TUMOR HIALINIZANTE DE CÉLULAS FUSIFORMES CON ROSETAS GIGANTES. PRESENTACIÓN DE UN CASO.

A. Sáiz López^[1], E. De Miguel Herrán^[1], I. Barredo Santamaría^[1], I. Zabalza Estévez^[1], I. Imaz Murga^[1], J.A. Alvarez Martínez^[1], L. Andrés Alvarez^[1], L. Etxegarai Ganboa^[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica Hospital de Galdako-Usansolo Barrio Labeaga s/n 48960 GALDAKAO Vizcaya ESPAÑA

Resumen

El tumor hialinizante de células fusiformes con rosetas gigantes es un tumor me­senquimal muy poco frecuente que muestra similitudes tanto clínicas como morfológi­cas con el sarcoma fibromixoide de bajo grado, siendo considerado en la actualidad como una variante de éste.

Esta entidad fue descrita por primera vez por Lane en 1997. Se localiza preferen­temente en los tejidos blandos profundos de las extremidades en adultos jóvenes o de mediana edad.

Aunque su imagen microscópica suele mostrar un aspecto benigno, su capacidad para producir recidivas locales o metástasis, incluso tras largos periodos de tiempo, hace que se clasifique como un sarcoma de bajo grado.

La característica microscópica más destacable de este tumor es la presencia de rosetas colagénicas dispersas, localizadas en las áreas más celulares del tumor.

Presentación del caso    

            Se trata de una mujer de 36 años que presentaba una masa indolora de lento cre­cimiento en el antebrazo derecho.

            La RMN mostraba una masa en el plano intermuscular entre el grupo flexor su­perficial y profundo, bien definida, con pseudocápsula, que presentaba áreas de calcifica­ción, necrosis y hemorragia, que se encontraba en aparente relación con el paquete neu­romuscular del nervio mediado. Sus dimensiones eran de 7,3 x 4,7 x 4,6 cm. (Foto 1).

            Macroscópicamente correspondía a una formación nodular de superficie externa lisa, de coloración pardo-grisácea, que medía 7 x 5,5 x 4,5 cm, de consistencia firme, con una superficie de corte homogénea, blanquecina, arremolinada, con pequeños quistes y áreas de aspecto calcificado, sobre todo a nivel periférico (Foto 2).

            Microscópicamente el tumor mostraba una pseudocápsula fibrosa y estaba cons­tituido por células fusiformes con escasa atipia dispuestas en un estroma hialinizado o mixoide (Foto 3, 4 y 5). La densidad celular era variable, observándose áreas de hialinización estromal y escasa celularidad junto con otras áreas con celularidad moderada. Las células adopta­ban un patrón fasciculado o arremolinado alrededor de vasos (Foto 6), observándose ocasional­mente acúmulos nodulares celulares de aspecto mixocondroide (Foto 7). La mayoría de las célu­las mostraban núcleos ondulados o ligeramente irregulares con discreta o moderada ati­pia. Las células dispuestas en el estroma mixoide presentaban núcleos redondeados u ovales con citoplasmas ligeramente eosinófilos.

            La actividad mitótica era inaparente o muy escasa, más alta en las zonas mixo­condroides, pero en general inferior a 2 mitosis / 10 CGA.

            Distribuidas de manera aleatoria se observaban numerosas rosetas colagénicas, algunas de ellas de gran tamaño, constituidas por un núcleo de fibras de colágeno fibro­sado o hialinizado, rodeado por células redondas de aspecto epitelioide (Foto 8, 9 y 10).

            Se observanban pequeñas áreas de degeneración quística y zonas de metaplasia ósea (Foto 11).

            Las técnicas de inmunohistoquímica mostraban una positividad difusa e intensa para vimentina (Foto 12). Las células que rodeaban las rosetas presentaban positividad para S-100 (Foto 13), enolasa (Foto 14) y muy focal para CD-57. La S-100 también fue positiva en células aisladas en el resto del tumor. La actina mostraba una positividad débil y focal. El Ki-67 presen­taba áreas con una positividad del 6%.

            La queratina, EMA, desmina y CD-34 resultaron negativas.

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Discusión    

            El tumor hialinizante de células fusiformes con rosetas gigantes es un tumor me­senquimal muy infrecuente que aparece principalmente en tejidos blandos profundos en piernas, brazos, tronco, glúteos y cuello (la mayoría se localizan en las extremidades y tronco) en adultos jóvenes o de mediana edad. Se han descrito más raramente en otras localizaciones como pulmón, mediastino, omento, ligamento ancho y tejidos blandos perirrectales o presacros.

            Esta entidad, de crecimiento lento y no dolorosa, comparte características clíni­cas, macroscópicas e histológicas con el sarcoma fibromixoide de bajo grado, si excep­tuamos la presencia de rosetas colagénicas. También se ha descrito en ambos la misma alteración citogenética, una translocación balanceada t(7;16) (q34;p11) que conlleva el gen de fusión FUS/CREB3L2 (y en un caso el gen de fusión FUS/CREB3L1).

            Por todo ello algunos autores consideran a ambas lesiones como variantes mor­fológicas de una misma entidad dentro del espectro de los sarcomas de bajo grado.

Macroscópicamente estaban constituidas por células fusiformes dispuestas en un patrón lineal o arremolinado con zonas mixoides menos celulares. Las células eran pe­queñas, de citoplasma eosinófilo mal definido y núcleos ovales o redondeados sin nucleo­lo y muy escasa o inaparente actividad mitótica, con ocasional leve o moderado pleomorfismo nuclear.

Tras un seguimiento durante un largo periodo de tiempo un alto porcentaje mos­traron recurrencia local e incluso metástasis, con un buena supervivencia a largo plazo.

Los resultados de inmunohistoquímica en este tipo de tumores, publicados por diferentes autores, han sido variables. En general se describe positividad para vimentina, siendo negativos para queratina, desmina, actina muscular específica, S-100, CD-34, CD-31 y EMA.

Algunos autores describen postividad ocasional para actina, desmina y citoque­ratina.

Ultraestructuralmente las células tumorales muestran características de fibroblas­tos.

El patrón de inmunohistoquímica de las células que rodean las rosetas muestran una positividad para S-100, CD-57 y pgp 9.5, lo que sugiere un fenotipo neural.

El diagnóstico diferencial debe establecerse  con otros tumores mesenquimales que pueden presentar rosetas como schwannoma, el tumor maligno de vaina nerviosa periférica, el leiomima, el leiomiosarcoma mixoide, con otros procesos como el sarcoma miofibroblástico de bajo grado e incluso con procesos como fibromatosis. Este diagnós­tico diferencial se realiza en base a criterios morfológicos e inmunohistoquímicos.

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica con márgenes. La quimiote­rapia y la radioterapia no han demostrado beneficios terapeúticos. Se recomienda segui­miento a largo plazo de estos pacientes ya que a pesar del aspecto histológico benigno y de una resección quirúrgica adecuada, la tasa de recurrencias es del 9,3 % y de metásta­sis del 5,6%.

La localización más frecuente de metástasis de esta entidad es el pulmón, pu­diendo perder las características rosetas, siendo entoces indistinguibles del sarcoma fi­bromixoide de bajo grado, pudiendo presentar un mayor grado morfológico que el tu­mor primario.

Bibliografía    

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Lane KL, Shannon RJ, Weiss SW. “Hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes. A distinctive tumor closely resembling low-grade fibromyxoid sarcoma” Am J Surg Pathol 1997; 21: 1481-1488.

Comentarios

- Vicente Sabater Marco (28/05/2007 12:11:40)

Me parece un caso interesante, pero me planteo el diagnóstico diferencial con el tumor fibromixoide osificante de partes blandas.
Un saludo

- Guillermo Oscar Britos (31/05/2007 5:44:04)

Una pregunta: el sarcoma fibromixoide de bajo grado no muestra positividad para S-100 y enolasa como este tumor, tiene esto alguna explicación, dado que se los considera como parte de un mismo espectro de tumores estromales de bajo grado. Muy lindo el caso y la presentación, las fotos son muy explicativas.