Resultados
Reporte de un caso: Se trata de un recién nacido producto de parto distócico por cesárea a las 36,3 semanas, hijo de madre con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo I, Líquido amniótico meconial fluido, peso al nacer 3120 gramos. Nace hipotónico, con cianosis generalizada, bradicardia extrema, sin esfuerzo respiratorio requiriendo reanimación inmediata. Se otorga Apgar 1/5. Se traslada a la unidad de Cuidados Intensivos y se acopla a ventilador. Es valorado por cardiología. Se realiza ecocardiograma que informan:
• Predominio de cavidades derechas.
• Hipertrofia moderada del septum interventricular y de la pared libre del ventrículo derecho.
• CIV de 8 mm.
• CIA fosa oval de 6mm.
• Cabalgamiento aortico del 50% sobre el septum interventricular.
• Desplazamiento anterior y cefálico del septum infundibular que produce estenosis infundibular pulmonar.
Se diagnóstico cardiopatía congénita : Pentalogia de Fallot.
Su evolución es tórpida, edematoso, no responde a estímulos, hipotónico, con pupilas midriáticas, bradicardia, se auscultan SS II /VI en BEI alto, se deteriora neurologicamente, es necesario ventilar con parámetros altos. A pesar del tratamiento médico y las medidas generales el paciente fallece a los 58 días de nacido.
Hallazgos anatomopatológicos en la necropsia:
• Niño de la raza blanca.
• Peso 3120 gramos
• Sexo masculino.
• Longitud 0S-36 cm. • OT -55 cm. • C. Cefálica- 35cm • C. Torácica- 32 cm. • C. Abdominal -28 cm.
Corazón:
• CIA tipo septum secundum.
• Estenosis infundibular (subpulmonar)
• CIV
• Cabalgamiento de la aorta sobre el septum ventricular.
• Discreta hipertrofia ventricular derecha
• Doble arco aortico con ensanchamiento de la aorta ascendente y emergencia de por separado de arterias subclavia derecha y carótidas derechas , subclavia izquierda y carótida izquierda, formando un anillo vascular retroesofágico que comprime firmemente tráquea y esófago.
• Aorta descendente situada a la izquierda.
Conclusiones:
1. Pentalogia de Fallot asociada a doble arco aórtico formando anillo vascular retroesofágico.
2. Se observa a nivel del cerebro múltiples espacios quísticos de diversos tamaños y contenido líquido, así como zonas de aspecto esponjoso, dilatación de ventrículos laterales compatible con leucomalasia e hidrocefalia compensatoria.
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