
es la presencia de la traslocación t(9;22) en un
condrosarcoma desdiferenciado (23).
Esta traslocación, recientemente descrita, se confirma
por diferentes estudios como característica de los
condrosarcomas mixoides (10, 19, 21);
y resulta extraña, vista en un condrosarcoma
desdiferenciado, que no presenta ópticamente áreas de
apariencia mixoide, ya que los condrosarcomas
desdiferenciados suelen presentar cariotipos complejos
con diversas anomalías citogenéticas (22).
- El condrosarcoma es otro de los tumores donde se ha
descrito la asociación de formas de alto grado con
sobreexpresión y mutaciones de p53 (3, 25).
En los condrosarcomas desdiferenciados p53 suele
expresarse en las áreas de alto grado, siendo
generalmente negativa en el componente cartilaginoso de
bajo grado (20).
- La existencia de fenómenos de desdiferenciación
condrosarcomas mixoides explicaría en parte el
relativamente mal pronóstico de estos tumores con
relación a su aparente bajo grado histológico. Quizá
una exhaustiva seriación en los condrosarcomas mixoides
permitiría hallar en una cierta proporción de casos,
rasgos de desdiferenciación con probables implicaciones
pronósticas.
Luis Alfaro Ferreres, M.D. Valencia, España.
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