Nº 787. Comunicación libre
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ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR DE ORIGEN UROTELIAL María Eugenia Abad[1], Antonio Perera Molinero[1], José Luis Carrasco Juan[1], Natalia Karina Storti[1], Sonia García Hernández[1], Rocío Alvarez Sánchez[1] |
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lay:none">fiogf49gjkf0d La Enfermedad de Peget ha sido dividida tradicionalmente en mamaria y extramamaria. La Enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) fue descrita por primera vez por Crocker en 1888, con el reporte de un caso que presentó lesiones eczematosas genitales en un hombre con carcinoma vesical diagnosticado previamente. Esta entidad se presenta más comúnmente a nivel de genitales externos femeninos (ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR) , con menor frecuencia en región perianal, además existen reportes de la misma en periné, axilas, región periumbilical, etc. La ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR ha sido dividida en primaria y secundaria. La primaria se define como un adenocarcinoma intraepitelial de localización vulvar con extensión o sin ella a los apéndices cutáneos. La secundaria se define como la afectación intraepitelial vulvar por una neoplasia no cutánea asociada. La neoplasia más frecuentemente vinculada a ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR SECUNDARIA es el adenocarcinoma recto-anal, considerándose el carcinoma urotelial como la segunda causa más frecuente asociada a esta entidad. Nuestro caso se trata de una mujer de 68 años con lesiones eczematosas y pruriginosas localizadas en la vulvar que no responde a diversos tratamientos dermatológicos. Se le realiza estudio biópsico en los cuales tanto las secciones de H-E, como las técnicas inmunohistoquímicas, en correlación con los datos clínicos obtenidos en el estudio del caso, confirman el diagnóstico de Enfermedad de Paget Vulvar de origen urotelial.
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La Enfermedad de Peget ha sido dividida tradicionalmente en mamaria y extramamaria. La Enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) fue descrita por primera vez por Crocker en 1888, con el reporte de un caso que presentó lesiones eczematosas genitales en un hombre con carcinoma vesical diagnosticado previamente. Este tipo de neoplasia representa un grupo heterogéneo de tumores intraepiteliales con características similares tanto clínica como histológicamente Esta entidad se presenta más comúnmente a nivel de genitales externos femeninos (ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR) y con menor frecuencia en región perianal, además existen reportes de la misma en periné, axilas, región periumbilical, etc. La ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR ha sido dividida en primaria y secundaria teniendo en cuenta el origen de las células neoplásicas de Paget. La primaria se define como un adenocarcinoma intraepitelial con extensión o sin ella a los apéndices cutáneos. La secundaria se define como la afectación intraepitelial vulvar por una neoplasia no cutánea asociada. Para cada tipo existen tres subtipos: PRIMARIA: -Enfermedad de Paget cutánea intraepitelial tipo usual. - Enfermedad de Paget cutánea intraepitelial con invasión de apéndices cutáneos - Enfermedad de Paget cutánea intraepitelial como manifestación secundaria de adenocarcinoma de apéndices cutáneos. SECUNDARIA: -Enfermedad de Paget secundaria de origen ano-rectal. - Enfermedad de Paget secundaria de origen urotelial. - Enfermedad de Paget secundaria de otros orígenes La neoplasia más frecuentemente vinculada a ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR secundaria es el adenocarcinoma recto-anal, considerándose el carcinoma urotelial como la segunda causa más frecuente asociada a esta entidad. La distinción entre estos tres tipos de n secundaria es esencial para el diagnóstico específico y posterior tratamiento. La Técnicas Inmunohistoquímicas son herramientas de gran ayuda para esta diferenciación.
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Mujer de 68 años con lesiones eczematosas y pruriginosas vulvares, que no resuelve con diversos tratamientos dermatológicos, sin que se refieran otros datos clínicos significativos en este momento del estudio. Se realiza biopsia incisional constituida por dos pequeños fragmentos tisulares irregulares, blanco-rosados de consistencia blanda que en conjunto miden 0.8 cm. En el material estudiado la representatividad de la lesión fue escasa, aunque la presencia de células pagetoides, de localización intraepitelial , que resultaron en este caso negativas para la tinción de PAS, y con cierta apariencia transicional, nos permitieron sugerir la Neoplasia Intraepitelial Urotelial Pagetoide, como probabilidad diagnóstica, solicitando la obtención de material biópsico representativo para confirmación del mismo. En segundo estudio biópsico se recibe un fragmento tisular de 1x 0.6x 0.3 cm y se incluye en informe clínico antecedentes de carcinoma transicional vesical intervenido quirúrgicamente con anterioridad a la aparición de la lesiones vulvares. El estudio histológico de la segunda biopsia, las técnicas inmunohistoquímicas y los datos clínicos obtenidos, nos permiten realizar el diagnóstico que exponemos en nuestros resultados.
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Las características histológicas observadas en los cortes con H-E , confirman los hallazgos histológicos antes descritos, evidenciándose la apariencia urotelial de la neoplasia vulvar de forma mucho más representativa, emitiéndose el diagnóstico de ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR SECUNDARIA DE ORIGEN UROTELIAL Se realizan técnicas inmunohistoquímicas mostrando los siguientes resultados: CK7, CK20 AE1: POSITIVO AE3, CEA, S100: NEGATIVO
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LAS CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS OBSERVADAS Y EL PATRÓN INMUNOFENOTÍPICO, CORRELACIONADOS CON LOS ANTECEDENTES REFERIDOS EN INFORME CLÍNICO, CONFIRMAN EL DIAGNÓSTICO DE ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR SECUNDARIA DE ORIGEN UROTELIAL
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1-Edward J. Wilkinson, MD, and Heather M. Brown, MD: Vulvar Paget Disease of urothelial origin: A report of three cases and a proposed classification of vulvar Paget disease, Human Pathology, 33-5:549-553 2-Kohler S, Rouse RV, Smoller BR: The differencial diagnostic of Pagetoid cells in the epidermis. Mod Pathol 11:79-92, 1998 3-Crocker H.R: Paget`s disease affecting the scrotum and penis. Trans Pathol Soc Lond 40:187-191, 1998 4- Lerner LB, Andrews SJ, Gonzalez JL, et all: Vulvar metastases secundarie to transitional cell carcinoma of the bladder. A case report. J. report med 11:729-732,1999 5-Coghill SB, Tyler X, Shaxted EJ : Benign mucinous metaplasia of the vulva. Histophatology 17:373-375, 1990 6-Wilkinson EJ, Brown HM: Vulvar Pagetoid urothelial neoplasia. Diferentiation from Paget disease of cutaneous or ano- rectal origin. Mod Pathol 14: 147A, 2001
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- Ernesto Barrios Grillo (01/05/2007 17:19:33)
- Margarita Amigo (03/05/2007 7:20:53)
- Josefa Dolores Miranda Tarragó (05/05/2007 2:30:06)
- Javier Salamanca Santamaría (10/05/2007 18:36:07)
- Julio Alexander Diaz Perez (18/05/2007 3:24:56)
- Juan antonio Suarez Gonzalez (21/05/2007 12:41:30)
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