[INDICE] [INTRODUCCIÓN] [NEUROPT.PRIMARIA POR VIH] [ENF. ASOC.VIH] [ETIOPATOG. DEMENCIA] [2ª VIRAL] [PARASITARIA] [MICOTICA] [BACTERIANA] [NEOPLASIAS] [CEREBROVASCULAR] [BIBLIOGRAFíA]
VII.-NEUROPATOLOGIA NEOPLASICA ASOCIADA A SIDA
1.- Linfoma Primario(Localizado) Cerebral (Fig 33-35):
El SNC puede verse afectado en el curso de un linfoma sistémico o por el contrario, el linfoma puede estar localizado, restringido al parénquima encefálico. Ya no suelen utilizarse designaciones tales como Microglioma y Reticulosarcoma. El término Linfoma Primario, con el que de forma generalizada se designa a este proceso no nos parece adecuado ya que al hablar de tumores cerebrales se utiliza el término primario como sinónimo de primitivo o autóctono, en oposición al término secundario o metastásico. Tampoco en sentido cronológico estaría plenamente justificado su uso si nos atenemos a la propia dinámica del proceso. En muchas ocasiones el linfoma cerebral comienza de forma localizada en el encéfalo y durante su evolución no se detectan otros focos linfomatosos viscerales ni siquiera en los estudios necrópsicos.
La frecuencia de este proceso en las casuísticas neuropatológicas oscila entre un 2%(41) y un 14% (42)
Se han sugerido dos hipótesis etiopatogénicas (33). Una de ellas sostiene que la transformación neoplásica afecta a linfocitos reactivos presentes ya en el encéfalo por infecciones herpéticas latentes. Por el contrario la segunda hipótesis mantiene que la transformación de los linfocitos tiene lugar en cualquier parte del organismo , desarrollando moléculas de unión especificas para el sistema nervioso. La presencia de receptores en endotelios venulares podría explicar su especial angiocentricidad.
Cada vez es mayor la importancia etiológica que se atribuye al virus de Epstein Barr en el desarrollo de este proceso. En un reciente estudio de 20 pacientes con Linfoma no Hodgkin primitivo del SNC se ha comprobado su presencia en el 95% de los casos (2). En este mismo estudio se ha demostrado virus herpes tipo 8 en el 30% de los casos, sobre todo en aquellos pacientes que habían padecido Sarcoma de Kaposi.
Patología: Mientras que en los linfomas sistémicos la afectación neurológica consiste en una infiltración de la leptomeninge, nervios craneales, raíces espinales y espacio epidural, en el Linfoma Primario Cerebral la patología esencialmente es intraparenquimatosa. Las lesiones pueden ser multicéntricas, variando en tamaño, color y consistencia ó pueden ser difusas , alternando áreas viables con otras necrótico-hemorrágicas(25). Las lesiones tienden a presentar una zona central de necrosis.
Histológicamente se observan, característicamente, estructuras vasculares rodeadas por un manguito perivascular de células tumorales, soportadas por un encaje de fibras reticulínicas, que confiere una apariencia angiocéntrica.
Para la tipificación histológica se aplican las clasificaciones que se siguen en el estudio de los Linfomas sistémicos. La gran mayoría de los casos son linfomas B no-Hodgkin de alto grado de malignidad, correspondientes a los subtipos inmunoblástico de células grandes é indiferenciado de célula pequeña no hendida tipos Burkitt y no Burkitt . Junto al patrón reticulinico citado, en los Linfomas Primarios se señalan, como hechos especiales, la presencia de linfocitos T y de actividad macrófagica además de astrogliosis y de una frecuente asociación de infecciones oportunistas. Excepcionalmente se han descrito casos de Linfoma de Hodgkin y de Granulomatosis Linfomatoide.
2.- Sarcoma de Kaposi
La enfermedad de Kaposi ("Sarcoma de Kaposi") ha sido considerada desde el principio, como "Indicadora" de la infección VIH, figurando en la primera nota editorial de los CDC, sobre la definición de un caso como SIDA.
La afectación de este tipo de pacientes es muy selectiva, como lo demuestra el hecho de que sea 300 veces más frecuente que en individuos con otras causas de inmunodeficiencia .
El factor de riesgo condiciona la prevalencia que según los CDC oscila entre un 1% en hemofílicos y un 21% en varones homosexuales o bisexuales.
La preeminente afectación de los pacientes con SIDA y particularmente de los homosexuales determinó que gran parte de las investigaciones etiopatogénicas se dirigieran al estudio del propio VIH ó de algún otro agente infeccioso, probablemente transmitido por vía sexual. No se confirmaron las sospechas que recaían sobre el CMV como agente causal pero si que existen datos que involucran al virus Herpes tipo 8.(66)
De este misterioso proceso clinicopatológico se ha cuestionado su naturaleza neoplásica. No se conoce con certeza la génesis de la célula SK, presumiéndose que el origen pueda ser el endotelio vascular o una célula progenitora del mesénquima perivascular .
Aunque en los pacientes con SIDA, el SK es mucho más agresivo que en la forma clásica , solamente de forma excepcional se han descrito casos afectando al SNC, apreciándose una clara tendencia decreciente en la década de los años 90. En efecto de un conjunto de 2163 casos , (6,13,21,26,37,41,42,43,47) solamente se describe afectación cerebral por SK en un caso(43).
Patología: Macroscópicamente se suele manifestar por lesiones hemorrágicas bien delimitadas, que en los dos casos descritos por Gorin no superan los 2'5 cm de diámetro. El carácter necrótico hemorrágico de la lesión puede dificultar el diagnóstico. Microscópicamente se observan células fusiformes incluidas en la masa hemorrágica y diferenciación de hendiduras capilares delimitadas por células "neoplásicas".
Es distinto el caso aportado por Matthiessen (43) cuyas características morfopatológicas se recogen en un Atlas sobre la neuropatología de la infección VIH (28).
La interpretación de estas raras lesiones encefálicas se ve comprometida por la propia naturaleza enigmática del proceso.
3.- Gliomas
Cuatro estudios clinicopatológicos correspondientes a tres Astrocitomas y a un Glioblastoma, unidos a otros 13 casos revisados de la literatura le permiten a Moulignier sugerir la posible existencia de algo mas que una simple coincidencia (50).
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