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Introduccion
Es el corazón afortunadamente y por causas no muy bien precisadas, uno de los órganos de menor incidencia de patologías tumorales constituyendo solamente el 0,17 % de los tumores que afectan la economía humana y de estos los tumores primarios del corazón son extremadamente raros representando solo el 5 % de todos los tumores cardíacos, el restante 95 % corresponde a tumores secundarios o metastásicos (1,2). Es mucho más frecuente observar los efectos cardiovasculares de las neoplasias extracardíacas ya sea debido a la infiltración directa por el tejido tumoral, a la acción indirecta de mediadores circulantes, o la reacción secundaria al tratamiento antitumoral (3). Los tumores cardíacos pueden ser divididos en tumores primarios o sea lesiones derivadas directamente de los tejido cardíacos demostrado como un crecimiento anormal del tejido y secundarios (4-6) o sea originados en tejidos fuera del corazón desde donde llegan por contigüidad, por vía sanguínea o linfática. Además de infrecuentes los tumores primarios del corazón se caracterizan por un predominio de las neoplasias benignas en cifras de un 80 – 90 %. Las variedades histológicas más comunes en orden de frecuencia e independientemente de la edad son las siguientes:
Benignos Malignos Mixoma Angiosarcoma Lipomas Rabdomiosarcoma Fibroelastoma Papilar Mesoteliomas Rabdomiomas Fibrosarcomas Fibromas Linfomas Malignos Teratomas Otros Mesotelioma del Nodo AV Otros
De forma general todos los autores concuerdan en que el mixoma cardíaco representa del 50 al 70 % de todos los tumores que afectan el corazón lo que justifica el hecho de que cuando hablamos de tumores cardíacos primarios pensamos automática y casi exclusivamente en los mixomas. Hasta 1952 el diagnóstico de los tumores primarios del corazón por lo general constituían hallazgos necropsicos, pero el desarrollo de los medios diagnósticos en especial al ecocardiografía constituyó un elemento esperanzador para los pacientes portadores de lesiones tumorales intracardíacas ya que casi siempre puede definir la localización y extensión del tumor, expectativas que se ampliaron aún más con el advenimiento en 1953 de la cirugía cardíaca con circulación extracorporea ya que la extirpación quirúrgica resulta el único proceder terapéutico capaz de lograr la curación de estos tumores que si bien en su inmensa mayoría tiene un comportamiento biológico benigno su situación anatómica al crecer el tumor conlleva a un deterioro progresivo de la función hemodinámica del paciente que puede dar al traste con la vida del mismo. En nuestro hospital contamos con un servicio de cirugía cardiovascular donde se realiza este proceder quirúrgico lo que nos compromete a realizar un diagnóstico certero y nos motiva al análisis del comportamiento clínico patológico de este tipo de tumor que constituye el objetivo de nuestro trabajo.
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Resultados
1- En el periodo comprendido de Enero del 2000 a Diciembre de 2006 se diagnosticaron en nuestro centro 12 tumores intracardiacos concluyéndose el 100% de los mismos como Mixomas Auriculares.
2-El 75% de los pacientes portadores de Mixomas Auriculares pertenecieron al sexo femenino.
3- El grupo etareo de 40-49 años fue el de mayor incidencia 5 casos que representa el 41,6%.
4- El 83,3% de los tumores se localizaron en la aurícula izquierda siendo el Septum ínter auricular el sitio anatómico de mas frecuente localización.
5- Al analizar las características morfológicas encontramos que 10 tumores (83,3%) eran pediculados y protruian a través del tractus de entrada del ventrículo.
6- Las manifestaciones clínicas estuvieron determinadas por el tamaño del tumor y su localización anatómica siendo los síntomas cardiovasculares los más frecuentes observándose en el 75% de los casos.
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Discusión
Tras el diagnóstico ecocardiográfico de un tumor cardíaco se impone lógicamente la confirmación histológica que se logra con el estudio macroscópico y microscópico de a biopsia operatoria. Los mixomas cardíacos morfológicamente muestran una apariencia macroscópica variable pueden ser masas poliposas, pediculadas, lobuladas, alongadas, con superficie externa lisa, color amarillo parduzco, consistencia gelatinosa con área de hemorragia y en ocasiones área de degeneración y hasta calcificación.
Histológicamente están constituido por una matriz homogénea de mucopolisacáridos ácidos PAS positivo en los cuales se encuentran células mesenquimatosas primitivas de forma poligonales con citoplasma eosinófilo aisladas o dispuestas en pequeños grupos, raramente presentan formaciones glandulares, pueden observarse cantidades variables de células inflamatorias.
En cuanto a la histogénesis de estos tumores se postula que se originan del tejido endocárdico normal o de células mesenquimatosas primitivas multipotenciales que presentan ultraestructuralme caracteres variables que pueden ser similares a las de una célula mesenquimatosa diferenciada (muscular lisa, endotelial, secretora o fibroblástica) tambien se ha demostrado la producción de interleuquina 6 (IL-6).
Estudios con inmunoperoxidasa confirman qu estas células estromales son positivas para actina, vimentina y desmán, así como alfa 1 antitripsina y alfa 1 antiquimiotripsina, el raro componente glandular muestra positividad para marcadores epiteliales (factor 8).
Con estas características se diagnosticaron en nuestro centro en el período estudiado un total de 12 mixomas cardíacos.
Los mixomas cardíacos son los tumores primarios más frecuentes del corazón generalmente benignos pudiéndose encontrar a cualquier edad y con preferencia en el sexo femenino.
En nuestro estudio de 7 años (2000-2006) fueron diagnosticados y operados en nuestro centro un total de 12 tumores intracardíacos que se concluyeron con diagnóstico histológico de mixoma con una marcada preferencia del sexo femenino en 9 casos lo que representa el 75 %, como observamos en el gráfico 1. En cuanto a la edad encontramos una mayor incidencia en el grupo etáreo de 40-49 años como se observa en la tabla 1. Desde el punto de vista anatómico suelen ser encontrados en la aurícula izquierda en un 75-80 % de los casos a nivel del septum interauricular generalmente en la fosa oval, en la pared posterior o en la valva anterior de la válvula mitral. También pueden verse en aurícula derecha donde pueden presentarse obstruyendo el tractus de salida del ventrículo derecho. Esta localización puede ser un indicador de probable origen maligno del tumor toda vez que los tumores malignos se localizan con mayor frecuencia en las cavidades derechas. En raras ocasiones podemos encontrarlos a nivel de los ventrículos donde por lo general no comprometen las válvulas cardíacas. En nuestra casuística 10 tumores se localizaron en la aurícula izquierda, de estos 8 situados a nivel del septum interauricular y 2 en pared posterior. Los 2 casos restantes se originaron a nivel de la aurícula derecha como se observa en la tabla 2. Clínicamente tiene varias formas de presentación determinadas por el tamaño del tumor y su localización anatómica. - Asintomáticos ( cuando el tumor es pequeño) - Síntomas sistémicos constitucionales: fiebre, malestar general, pérdida de peso, artralgias, anemias, eritrosedimentación acelerada, leucocitosis determinadas por la producción de citoquinas inflamatorias (interleuquina 6) por las células tumorales. - Síntomas cardiovasculares: síntomas y signos clínicos de estenosis y/o insuficiencia mitral o tricuspidea, arritmias, manifestaciones de insuficiencia cardíaca derecha, cuadro de síncope. - Síntomas neurológicos y cuadros de embolización sistémica. - Manifestaciones cutáneas: máculas eritematosas, nevus, fenómeno de Reynaut. En la gráfica 2 analizamos el comportamiento clínico de estos tumores en nuestra casuística, predominaron las manifestaciones cardiovasculares, solo 1 caso estuvo asintomático en el momento del diagnóstico y en 2 paciente encontramos manifestaciones generales pero posteriormente se asociaron signos de descompensación hemodinámica lo que nos demuestran que los síntomas clínicos aparecen con el crecimiento de la masa tumoral.
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Gráfico 1 - fiogf49gjkf0d
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Tabla 1 - fiogf49gjkf0d
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Tabla 2 - fiogf49gjkf0d Distribución de los Mixomas Auriculares según localización anatómica
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Tabla 3 - fiogf49gjkf0d Distribución de los mixomas cardíacos según características morfológicas
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Gráfica 2 - fiogf49gjkf0d
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Bibliografía
1. Shibata T, Suehiro S, Hattori K y col: Metastatic sinovial sarcoma of the left ventricle Jpn Heart J 2001 42: 387- 391 2. Sugiyama K, Okubo T, Kamigaki Y y col: Cardiac metastatic liposacoma Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2000 48: 663-665 3. Chopra P, Ray R, Airan B y Col Appraisal of histogenesis of cardiac myxoma: Indian hert J 1999; 51: 69-74
4. Melta SM, Myers JL: Congenital Heart Surgery Nomenclature and database proyect: Cardiac tumors and thorac surg 2000; 69:358-368 5. Murphy JG (ed): Mayo Clinic Cadiology Review(2nd ed)Mayo Clinic Fundation 2000 6. Giuliani ER Gersh BJ, Mc Goon MD y col, Mayo Clinic Practice of Cardiology(3rd ed)Mayo Clinic Fundation 1996 7. Fiorilli R, Tomasco B, Serino W y Col Asyhptomatic left ventricular myxoma in pregnancy: chocardiografic Diagnosis snd Surgical Treatment. G Jtal Cardiol. 1996; 26: 887-890 8. Satish K Rigth atrial myxoma in a pacient presenting with syncope. Images in cardiovascular medicine 2001; 28:556-559 9. Rey Sanjurjo JL, Capdevila Puerta A. Sacristan Listaf y Col Cardiac Myxoma Anatomo-Clinical and Inmunohistochemical Studies of 13 cases Rev Esp Cardiol 1996; 49: 741-746 10. Lie JT The identity and histogénesis of cardial myxoma: a controversy put to rest. Arch Pathol Lab Med 1989; 113: 724-726 11. Rocco M, Pizzolitto S, Luciani M y Col Quantitative analisis of DNA using flow cytometry and inmunocytochemical findings in 16 cases of cardiac myxomas. Pathological 1991; 83: 295-300 12. Takizawa T, Sumino H, Handa T y Col An interleukin 6 producing cardiac myxoma associated whit mediastinal lymphadenopathy cardiology 1999; 92: 275-277
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Comentarios
- Rolando Alvarado Anchisi (04/05/2007 2:06:46)
Estimados colegas:
Mi nombre es Rolando Alvarado, co-autor de otro trabajo sobre mixomas cardiacos. Fue una coincidencia que hayamos escogido el tema y encontré su artículo excelente. Si desean podemos establecer una base de datos latinoamericana sobre mixomas cardiacos.
Atentamente,
R. Alvarado Anchisi
- Emilio Galano stivens (06/05/2007 12:19:07)
MUY INTERSANTE Y EXCELENTE SU TRABAJO, FELICITACIONES DESDE MOZAMBIQUE.
- Ileana Puig Reyes (25/05/2007 0:41:04)
Felicitaciones por lo apasionante del tema, revisamos los dos trabajos publicados en esta seccion sobre mixomas, y aunque en este evento no incluimos nuestra serie estamos trabajando al respecto, espero podamos compartir el tema. saludos y exito
- Carmen Nieves Hernández León (11/06/2007 11:12:05)
Recientemente he tenido un caso de mixoma cardiaco y revisando la bibliografía he visto que también dan inmunorreactividad para la calretinina, orientando esto un posible origen en células nerviosas del corazón, y apoya la relación con tumores neurales en el Sindrome de Carney.
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