FIBROSIS RETROPERITONEAL PSEUDOTUMORAL-HALLAZGO TRAS RADIOQUIMIOTERAPIA EN PACIENTE DIAGNOSTICADO DE ENFERMEDAD DE HODGKIN

Axel Schmidt-Bäumler^[1], Willy Pinto Morales^[1], Victoria Peréz Holgado^[1], Maria del Mar Martín Jaén^[1], Edmundo Juan Miralles Sanchiz^[1]
(1) Hospital Universitario de Valme, Sevilla ESPAÑA

Resumen

INTRODUCCIÓN: La fibrosis retroperitoneal es un proceso inflamatorio e inespecífico.  Presentamos un caso de fibrosis retroperitoneal tras radioquimioterapia en paciente diagnosticada de Enfermedad de Hodgkin.

DESCRIPCION DEL CASO: Mujer de 29 años diagnosticada en el año 1992 de linfoma de Hodgkin y recidiva en 1999 tratada con radioquimioterapia. En mayo de 2006 presenta hinchazón de las piernas y disuria mostrando en TAC abdominal imagen de aumento de partes blandas alrededor de vena cava y aorta infrarrenal. Seprocede a extracción de biopsia por laparotomía.

El estudio microscópico revela un tejido conjuntivo fibroso con áreas colagenizadas y extenso infiltrado inflamatorio de linfocitos, células plasmáticas y ocasionales neutrófilos, que engloba las estructuras retroperitoneales noreconociendose  signos arquitecturales de ganglio linfático, ni células de Reed-Sternberg que sugieran una recidiva del linfoma de Hodgkin. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para colágeno IV en los haces colágenos y para CD 45 en el infiltrado linfocitario, y negatividad para desmina.

DISCUSION: La fibrosis retroperitoneal es un proceso inflamatorio crónico inespecífico que desarrolla una placa fibrótica en el retroperitoneo alrededor de los grandesvasos . El aspecto histológico depende del estado y la actividad de la enfermedad. La fibrosis retroperitoneal es plurietiológica: puede ser idiopática (Enfermedad de Ormond), a base se una arterioesclerosis severa, inflamación crónica por ejemplo debido a un trauma en el espacio retroperitoneal, enfermedades autoimunes (lupus eritematoso, vasculitis sistémicas) malignidad e inducido por fármacos, sobre todo el ergotalcaloides (metisergida, bromocriptina).

Introducción    

La fibrosis retroperitoneal es un proceso inflamatorio crónico que presenta una clínica inespecífica e imágenes radiológicas que pueden sugerir un proceso tumoral. Se han descritos casos asociados a radioquimioterapia y a Enfermedad de Hodgkin. Presentamos un caso de fibrosis retroperitoneal tras radioquimioterapia en paciente diagnosticada de Enfermedad de Hodgkin.

Descripción del caso    

Mujer de 29 años diagnosticada en el año 1992 de linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular en estadio II A tratada con radioquimioterapia (C-MOPP/ABVD, 6 ciclos alternando). En el 1999 sufre una recidiva (estadio III A) y se realiza nuevo tratamiento con ABVD  más ciclofosfamida (6 ciclos). En el 2000 la paciente recibe un transplante autólogo de progenitores hemopoyéticos de sangre periférica. En mayo de 2006 presenta hinchazón de las piernas y disuria.  El TAC abdominal de control en junio de 2006 muestra imagen de aumento de partes blandas alrededor de vena cava y aorta infrarrenal con calcio en el interior (Fig. 1).

Con sospecha de nueva recidiva se procede a extracción de biopsia por laparotomía.

Macróscopicamente se observan varios fragmentos irregularmente nodulares y otros laminares de tejido de 0,2 hasta 1 cm de ejes máximos y de color pardusco. Uno de ellos es valorado intraoperatoriamente con un corte en congelación e informado como  “linfadenitis crónica reactiva”.

El estudio microscópico revela un tejido conjuntivo fibroso (Fig. 2) con áreas colagenizadas (Fig. 3) y extenso infiltrado inflamatorio de linfocitos, células plasmáticas y ocasionales neutrófilos, que engloba abundantes vasos (Fig. 4), nervios (Fig. 5) y focalmente tejido adiposo (Fig. 6), y ocasionalmente presencia folículos linfoides con centros germinales. Histológicamente no se reconocen en el material recibido estructuras ni signos arquitecturales de ganglio linfático, ni células de Reed-Sternberg que sugieran una recidiva del linfoma de Hodgkin.

El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para colágeno IV en los haces colágenos (Fig. 7) y para CD 45 en el infiltrado linfocitario (Fig. 8), y negatividad para desmina.

fiogf49gjkf0dFibrosos retroperitoneal: TAC abdominal con aumento de partes blandas alrededor de Vena cava inferior y aorta infrarenal.">
Fig. 1 -

fiogf49gjkf0dFibrosis retroperitoneal: Tejido conectivo fibroso con infiltrado inflamatorio mixto, englobando tejido adiposo (HyE 40x).">
Fig. 2 -

fiogf49gjkf0dFibrosis retroperitoneal: Haces colagenizadas e infiltrado inflamatorio mixto (HyE 200x).">
Fig. 3 -

fiogf49gjkf0dFibrosis retroperitoneal: Infiltrado inflamatorio mixto y tejido conectivo fibroso englobando vaso de calibre pequeño (HyE 400x).">
Fig. 4 -

fiogf49gjkf0dFibrosis retroperitoneal: Infiltrado inflamatorio mixto y tejido conectivo fibroso alrededor de un nervio (HyE 400x).">
Fig. 5 -

fiogf49gjkf0dFibrosis retroperitoneal: Infiltrado inflamatorio mixto y tejido conectivo fibroso englobando tejido adiposo (HyE 200x).">
Fig. 6 -

fiogf49gjkf0dFibrosis retroperitoneal: Positividad de los haces colágenos para inmunotinción clágeno IV (400x)">
Fig. 7 -

fiogf49gjkf0dFibrosis retroperitoneal: Positividad del infiltrado linfocitario para la inmunotinción de CD 45 (200x).">
Fig. 8 -

Diagnóstico    

Discusión    

La fibrosis retroperitoneal es un proceso inflamatorio crónico inespecífico que desarrolla una placa fibrótica en el retroperitoneo cuya localización más frecuente es periaórtica pero también alrededor de otros vasos grandes y suele afectar mas a hombres que a mujeres (3:1). Presenta una clínica con dolor lumbar o abdominal que no cambia con cambio de postura, movimiento o aumento de la presión intraabdominal. Puede desarollar una obstrucción ureteral y llevar al paciente a anuria. Por la compresión de la vena cava inferior se pueden desarrollar edemas en los MMII, y menos frecuentes isquemia mesentérica, hipertensión portal u obstrucción intestinal.

El aspecto histológico depende del estado y la actividad de la enfermedad: En el estado “activo” o “celular”  muestra principalmente fibras colágenas con proliferación vascular, fibroblastos y denso infiltrado inflamatorio crónico con ocasionales eosinófilos; En el estado “crónico” o “fibrótico” las estructuras retroperitoneales están atrapadas en tejido conectivo fibroso acelular y avascular. Se puede acompañar por periarteritis y perivenulitis.

La asociación a una radioquimioterapia por linfoma es un fenómeno poco frecuente, no pudiéndose especificar en nuestro caso si la etiología subyacente que lleva al proceso inflamatorio que desarrolla la fibrosis se debe a la terapia o al linfoma de Hodgkin, que también se asocia con la fibrosis retroperitoneal.

Bibliografía    

1. - Fassina A, Berto RB, El Mazloum R, Gottardo F, Artibani W. Retroperitoneal fibrosis after chemotherapy. Eur Urol. 2007 Jan; 51(1): 270-1.
2. - van Bommel EF. Retroperitoneal fibrosis. Neth J Med. 2002 Jul;60(6):231-42.
3. - Zuluaga Gomez A, Jimenez Verdejo A. Retroperitoneal pathology. Actas Urol Esp. 2002 Jul-Aug;26(7):445-66.

Comentarios

- Mario Miguel Morales Wong (30/05/2007 17:12:04)

raro caso, aunque no tengo experiencia en esta patología recuerdo un caso similar ingresado en nuetro servicio sin el enfermedad de HDG irradiado por una neoplasia de rectosigmoide.

- Axel Schmidt-Bäumler (31/05/2007 17:28:22)

Muchas gracias por el comentario. Efectivamente presentamos el caso mas bien por la curiosidad del hallazgo y la etiología subyacente indeterminada (radioterapia, quimioterapia o la misma neoplasia) que por la dificultad diagnóstica, siendo normalmente los imágenes radiológicas concluyentes (como en nuestro caso el principal diagnóstico diferencial de los radiológos era la fibrosis peritoneal, aunque dado a la historia clínica de la paciente se sospechaba también de una recidiva).