Síndromes Paraneoplásicos. Presentación de un caso.

Licet González Fabián^[1], Laura López Marín^[1], Myrna Moreno Miravalles^[1], Bárbara Paula Piñera^[1], Yaimara Hernández Puentes^[2], Mydalis Casa de Valles Castro^[2]
(1) Hospital Universitario Dr. Carlos J. Finaly CUBA
(2) Hospiatl Universitario Dr. Carlos J. Finlay CUBA

Resumen

Introducción: Los  síndromes  paraneoplásicos representan  una  constelación  de síntomas y signos que son consecuencias de los efectos distantes que tiene el tumor en los diferentes sistemas del organismo. Estos signos y síntomas “ distantes ” son el resultado de la producción y liberación de hormonas ectópicas o factores de crecimiento, el desarrollo de autoinmunidad o de otros factores aún desconocidos. Material y Método: Cadáver masculino de la raza blanca, de 51 años de edad, con APP: fumador inveterado, asma bronquial desde la infancia ligera intermitente, etilismo crónico. Ingresa el 6 de abril del 2006 en el servicio de neurocirugía por cuadro de cefalea frontooccipital de más o menos 1 mes de evolución, asociado a cervicalgia e inestabilidad en la estación de pie, visión borrosa, con una TAC Contrastada de cráneo (8/4/06) donde no se observa una captación anómala del contraste, por lo que este estudio no es concluyente, lo valora psiquiatría por cuadro de excitación psicomotriz y considera que su estado está en relación con el alcoholismo. Va deteriorando su estado neurológico, evoluciona con sepsis respiratoria y fallece a los 20 días del ingreso. Resultados: Al  estudio macroscópico se aprecia masa tumoral pardo grisácea de 4 cm de diámetro del lóbulo superior del pulmón derecho. Pulmones pesados, consolidados que resumen material purulento, ambas suprarrenales con aumento de tamaño y consistencia, litiasis renal derecha. Al estudio microscópico se observa adenocarcinoma moderadamente diferenciado del lóbulo superior del pulmón derecho. Este mismo patrón histológico se observa en ambas suprarrenales. Los riñones muestran calcificación intersticial y de los túbulos, con pielonefritis crónica. Discusión: Los  síndromes  paraneoplásicos se manifiestan a nivel de los distintos aparatos y sistemas con predominio de la sintomatología en uno o varios de ellos. La hipercalcemia tumoral constituye uno de   los síndromes paraneoplásicos más comunes. Se presenta en un 10-20% de todos los pacientes  con cáncer y constituye el 54% de las causas de hipercalcemia. La hipercalcemia por lo general se desarrolla  como una complicación tardía de la malignidad y su aparición tiene un significado pronóstico grave.

Introduccion    

Los  síndromes  paraneoplásicos se manifiestan a nivel de los distintos aparatos y sistemas con predominio de la sintomatología en uno o varios de ellos. Fue  descrito por Fuller Albright en 1941 en un paciente  con hipernefroma y con una única metástasis ósea¹. Se presenta en un 10-20% de todos los pacientes  con cáncer y constituye el 54% de las causas de hipercalcemia². La hipercalcemia tumoral constituye uno de   los síndromes paraneoplásicos más comunes, a menudo es de instauración rápida y puede causar letargia, confusión mental, anorexia, náuseas, vómitos, estreñimiento, poliuria y polidipsia. Además, diversas complicaciones pueden añadirse como consecuencia del mantenimiento de la hipercalcemia, como deshidratación, nefrolitiasis, nefrocalcinosis, insuficiencia renal, hipertensión arterial, arritmias cardíacas, úlcera péptica, pancreatitis y coma. Finalmente, debemos considerar las manifestaciones clínicas de la enfermedad tumoral subyacente responsable de la hipercalcemia. 

En su génesis están involucrados diversos mecanismos entre ellos el aumento de la resorción ósea con movilización de calcio al espacio extracelular( HIPERCALCEMIA OSTEOLÍTICA) ; o la excreción inadecuada  de calcio renal y la segregación de factores por células malignas tales como: el péptido relacionado con la paratohormona (PTHrP), factores de crecimiento alfa y beta, factor de necrosis tumoral e interleukinas, los que finalmente ocasionan resorción de calcio óseo ( HIPERCALCEMIA HUMORAL ). En la hipercalcemia tumoral los riñones pueden estar irreversiblemente afectados si la concentración de calcio en el filtrado glomerular excede su solubilidad, resultando en la precipitación de calcio en los túbulos renales (NEFROCALCINOSIS) ³.

La hipercalcemia por lo general se desarrolla  como una complicación tardía de la malignidad y su aparición tiene un significado pronóstico grave.

Material y Métodos    

Cadáver masculino de la raza blanca, de 51 años de edad, con APP: fumador inveterado, asma bronquial desde la infancia ligera intermitente, etilismo crónico. Ingresa el 6 de abril del 2006 en el servicio de neurocirugía por cuadro de cefalea frontooccipital de más o menos 1 mes de evolución, asociado a cervicalgia e inestabilidad en la estación de pie, visión borrosa, con una TAC Contrastada de cráneo (8/4/06) donde no se observa una captación anómala del contraste, por lo que este estudio no es concluyente, lo valora psiquiatría por cuadro de excitación psicomotriz y considera que su estado está en relación con el alcoholismo, fue egresado con seguimiento por psiquiatría y neurología en su área de salud. Al día siguiente estando en su casa de forma súbita empieza a hablar incoherentemente y convulsiona, una vez en el hospital repite la convulsión tónica, se ingresa nuevamente, hace cuadro de excitación psicomotriz, se traslada a cuidados intensivos, se acopla a ventilación mecánica, hace sepsis respiratoria y fallece a los 20 días del ingreso.

Resultados    

fiogf49gjkf0dImágen macroscópica de formación tumoral de 4 cm de diámetro del lóbulo superior del pulmó derecho.">
Fig.1 -

fiogf49gjkf0dImágen macroscópica de metástasis suprarrenal.">
Fig.2 -

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Fig.3 -

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Fig.4 -

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Fig.5 -

Discusión    

Los Síndromes paraneoplásicos pueden constituir el primer síntoma de una neoplasia oculta, pueden dan lugar a importantes problemas clínicos que incluso lleguen a ser mortales, pueden simular una enfermedad metastásica y por tanto confundir el enfoque terapeútico².

Los tumores que con mayor frecuencia se asocian a hipercalcemia paraneoplásica son los carcinomas de mama, pulmón, riñón y ovario. En el caso del pulmón, la hipercalcemia se observa más a menudo en los carcinomas epidermoides⁴.

Al igual que en este fallecido que presentamos se han reportado casos similares de adenocarcinoma broncógeno asociado a hipercalcemia tumoral los cuales tienen una corta estadía⁵.

Recientemente fue reportado un caso de una paciente de 63 años de edad con carcinoma epidermoide poco diferenciado del pulmón asociado a síndrome de Cushing⁶, Hemos encontrado en la bibliografía otros casos con neoplasia de pulmón relacionados principalmente con hipercalcemia y síndrome de Cushing, pacientes que tienen una evolución rápida y tórpida como el que presentamos^6,7.

Bibliografía    

1. Case Records of the Massachusetts General Hospital. Case 27461. N Engl J Med 1941; 225: 789-791. 
2. Nathanson L, Hall TC: Introduction: paraneoplastic síndromes. Semin Oncol 24:265,1997.
3. Odell WD: Endocrine/metabolic syndromes of cancer. Semin Oncol 24:299,1997.
4. Robbins, S.: Patología estructural y functional. 6^ta Edic. McGraw-Hill Interamericana. 2000 (8) 340.
5. Anderson TE, Legendre AM, McEntee MM. Probable hypercalcemia of malignancy in a cat with bronchogenic adenocarcinoma. J Am Anim Hosp Assoc. 2000 Jan-Feb;36(1):52-5.
6. Noorlander I, Elte JW, Manintveld OC, Tournoy KG, Praet MM, vaneerbeeck JP, Aerts JG.  A case of recurrent non-small-cell lung carcinoma and paraneoplastic Cushing's syndrome. Lung Cancer. 2006 Feb;51(2):251-5. Epub 2005 Dec 13.
7. Mennecier B, Moreau L, Goichot B, Pauli G, Quoix E. Paraneoplastic Cushing's syndrome and small cell bronchial carcinoma. Rev Pneumol Clin. 1999 Apr;55(2):77-80.

Comentarios

- Bárbara Hilaria Padrón Novales (03/05/2007 2:55:35)

FELICIDADES ESTIMADOS COLEGAS: SIGAN CULTIVANDO ESTE CAMPO TAN APASIONANTE DEL SABER. MUY INTERESANTE Y UTIL EL ARTÍCULO . UN ABRAZO Y AFECTO DE UNA COLEGA. LOS QUIERO MUCHO. DRA BÁRBARA H.PADRÓN NOVALES. CUBA

- JULIO CESAR LESCANO SORIANO (30/05/2007 23:55:02)

FELICITACIONES POR EL TRABAJO ES IMPORTANTE DE COMO LOS SINDROMES PARANEOPLASICOS DAN ESTOS TIPOD DE MANIFESTACIONES

- Mirta Garcia Jardon (10/06/2007 22:39:02)

Mis felicitaciones, un caso muy interesante. Solamente una o dos preguntas. ¿Ustedes revisaron las paratiroides no tuvieran hiperplasia? Encontraron pielonefritis crónica y si tuvo insuficiencia renal pudo tener un hiperparatiroidismo secundario; y ¿Se determinó el calcio sérico en vida del paciente para confirmar la hipercalcemia? Muchas gracias y felicitaciones nuevamente

- Daniel Horacio Cabral (27/06/2007 22:07:54)

gracias por este caso tan util,en la practica cotidiana