Angiosarcoma cardiaco primario. Presentación de un caso con estudio autópsico.
Remitido por: Santiago Madero, Amparo Benito, Pablo Kessler, Claudio Ballestín, Soledad Alonso, Francisco J. Martínez Tello :
Dpto. de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España.
Dpto. de Medicina Interna, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España. Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Crtra. de Andalucía, km 5,4 28041Madrid. España.
Correo electrónico: neuropat@medinves.h12o.es
Objetivo.- Describir la características clínicas y autópsicas de un caso de angiosarcoma cardiaco primario.
Introducción.- Los tumores cardíacos primarios son muy infrecuentes. Su incidencia en series de autopsia ha oscilado entre el 0,0017 y el 0,33 %. Aunque las cifras obtenidas en las diferentes series varían en relación con la procedencia quirúrgica o autópsica de los casos, el sarcoma es el segundo tumor cardiaco primario más frecuente (? 16 %) después del mixoma (? 42 %). A su vez, el angiosarcoma es el tipo más frecuente de sarcoma cardiaco primario (? 26 %), y en este momento el número de casos de angiosarcoma cardiaco primario publicados en la literatura médica es de aproximadamente 180.
Paciente y métodos.- El caso corresponde a un paciente de 30 años de edad, sin antecedentes clínicos, que debuta con un cuadro sugestivo de disección de la aorta torácica, y que falleció a las pocas horas del ingreso por un shock obstructivo secundario a taponamiento pericárdico por hemopericardio. La metodología consistió en la realización de una autopsia reglada completa con estudio macro y micoscópico incluyendo técnicas de inmunohistoquímica.
Resultados.- En la autopsia se observó la presencia de un tumor cardiaco localizado en la pared de la aurícula derecha, con nódulos pericárdicos, pleurales y pulmonares, siendo la causa inmediata de la muerte el hemopericardio. En el estudio microscópico se demuestró que el tumor correspondía a un sarcoma con componente vascular importante, muy sugestivo de angiosarcoma. Las técnicas de inmunohistoquímica demuestran la diferenciación endotelial de las células tumorales.
Conclusión.- El angiosarcoma cardiaco primario debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de los pacientes con sintomatología de obstrucción del flujo ventricular derecho, hemopericardio o constricción pericárdica. La frecuente localización en la aurícula derecha y las características histológicas convencionales e inmunohistoquímicas del angiosarcoma cardiaco permiten al patólogo el establecimiento del diagnóstico fiable de esta entidad en la mayor parte de los casos.
Características del trabajo:
Recursos: Texto. Imágenes Estáticas.
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