Nº 895. Comunicación libre
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Melanoma maligno de conducto auditivo externo. Presentación de un caso Rodolfo Arozarena Fundora[1], Manuel E. Sevila Salas[1], Pedro Ignacio Venereo Capote[1], Ernesto Arteaga Hernández[1] |
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lay:none">fiogf49gjkf0d Los melanomas cutáneos son los tumores cuya incidencia más ha aumentado en las últimas décadas. En el conducto auditivo externo son extraordinariamente raros, aunque agresivos y silentes. Por su localización, habitualmente el diagnóstico es tardío y por tanto las diversas opciones terapéuticas son poco efectivas. En nuestro caso, los síntomas precedieron al diagnóstico por un período de tiempo prolongado con manifestaciones de otalgia, otorrea fétida y disminución progresiva de la audición en el oído izquierdo. El diagnóstico clínico inicial fue Carcinoma escamoso, las biopsias realizadas en otros centros resultaron negativas de malignidad. Los hallazgos imagenológicos y la biopsia actual de la lesión corresponden a un melanoma en estadio avanzado localmente agresivo y el paciente ha rechazado las diferentes modalidades terapéuticas ofrecidas
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El melanoma es un tumor maligno de los melanocitos. La mayoría de los melanomas se localizan en la piel y menos frecuentemente en mucosas, pero dado el origen de los melanocitos que derivan de la cresta neural, pueden observarse en otras localizaciones como retina y meninges donde también migran los melanocitos.
El melanoma representa el 2,5% de todos los canceres y es responsable del 1-2% de las muertes por cáncer. Es la causa más frecuente de muerte entre las enfermedades cutáneas. Un 3% de pacientes desarrollan melanomas ocultos (enfermedad metastásica sin evidencia de tumor primario). Aparece más frecuentemente en el tronco en los hombres de piel blanca, y en la parte baja de las piernas en las mujeres de piel blanca, pero puede aparecer también en otros lugares. El 95% de melanomas se desarrolla en la piel, pero pueden desarrollarse en otras localizaciones como el ojo y mucosa oral o genital.
Se señala al melanoma como el responsable del 4- 6,5% de los cánceres que asientan en el oído externo. Los melanomas originados en esta localización constituyen el 7-14,5% de los melanomas de cabeza y cuello.
Se reporta caso de melanoma maligno del conducto auditivo externo diagnosticado en el servicio de Otorrinolaringología del Hospital Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”, en un paciente masculino, de raza blanca de 62 años de edad; al cual se le habían realizado dos biopsias previas siendo negativas de malignidad. Se evalúan varias opciones terapéuticas siendo rechazadas por el paciente. Por lo inusual de la localización y por el incremento de la incidencia de esta entidad, se decide reportar el caso realizando una revisión de la literatura.
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Paciente masculino, de 62 años de edad, de la raza blanca, procedente de la provincia de Pinar del Río, con antecedentes de otitis media crónica osteítica izquierda, que ha presentado disminución de la audición, otalgias, otorrea fétida y un mes antes del ingreso en nuestro servicio de ORL notó una masa que protruye a través del conducto auditivo izquierdo. En la otoscopía se observó una lesión tumoral de color gris, que protruye en la entrada del CAE (Figura 1), sangrante a la manipulación. Los exámenes de laboratorio clínico estuvieron dentro de los parámetros normales
Estudios imagenológicos:
Tomografía computarizada contrastada de oído: Hipercaptación de contraste en el CAE izquierdo. Seno maxilar izquierdo aparece ocupado por masa compleja y gruesas calcificaciones, probablemente relacionada con la lesión tumoral.
Tomografías computarizadas de senos peri nasales: Celdas etmoidales ocupadas parcialmente y seno maxilar izquierdo ocupado totalmente por masa tumoral.
RMN de cráneo y cuello: Lesiones hiperintensas de distribución periventricular con el aspecto de lesiones isquémicas difusas. Marcada alteración de la intensidad de señales a nivel de CAE izquierdo, el cual se encuentra ocupado en su totalidad por lesión isointensa con relación al parénquima cerebral.
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Estudio histopatológico en la biopsia de la lesión: Tumor maligno celular, compuesto por células epitelioides cuboidales en algunas áreas y otras fusocelulares en otras, con marcado pleomorfismo nuclear y anaplásia (Figura 2), abundantes figuras mitóticas y nucleolos prominentes. En algunas zonas se observó abundante pigmento de color pardo en el citoplasma de las células tumorales (Figura 3) El tumor es sólido, con escasas áreas de necrosis e infiltrante profundo y se extiende a los márgenes quirúrgicos. Se diagnóstico Melanoma maligno nodular del conducto auditivo variante epitelioide pigmentado.
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El presente caso, constituye un ejemplo de localización inusual de los melanomas cutáneos, que conlleva a un diagnóstico tardío de esta condición maligna, en una etapa de su evolución donde las posibilidades terapéuticas son escasas. El melanóma maligno del CAE constituye menos de el 1% de todos los melanomas cutáneos (1).Estos tumores tienen un curso silente y un comportamiento agresivo. Garbe y colaboradores han encontrado, en una larga serie de casos, que la localización anatómica constituye un importante factor pronóstico independiente, en los pacientes con melanoma primario, en un análisis multivariable (2).En este estudio, los tumores de cabeza y cuello, incluyendo el oído son considerados de alto riesgo de muerte por melanoma cutáneo primario. La clasificación en regiones anatómicas con alto y bajo riesgo de muerte ha sido sugerida por otros autores. El factor patogénico decisivo en la relación entre el sitio anatómico del tumor y su diferente comportamiento biológico lo constituye la longitud de los vasos linfáticos y el número de ganglios entre la lesión y el sitio de drenaje linfático a la circulación sanguínea, que condiciona un tiempo menor de exposición de las células tumorales al sistema inmune (2).Los melanomas originados en la mucosa del oído medio han sido descrito de manera excepcional en la literatura (3). Ejemplos mas comunes son la extensión al conducto auditivo de lesiones que se originan, en el pabellón auricular, donde existe mayor exposición a la radiación solar. La relación directa entre la aparición del tumor y el tiempo de exposición a la radiación ultravioleta ha sido demostrada (1)
Los signos clínicos, como otalgía, otorrea purulenta, otorragias y tumefacción auricular, coinciden con otros casos reportados en la literatura (1). La vigilancia clínica de estos síntomas con un alto índice de sospecha podría contribuir a disminuir la progresión de la enfermedad a estadios como el del presente caso. El empleo de la biopsia es actualmente considerado la regla de oro para establecer el diagnóstico así como para valorar los criterios de valor pronóstico, entre los que se destacan el tipo de melanoma, grosor, niveles de infiltración, presencia de ulceración, índice mitótico, entre otros. Nuestro caso presentó un tumor en estadio avanzado al momento de su evolución, nodular, en fase de crecimiento vertical con infiltración tumoral profunda y extensión a los márgenes quirúrgicos, por lo que fue considerado de mal pronóstico. Los estudios imagenológicos mostraron posible extensión tumoral a estructuras anatómicas vecinas, aunque no comprobamos metástasis en los ganglios regionales. Algunos autores han encontrado dificultades en la aplicación de los niveles de Clark y el índice de Breslow en los tumores con esta localización. Las adenopatías sospechosas se han encontrado entre un 30- 40% de los casos según algunos autores (4). En el diagnóstico diferencial de estos tumores deben ser considerados clínicamente: el carcinoma escamoso, paraganglioma, quistes dermoides, colesteatomas y enfermedades granulomatosas
Histopatológicamente en algunos casos puede ser necesario incluir marcadores inmunohistoquímicos como CK, S100, HMB 45 y MART1.
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- Emilio Mayayo Artal (12/05/2007 12:02:28)
- Maria Haydee Aunchayna Mary (27/05/2007 18:47:55)
- Josefa Dolores Miranda Tarragó (31/05/2007 14:23:52)
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fiogf49gjkf0dFigura 1. Tumor vegetante, de color pardo- grisáceo, que protruye a través del conducto auditivo externo">
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fiogf49gjkf0dFigura 2. Melanoma compuesto por células epitelioides cuboidales, con marcado pleomorfismo nuclear y anaplásia
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fiogf49gjkf0dFigura 3. Melanoma mostrando áreas con abundante pigmento de color pardo en el citoplasma de las células tumorales H/E 100x">
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