Nº 766. Comunicación libre
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“El Pioderma Gangrenoso. Presentación de un caso”. Dra. Mabel González Escudero[1], Dra. Eida M. Moya Hernández[1], Dra. Lourdes S. Faurés Vergara[1], Dra. Dairén Peraza Cruz[1] |
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lay:none">fiogf49gjkf0d El Pioderma Gangrenoso es una rara enfermedad de la piel, inflamatoria y destructiva, que comienza por un nódulo rojo y doloroso o por una pústula, que se ulcera y crece rápidamente, de bordes con ampollas purulentas. Presentamos una paciente que desarrolló un Pioderma Gangrenoso, blanca, femenina, de 48 años, con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo II, Cardiopatía Isquémica (Angina de Esfuerzo) e Hipertensión Arterial desde hace más o menos 3 años. Después de haber sido ampliamente estudiada, sin encontrar otras patologías frecuentemente asociadas, por exclusión se concluye como manifestación cutánea pura tipo vesiculopustular y se impuso tratamiento local con cremas esteroideas, y sistémico con antioxidantes y factor de transferencia, ante lo cual tuvo una respuesta espectacular.
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El Pioderma Gangrenoso (PG) fue descrito por Brunsting, Goeckerman y D´Leary en el año 1930 (1) y consideraron como agentes causales a los estreptococos y estafilococos.
En la actualidad se discuten aspectos etiopotogénicos inmunológicos con demostración de depósitos perivasculares de inmunorreactantes fundamentalmente IgM y C3 en más de la mitad de los casos como manifestación de una injuria vascular no específica. Deficiencias de la inmunidad celular también han estado implicadas en algunos pacientes. La inmunoelectroforesis ha revelado gammapatía monoclonal, más comúnmente del tipo IgA, en 10% de los pacientes con esta enfermedad. Se han reportado también anormalidades en la función del neutrófilo en un paciente con PG (10)(11) Se han reportado afecciones de Páncreas, (5) pero no hay referencias que esté directamente asociado con Diabetes Mellitus, que fue la enfermedad de base de esta paciente. .
El PG es una rara enfermedad de la piel, inflamatoria y destructiva, que comienza con pústulas foliculocéntricas o nódulos fluctuantes, que evoluciona a úlceras dolorosas con bordes elevados, violáceos agudamente circunscritos con pústulas necróticas satélites.
Puede presentarse con manifestaciones cutáneas solamente en 40 a 50 % de los casos, (2)(3) pero también se puede ver asociado con colitis ulcerativa, (4) desórdenes reumatológicos como artritis reumatoide, lupus eritematoso, dermatomiositis, (5) enfermedades hematológicas malignas incluyendo leucemias agudas linfoides o mieloides, psoriasis, y hepatopatías tales como hepatitis crónica activa, cirrosis biliar primaria y colangitis esclerosante,
Dos variantes de presentación del pioderma gangrenoso; una granulomatosa superficial y otra, la presentada por nuestro caso (vesiculopustular) han sido observadas sin enfermedad sistémica acompañante.
Las lesiones del PG pueden ser única, o múltiples. Los sitios de predilección del PG son las extremidades inferiores, tronco, abdomen, glúteos pero puede aparecer en otras regiones. Las membranas mucosas habitualmente son respetadas, pero han sido observadas lesiones en cavidad bucal, faringe y vulva. (14)
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El PG ocurre mas comúnmente en adultos entre los 30 y 50 años de edad, ocasionalmente ocurre en la infancia, afectando en los niños nalgas, región perineal y en cabeza y cuello. Se ha encontrado predominio en mujeres 2:1. (9) Puede evolucionar durante meses y producir fiebre y malestar general.
Los hallazgos de laboratorio no son específicos, puede haber anemia, leucocitosis y VSG acelerada.
Las características histopatológicas de la lesión no son diagnósticas. Se puede observar edema, infiltrado de neutrófilos, trombosis de pequeños vasos, hemorragia y necrosis. Por el gran acúmulo de leucocitos polimorfonucleares se pueden formar abscesos.
Se discute si ocurre o no vasculitis necrotizante, algunos autores han descrito necrosis fibrinoide y leucocitoclasia, y otros no han encontrado estas características de la vasculitis necrotizante en el PG. (10)
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Paciente BLP, de 48 años de edad, con antecedentes de Diabetes Mellitus Tipo II, Cardiopatía Isquémica (Angina de Esfuerzo) e Hipertensión Arterial, hace 3 años. Refiere además antecedentes de vértigos para lo cual fue estudiada por el servicio de O.R.L. con pruebas vestibulares concluyéndose: Síndrome Vertiginoso Periférico-Cofosis del oído derecho, desde hace 2 años. En el año 2004, comienza con cuadro cutáneo localizado a nivel del antebrazo, que evoluciona por brotes y recidivas a ese nivel. Hace algunos meses comenzó con lesiones en placas eritematosas, de bordes mal definidos con múltiples pústulas, que lenta y progresivamente dan lugar a úlcera irregular de bordes inflamatorios a nivel de la cara lateral externa de la pierna izquierda, con similar imagen clínica que se localiza a nivel de antebrazo izquierdo. (Figuras 1 y 2). Fiebre de 39°C. Se decide biopsia cutánea 06 2494.
El aspecto histológico es compatible con Pioderma Gangrenoso. Se evidencia Dermatosis profunda que se expande hasta dermis superficial y epidermis (Fístula) pero con componente vasculítico y/o vasculopático no necrotizante profundo (en dermis reticular);con infiltrado mixto predominantemente neutrofílico lo que unido a la clínica se corresponde con el diagnóstico de Pioderma Gangrenoso. Se hace una breve revisión de la entidad.
Estudios de laboratorio:
Se decide interconsulta con Inmunología quien consideró tratamiento con factor de transferencia y antioxidantes. Se impuso tratamiento local de las lesiones de la piel, ante lo cual tuvo una respuesta espectacular.
Recordamos que esta enfermedad se asocia a:
No se pudo demostrar enfermedad sistémica asociada a Pioderma Gangrenoso en este caso.
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Diagnóstico diferencial clínico:
Ante lesiones cutáneas ulceradas que evolucionen por brotes y recidivas, debemos tener en cuenta, enfermedades infecciosas granulomatosas como: sífilis, lepra, tubercúlides papulonecrótica, linfogranuloma, chancro blando, infecciones fúngicas profundas tales como blastomicosis y micetoma. Otras infecciones oportunistas vistas frecuentemente en el SIDA, como leishmaniasis, citomegalovirus pueden causar úlceras.
Enfermedades vasculooclusivas como poliarteritis, otras vasculitis y drepanocitemia deben ser consideradas en el diagnostico diferencial.
Histológicamente una lesión incipiente de pioderma gangrenoso puede ser indistinguible del síndrome de Sweet(12), no mostrando esta última lisis de colágeno dérmico ni áreas de necrosis de la pared vascular en zonas de infiltración neutrofílica densa, además las características clínicas hacen posible la distinción, otras posibilidades a considerar en el diagnóstico diferencial incluyen otras causas de reacciones foliculares pustulosas necrotizantes con una vasculopatía acompañante como crioglobulinemia mixta, Enfermedad de Behcet, vasculitis reumatoide, foliculitis herpética, bacteride pustular aguda y reacciones pustulares a drogas, estas condiciones frecuentemente tienen una vasculitis necrotizante que contrasta con la reacción vascular no necrotizante del pioderma gangrenoso(13).
Nuestra paciente desarrolló el primer brote, que fue tratado sintomáticamente y después de seis meses que recidivaron las lesiones cutáneas, se hizo el diagnóstico histológico, evolucionando satisfactoriamente después del tratamiento local y sistémico.
La mayoría de los autores considera que el PG es producido por alteraciones inmunológicas, humorales y celulares, En cuanto al tratamiento que utilizamos en conjunto con el inmunólogo, observamos una respuesta satisfactoria.
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1. Brunsting LA. Pyoderma (ecthima) gangrenosum: clinical and experimental observations in five cases ocurring in adults. Arch Dermatol 1930; 22: 655.
2. Newell LM, Malkinson FD. Commentary: pyoderma gangrenosum. Arch Dermatol 1982; 118: 769.
3. Hickman JG, Lazarus GS. Pyoderma gangrenosum. A reappraisal of associated systemic diseases. Br J Dermatol 1980; 110: 235.
4. Yamanouchi T. Seven cases of ulcerative colitis associated with pyoderma gangrenosum. Nippon Shokakebyo Gakkai Zasshi 1995; 92 (12): 1961-5.
5. Ferrazzi V, Riviere S, Sany J. Association of pyoderma gangrenosum with hepatopancreatic involvement in rheumatoid polyarthritis [letter]. Rev Med Intern 1996; 17 (3): 266-7.
6. Shahm, Lewis FM, Harrington CI. Scrotal pyoderma gangrenosum associated with dermatomyositis. Clin Exp Dermatol 1996; 21 (2): 151-3.
7. Brunsting LA, Underwood LJ. Pyoderma vegetans in association with chronic ulcerative colitis. Arch Dermatol 1949; 60: 161.
8. Lilford RJ. Post surgical pyoderma gangrenosum of the vaginal vault associated with ulcerative colitis and Behcet disease; a case report. J Obstet Gynekol Reprod Biol 1989; 3: 93.
9. Ko CB, Walton S, Wyatt EA. Pyoderma gangrenosum: associated revisited. Int J Dermatol 1992; 31 (8): 574-7.
10. Holt PJA. Pyoderma gangrenosum clinical and laboratory finding in 15 patients with special reference to polyarthritis. Medicine (Baltimore) 1980; 59: 114.
11. Norris DA. Pyoderma gangrenosum; abdominal monocyte function corrected in vitro with hydrocortisone. Arch Dermatol 1978; 114: 906.
12. Faurés L, González M. Síndrome de Sweet. A propósito de un caso. VII Congreso Virtual de Anatomía Patológica
13. Elder D,Elenipsar R, Jaworsky CH,Johnson JB.(1997).Lever´s Histopathology of the Skin.8 ed.Philadelphia. Lippincott-Raven.
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fiogf49gjkf0dImagen 1: Lesión comenzante en placa eritematosa de bordes mal definidos con múltiples pústulas.">
fiogf49gjkf0dImagen 2:Lesión comenzante en placa eritematosa, con nódulo doloroso, profundo y pústulas.">
fiogf49gjkf0dImagen 3: Lesión ulcerosa irregular de bordes inflamatorios a nivel de la cara lateral externa de la pierna izquierda.">
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