Nº 758. Comunicación libre
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Tumores primarios mas frecuentes de la orbita Eglis Esteban Garcia Alcolea[1], Eduardo Rojas Alvarez[1], Janet Gonzalez Sotero[1], Ariadna Perez Ruiz[2] |
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lay:none">fiogf49gjkf0d Ciudad de El cáncer se define como un conglomerado de células (tumor), que crece de modo incontrolado, invade tejidos vecinos y alejados, y causa grandes daños al organismo en el que se encuentra cada uno con sus características particulares. En el caso del aparato ocular, dentro de las partes que lo conforman, hay que destacar a la cavidad orbitaria u órbita, la cual constituye un receptáculo para el asiento de muchas tumoraciones. Por eso se decidió realizar esta investigación con el objetivo de describir esta importante cavidad que sirve de protección al globo ocular así como las principales tumoraciones primarias que allí se asientan para elevar la calidad diagnóstica de manera más temprana y certera. Se realizó un estudio exploratorio sobre el tema teniendo en cuenta la anatomía de la órbita así como las tumoraciones primarias más frecuentes relacionadas con ella, en el período de enero-febrero de 2007. Concluimos que aquellas tumoraciones que asientan a nivel del aparato ocular no son muy frecuentes y mucho menos los que afectan a la órbita por lo que muchas veces pasan desapercibidos. Entre ellos están: el hemangioma capilar y el cavernoso, el adenoma pleomórfico, los meningiomas, gliomas del nervio óptico, entre otros. Aunque se han dedicado cuantiosos recursos a su estudio, el avance obtenido en este campo es todavía limitado e insuficiente. La razón fundamental de esa limitación está dada por el desconocimiento que ha existido acerca de las causas del cáncer. Su génesis es, por tanto, uno de los enigmas más acuciantes de la medicina y la biología contemporáneas.
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A pesar de que existen enfermedades que cobran un mayor número de vidas cada año, por ejemplo, la arteriosclerosis, el cáncer sigue teniendo, tanto en el ámbito médico como popular, un funesto prestigio de enfermedad "terrible". Esta imagen se fundamenta en su elevada letalidad, en su rápida y habitual fatal evolución, y en los aún limitados recursos terapéuticos disponibles para curarlo. Si bien existen muchos tipos de cáncer o neoplasias malignas, en dependencia del tejido o tipo celular que le da origen, en todos los casos se presentan una serie de rasgos comunes. El cáncer se define como un conglomerado de células (tumor), que crece de modo incontrolado, invade tejidos vecinos y alejados, y causa grandes daños al organismo e! n el que se encuentra cada uno con sus características particulares. 1 Existen varios términos relacionados con esta palabra: 2
· Neoplasia: Significa literalmente "nuevo crecimiento", 'nueva formación' o 'nuevo tejido' pero se emplea únicamente en el sentido de 'proliferación celular'. Las neoplasias pueden ser benignas o malignas.
· Tumor: Inicialmente este término se aplicó a la tumefacción, hinchazón, "bulto" o aumento de tamaño de un órgano! o tejido con la inflamación. Con el trascurso del tiempo se olvidó el sentido no neoplásico de tumor y en la actualidad el término tumor es el equivalente o sinónimo de neoplasia, que al igual que ellas también hay tumores benignos y tumores malignos.
· Cáncer: Esta palabra deriva del griego y significa 'cangrejo'. Se dice que las formas corrientes de cáncer avanzado adoptan una forma abigarrada, con ramificaciones, que se adhiere a todo lo que agarra, con la obstinación y forma similar a la de un cangrejo marino y de ahí deriva su nombre. Se considera a veces sinónimo de los términos 'neopl! asia' y 'tumor', sin embargo el cáncer siempre es una neoplasia o un tumor maligno.
· Oncología: Del griego "oncos", tumor, es la parte de la medicina que estudia los tumores o neoplasias, sobre todo malignos (cáncer).
El cáncer se diferencia de los tumores benignos, sobre todo, por su carácter invasivo, aspecto que ha sido considerado en la propia definición. El tumor canceroso desobedece todas las restricciones que el organismo impone al crecimiento dentro de límites precisos en todos los tejidos, de modo que el cáncer en su crecimiento invade los tejidos circundantes y, más aun, sus células migran desde su localización original, hasta sitios más o menos distantes, donde dan origen a tumores secundarios, denominados metástasis. Esta invasión progresiva del organismo llega a interferir en sus funciones y compromete la vida. 1-3
Si todo tumor canceroso está formado por células cancerosas, debe pensarse que su comportamiento anormal es el reflejo de irregularidades en las células que lo constituyen. Por tanto, se considera que, en buena medida, el conocimiento de la biología del cáncer puede circunscribirse al de la célula cancerosa. Cuando se han estudiado células cancerosas y se han comparado con células normales, seha podido comprobar que las primeras muestran diversas diferencias, con respecto a las segundas. El hecho de presentar múltiples características diferenciales ha conducido a la afirmación de que el carácter transformado es pleiotrópico, término que alude precisamente a esta multiplicidad de diferencias. 4
De acuerdo con el estado actual de nuestros conocimientos, se considera que la célula cancerosa se origina a partir de una célula normal mediante un cambio que se denomina transformación cancerosa, o simplemente transformación. Además, un tumor canceroso puede desarrollarse a partir de una sola célula que sufre la transformación, de modo que en un tejido, hasta entonces normal, una célula experimenta un cambio crucial, y se transforma y convierte en cancerosa. La célula cancerosa, al multiplicarse, da origen a los millones de células que componen el tumor, las cuales presentan el carácter transformado y son, por lo tanto, células cancerosas. 1-3, 5
El cáncer es la segunda causa principal de muerte detrás de las enfermedades cardiacas. Sin embargo, las muertes por enfermedades cardiovasculares están disminuyendo, mientras que las muertes por cáncer están aumentando. Se estima que a lo largo del siglo XXI, el cáncer sea la primera causa de muerte en los países desarrollados. A pesar de esto, se ha producido un aumento en la supervivencia de los pacientes con cáncer. Las cinco principales causas de muerte por cáncer por orden de importancia tanto en hombres como en mujeres son: cáncer de pulmón, cáncer colorrectal , cáncer de mama, cáncer de próstata y cáncer de páncreas. Sin embargo, un escaso por ciento de ellos se produce en el aparato de la visión, órgano que nos garantiza el 80 % de todas las percepciones en la naturaleza y muchas veces pasan desapercibidos. 2 Hasta mediados de la década del 70, la mortalidad en el niño causada por el cáncer ocular era alta, pero en las décadas siguientes, co! n el programa de trabajo creado se comienzan a recibir los pacientes en etapas tempranas con mayores posibilidades de curación y se logran transformar las imágenes dolorosas de niños con tumores muy avanzados en niños con calidad de vida superior. 6
El aparato de la visión constituye no sólo una responsabilidad del Oftalmólogo, sino también del médico general puesto que es importante saber reconocer tanto los síntomas más frecuentes como los menos y así poder sospechar cuando estamos en presencia de un tumor ocular. Dentro de las partes que conforman este aparato hay que destacar a la cavidad orbitaria u órbita la cual constituye un receptáculo para el asiento de varias tumoraciones. Los tumores de la órbita son infrecuentes, pueden originarse en las paredes o en el contenido de la órbita o desde las cavidades próximas. Los signos cardinales son el exoftalmos unilateral, trastornos visuales y evidencia radiográfica de lesiones óseas. 7, 8
Por eso se decidió realizar esta investigación con el objetivo de describir esta importante cavidad que sirve de protección al globo ocular así como las principales tumoraciones primarias que allí se asientan para elevar la calidad diagnóstica de manera más temprana y certera.
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Se realizó un estudio exploratorio sobre el tema teniendo en cuenta la anatomía de la órbita así como las tumoraciones más frecuentes relacionadas con ella en el período de enero-febrero de 2007. Se tuvo en cuenta la literatura impresa y la de soporte digital para confeccionar este trabajo. Toda la información obtenida fue procesada en una computadora Pentium IV 2.0 y se representa en este documento Word.
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DESARROLLO
El ojo o aparato de la visión constituye un órgano de gran importancia para la vida de relación. Está constituido por el globo ocular, los anexos oculares y la órbita.9 Las órbitas son dos extensas y profundas cavidades que se encuentran entre la cara y el cráneo, destinadas a alojar los globos oculares y sus principales anexos. 10
UBICACIÓN: 11
Están situadas simétricamente a cada lado de la línea media, por debajo de la cavidad craneal por encima del seno maxilar, las órbitas están separadas de las fosas nasales por las masas laterales del etmoides y el unguis. Se observa una órbita izquierda y una derecha.
FORMA Y DIMENSIONES: 12, 13
Cada una de las cavidades orbitarias tiene la forma de una pirámide cuadrangular hueca cuya base se dirige hacia delante y le vértice hacia atrás.
El eje mayor de la órbita es oblicuo hacia atrás y hacia adentro, prolongándose hacia el occipital, con una profundidad mas o menos de 45mm, encontrándose por detrás y por de bajo del esfenoides. El ancho de la base es en término medio de unos 40mm y su altura es aproximadamente de 35mm. La medida que separa a ambas órbitas, al nivel de la base, es por termino medio de 25mm.
Para el estudio más detallado de la cavidad orbitaria, hemos de considerar:
- la base, que corresponde a su parte anterior,
- al vértice, situado en su parte posterior
- las cuatro paredes
- los cuatro bordes o ángulos
Base
La Base de la órbita, también de nominada abertura facial o anterior de la órbita, tiene forma cuadrilátera y mide aproximadamente 40 mm de ancho y 35 mm de altura. Su contorno, llamado reborde orbitario, está constituido; por arriba, por el arco orbitario del frontal y por las dos apófisis orbitarias del mismo hueso; por fuera, por el borde superointerno del hueso malar; por abajo, por este mismo borde en su mitad externa y por el maxilar superior en la mitad interna; por dentro, por la cresta lagrimal anterior. Por encima de esta cre! sta, el reborde orbitario se borra en una extensión de 1 a 1.5 cm , hasta la extremidad interna del arco orbitario del frontal.
En el borde superior (reborde orbitario) de la base de la órbita se encuentran: 1)la escotadura o agujero supraorbitario, situado a 3 cm , aproximadamente de la línea media y convertida muy frecuentemente en un verdadero agujero; 2) la escotadura frontal interna, por dentro de la anterior y mucho menos marcada, llamada también fosita troclear, que presta inserción a la polea del oblicuo mayor.
Vértice
El vértice de la órbita corresponde a la porción más interna y más ancha de la hendidura esfenoidal. Se encuentra en este punto un surco estrecho cuyo labio anterior sobresale y se convierte en el llamado tubérculo infraóptico, mas o menos desarrollado según los sujetos. En el surco y en el tubérculo se inserta el tendón o anillo de Zinn.
Paredes o Caras
Las paredes o caras son cuatro: superior, inferior, externa e interna. Todas tienen forma de triángulo con la base hacia delante y el vértice hacia atrás.
1) Pared Superior o Bóveda Orbitaria:
La pared superior, de forma triangular, está formada hacia delante por la lámina horizontal del frontal y hacia atrás por el ala menor del esfenoides. Cóncava, su concavidad es más marcada en la parte anterior que en la posterior. Se encuentra en esta pared: 1) hacia delante y hacia fuera, la fosa o fosita lagrimal; 2) hacia delante y hacia adentro la fosita troclear, que presta inserción a la polea del oblicuo mayor; 3) hacia atrás, la sutura frontoesfenoidal, que articula el frontal con el ala menor del esfenoides. Esta pared corresponde al compartimento o fosa anterior de la base del cráneo y, por consiguiente, está en relación con los lóbulos frontales del cerebro. Muy gruesa en la parte anterior cerca del reborde orbitario, es extremadamente delgada en lo restante de su extensión.
2) Pared Inferior, Piso o Suelo de la órbita:
Es también triangular, forma un plano inclinado hacia abajo, hacia fuera y hacia delante. Está constituida: hacia adelante y hacia adentro, por la cara orbitaria de la apófisis piramidal del maxilar superior; hacia adelante y hacia fuera, por la cara interna de la apófisis orbitaria del hueso malar; hacia atrás, por la carilla superior de la superficie no articular de la apófisis orbitaria del palatino.
Se encuentran en esta pared: 1) las suturas que unen el maxilar superior y el hueso malar, hacia fuera, y con la apófisis orbitaria del palatino hacia atrás; 2) el canal infraorbitario o suborbitario, el cual después de un trayecto de unos 2 cm , se transforma en un conducto completo, que conforme se ha comprobado en todos los casos estudiados, viene a abrirse en la cara por el agujero suborbitario.
3) Pared Interna:
Esta pared es muy delgada y muy frágil, casi vertical y paralela al plano sagital está sin embargo, ligeramente inclinada hacia abajo y hacia fuera. Es cuadrilátera, casi rectangular y alargada de adelante hacia atrás. Considerada de adelante hacia atrás, está formada: por la apófisis ascendente del maxilar superior, el unguis, el hueso plano del etmoides y la parte anterior de la cara lateral del cuerpo esfenoides. Desde luego vemos en esta cara las tres suturas verticales que unen entre sí estos cuatro huesos.
Luego se distingue un canal siempre muy marcado, el canal lacrimonasal, que se encuentra en la parte más anterior, inmediatamente detrás de la apófisis ascendente del maxilar superior. Este canal no es exactamente vertical, sino ligeramente oblicuo de arriba abajo, de dentro a fuera y delante atrás. Por arriba, se extiende hasta la apófisis orbitaria interna, en donde termina insensiblemente; por abajo, se continúa con el conducto nasal.
Desde el punto de su constitución anatómica, el canal lacrimonasal está formado a la vez por la apófisis ascendente del maxilar y por el unguis. Está perfectamente limitado, en su parte anterior y posterior, por dos crestas muy salientes, en las cuales vienen a insertarse los dos tendones; el directo y el reflejo; del músculo orbicular de los párpados. En su parte posterior se inserta igualmente, inmediatamente por detrás del tendón reflejo, el músculo de Horner.
4) Pared Externa:
Es la pared más gruesa y resistente de las cuatro, y corresponde a la fosa temporal. Está formada por la cara anterior del ala mayor del esfenoides, por la apófisis orbitaria del hueso malar y también por la parte más externa de la bóveda orbitaria del frontal. Es regularmente plana. Se aprecian en esta cara la sutura esfenomalar, y el orificio del conducto temporomalar.
Bordes o ángulos
Los bordes son cuatro: superoexterno, superointerno, inferoexterno e inferointerno.
1) Borde Superoexterno:
Este borde se confunde por delante con la fosita lagrimal. Más adentro encontramos la sutura frontoesfenoidal (que tiene la forma de una coma con la extremidad gruesa posterointerna) y la terminación o cola de la hendidura esfenoidal, cuya parte interna más ancha, o cabeza, constituye el vértice de la órbita. Por la hendidura esfenoidal pasan las venas oftálmicas y los nervios de la órbita, con excepción del nervio óptico.
2) Borde Superointerno:
En el borde superointerno encontramos sucesivamente, procediendo de delante atrás, las diversas suturas del hueso frontal con la apófisis ascendente del maxilar superior, con el unguis y con el hueso plano del etmoides.
En esta última sutura, sutura frontoetmoidal, encontramos los dos orificios orbitarios de los conductos etmoidales u orbitarios internos, que comunican, por otra parte, con los canales olfatorios, y que dan paso: el posterior, a la arteria etmoidal posterior y a un pequeño filete nervioso; el anterior a la arteria etmoidal anterior, así como al filete etmoidal del nervio nasal. Por último, un orifico redondo, el agujero o conducto óptico, termina este borde por la parte posterior; y este conducto lo recorren el nervio óptico y la arteria oftálmica.
3) Borde Inferointerno:
El borde inferointerno forma un ángulo muy obtuso; en ciertos sujetos está casi borrado, y en este caso la órbita representa una pirámide más bien triangular que cuadrangular. Este borde empieza por delante a nivel del orificio del conducto nasal, y a partir de este punto se encuentran: 1) la sutura del unguis con el maxilar superior; 2) la sutura del hueso plano del etmoides también con el maxilar superior; 3) la sutura del cuerpo del esfenoides con la apófisis orbitaria del palatino.
4) Borde Inferoexterno:
Esta formado en su cuarta parte anterior por la apófisis orbitaria del hueso malar. En sus tres cuartos posteriores se encuentra la hendidura esfenomaxilar. Más ancha por delante que por atrás, la hendidura esta militada por el ala mayor del esfenoides hacia arriba y por el maxilar superior hacia abajo. Su extremo anterior tiene por arriba el borde posterior de la apófisis orbitaria del malar y por abajo un gancho óseo, la espina malar, que se desprende de la apófisis piramidal del maxilar.
En la Cavidad Orbitaria alojan el globo ocular y sus músculos extrínsecos, hayandose además el aparato lacrimal, el nervio óptico etc., todo ello envuelto en una verdadera atmósfera de tejido celular laxo o grasa periorbitaria. Esta grasa además de rellenar los espacios vacios, de gran importancia por su tamaño, que se forma detrás del globo ocular, grasa retroocular , es de importancia diagnóstica cuando pierde agua produciéndose la hipotonía típica de los globos oculares como sucede en los casos de deshidratación. 9-13
La importancia de esta cavidad que forma parte del aparato ocular radica en que dentro de otras funciones sirve de receptáculo y sostén al globo ocular y a todo su contenido, como protección y amortiguamiento de golpes y en la configuración espacial y bilateralidad de la cara. Su constitución tisular no escapa a la posible transformación de células tumorales por diversos factores que pueden incidir. 12
Dentro de las tumoraciones primarias más frecuentes podemos encontrar: 14
1- El hemangioma capilar es el tumor más frecuente de la órbita y las áreas peri orbitario en la infancia. El tumor puede presentarse como una pequeña lesión aislada de significado clínico mínimo o como una masa desfigurante que puede causar afectación visual y complicaciones sistémicas.
Signos clínicos
El diagnóstico suele hacerse simplemente por inspección. Las lesiones pueden ser superficiales, subcutáneas, profundas o en combinación con diversos aspectos y efectos oculares.
l. La presentación suele ser en el período neonatal pero nunca al nacer.
2. Signos
. Los nevus < en fresa> superficiales en los párpados son frecuentes.
. Hemangioma subcutáneo en los párpados o la órbita superficial con aspecto azul oscuro o púrpura a través de la piel suprayacente.
. La órbita anterior superior suele estar afectada y el tumor puede causar
. Tumor orbitario profundo que puede dar lugar a proptosis unilateral sin coloración de la piel.
.La afectación hemangiomatosa de la conjuntiva palpebral diagnóstica importante.
. Un gran tumor puede crecer y cambiar de color a azul oscuro durante el llanto o el esfuerzo pero no hay pulsación ni rumor.
. Los hemangiomas capilares coexistentes en otras zonas del cuerpo existen en aproximadamente el 25% de los casos. 15
Curso.
Se caracteriza por crecimiento durante el primer año de vida seguido de involución espontánea gradual que se inicia aproximadamente a los 2 años de edad. La resolución completa se produce en el 40% de los pacientes a la edad de 4 años y en el 70% a la edad de 7 años.
Asociaciones sistémicas 16
Los niños con hemangiomas grandes pueden tener las siguientes enfermedades:
l. Insuficiencia cardiaca con alto gasto.
2. Síndrome de Kasabach-Merritt, que se caracteriza por trombocitopenia, anemia y bajos niveles de factores coagulantes.
3. Síndrome de Maffuci, que se caracteriza por hemangiomas cutáneos, encondromas de las manos, pies y huesos largos, así como arqueamiento de los huesos largos
2- EI hemangioma cavernoso es el tumor orbital benigno más frecuente en los adultos con un predominio femenino del 70%. 17
Aunque puede desarrollarse en cualquier sitio en la cavidad orbitaria, habitualmente se produce dentro del cono muscular justo por detrás del globo ocular.
| . La presentación es durante la cuarta o quinta décadas de la vida con una proptosis unilateral lentamente progresiva. En mujeres la tasa de crecimiento puede ser acelerada por el embarazo
2. Signos 18
. Proptosis axial que puede asociarse con edema papilar y pliegues coriorretinianos.
. Si el tumor se localiza en el ápex orbitario puede comprimir la papila y no causa una proptosis significativa
. La borrosidad temporal de la visión es un signo ocasional.
3- El adenoma pleomórfico (tumor benigno de células mixtas) es el tumor epitelial más frecuente de la glándula lagrimal y deriva de los conductos, la estroma y los elementos mioepiteliales. 14
Signos clínicos 15
l. La presentación es durante la quinta década de la vida con una tumefacción dolorosa lentamente progresiva en el cuadrante superior externo de la órbita, y de más de I año de duración.
2. Signos
. Un tumor que se origina en el lóbulo orbital de la glándula lagrimal se caracteriza por una masa no dolorosa, suave y firme en la fosa lagrimal, con distopia ínfero nasal
. El tumor tiende a extenderse hacia atrás y puede causar proptosis, oftalmoplejía y pliegues coroideos.
. Más raramente el tumor se origina en el lóbulo palpebral, tiende a crecer hacia delante, produce una tumefacción del párpado superior y no desplaza al globo ocular.
4- El carcinoma de la glándula lagrimal es un tumor raro con una alta morbilidad y mortalidad. En orden de frecuencia los principales tipos histológicos son: 14
(a) Quístico adenoideo.
(b)Adenocarcinoma pleomórfico.
(c) Mucoepidermoide
(d) de células escamosas
Signos clínicos 19
l. La presentación es durante la cuarta o sexta décadas de la vida con una historia más corta que Ia de un tumor benigno.
El dolor es un signo de malignidad pero también puede ocurrir con lesiones inflamatorias. Un adenocarcinoma pleomórfico (tumor maligno de células mixtas) puede presentarse en tres situaciones clínicas:
. Después de una resección incompleta o a trozos pequeños de un adenoma pleomórfico benigno, seguida de una o más recidivas durante un período de varios años con una posible transformación maligna.
. Como una proptosis de duración prolongada (y/o tumefacción del párpado superior) que bruscamente empieza a aumentar.
. Sin una historia previa de un adenoma pleomórfico en forma de una masa en la glándula lagrimal de crecimiento rápido (generalmente de varios meses de duración).
2. Signos
. Existe una masa en el área lagrimal con distopia inferonasal.
. El tumor puede extenderse hacia atrás e invadir la fisura orbitaria superior, dando lugar a congestión conjuntival y epiescleral y oftalmoplejía.
5- El glioma del nervio óptico es un astrocitoma pilocítico de crecimiento lento, que afecta típicamente a mujeres jóvenes pero que también se puede ver en adultos. La neurofibromatosis-1 es una asociación frecuente. 14, 15
Signos clínicos 20
| . La presentación en los niños es más frecuente hacia el final de la primera década de la vida con pérdida visual lentamente progresiva seguida por proptosis aunque esta secuencia puede ser inversa a veces.
2. Signos
. Disfunción del nervio óptico con una pérdida de agudeza visual desproporcionada en comparación con el grado de proptosis.
. La cabeza del nervio óptico está inicialmente edematosa y más tarde se vuelve atrófica.
. Los vasos del shunt opticociliar se ven sólo ocasionalmente
. Puede haber una diseminación intracraneal al quiasma y el hipotálamo.
6- Los meningiomas se originan en las células meningoteliales de las vellosidades aracnoideas. S in embargo, l os meningiomas orbitarios primarios que se originan en la cobertura del nervio óptico son muy raros, representando aproximadamente el 2% de todos los meningiomas. Son menos frecuentes que los gliomas del nervio óptico y se encuentran con mayor frecuencia en mujeres. 15
Signos clínicos 14, 20
l. La presentación es en la edad media de la vida con una afectación gradual unilateral de la agudeza visual. Los oscurecimientos transitorios de la visión pueden ser el síntoma de presentación en algunos pacientes.
2. Signos. La tríada clásica consiste en:
(a) pérdida visual
(b) atrofia óptica
(c) vasos del shunt opticoociliar
Sin embargo, la ocurrencia simultánea de los tres hallazgos en una persona es infrecuente. La secuencia de afectaciones es la siguiente:
. Disfunción del nervio óptico y tumefacción crónica de la papila seguida después de atrofia óptica.
. Los vasos del shunt opticociliar se encuentran en aproximadamente el 305 de los casos y tienden a regresar a medida que se produce la atrofia óptica.
. Los defectos de la motilidad ocular restrictivos, especialmente en la mirada hacia arriba, pueden existir porque el tumor puede
. La proptosis está causada por diseminación intraconal del tumor y suele aparecer después del inicio de la pérdida visual.
7- EI neurofibroma plexiforme (difuso) es el tumor nervioso periférico más frecuente de la órbita y ocurre casi exclusivamente en pacientes con Neurofibromatosis 1. La presentación es en la primera infancia con tumefacción periorbitaria. 14
2. Signos
. Afectación difusa de la órbita e hipertrofia desfigurante de los tejidos perioculares.
. La afectación de los párpados causa una ptosis mecánica y una deformidad característica en forma de S. A la palpación los tejidos afectados se sienten como una bolsa de gusanos.
. La pulsación orbitaria sin rumor (se detecta mejor con la tonometría de aplanación) puede existir si el paciente tiene un defecto congénito asociado del ala mayor del hueso esfenoides. 14
8- El rabdomiosarcoma es el tumor maligno orbitario primario más frecuente en niños. El principal papel del oftalmólogo se limita al diagnóstico mediante biopsia por incisión seguido de una derivación rápida al oncólogo pediátrico. 14, 15
Signos clínicos 21, 22
l. La presentación es en la primera década de la vida (edad media de 7 años) con una proptosis rápidamente progresiva que puede confundirse inicialmente con un proceso inflamatorio.
2. Signos
. La localización más frecuente es retrobulbar seguida de la superior y la inferior.
. Existe una masa palpable y ptosis en la tercera de los casos.
. La tumefacción y la inyección de la piel suprayacente se producen más tarde pero la piel no está caliente.
. Los tumores parameníngeos muestran destrucción ósea, diseminación a los ganglios linfáticos y afectación del SNC.
Existen otras tumoraciones que afectan la órbita, pero que por su poca frecuencia no describiremos. Entre ellas están: 14
Ø Linfomas
Ø Neurofibromas aislados.
Dentro de las tumoraciones no primitivas o metastàsicas tenemos: 14
Ø Tumores metastáticos de la infancia: neuroblastoma, cloroma, granulomatosis, etc.
Ø Tumores metastáticos del adulto.
Ø Invasión orbitaria por tumores sinusales.
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CONCLUSIONES
El cáncer continúa siendo una de las enfermedades más temidas en los tiempos modernos. Aquellos que asientan a nivel del aparato ocular no son muy frecuentes y mucho menos los que afectan a la órbita por lo que muchas veces pasan desapercibidos. Entre las principales tumoraciones primarias están: el hemangioma capilar y el cavernoso, el adenoma pleomórfico, los meningiomas, gliomas del nervio óptico, entre otros. Aunque se han dedicado cuantiosos recursos a su estudio, el avance obtenido en este campo es todavía limitado e insuficiente, si bien se han producido algunas contribuciones de relativa importancia en la medicina nuclear, la cirugía, la farmacología y otros. La razón fundamental de esa limitación está dada por el desconocimiento que ha existido acerca de las causas del cáncer. Su génesis es, por tanto, uno ! de los enigmas más acuciantes de la medicina y la biología contemporáneas.
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1- Cardellá Rosales, Lidia, Hernández Fernández, Rolando, Upmann Ponce de León, Celia. Bioquímica médica Tomo IV: Bioquímica especializada 1999. Editorial Ciencias Médicas. 1ra edición. Cáp. 80: 302-332. 2- Cancer- Wikipedia, la Enciclopedia libre. Disponible en: www.es.wikipedia.org/wiki/Cáncer Consultada: 12 de enero de 2007. 3- Cáncer en español - National Cancer Institute. Disponible en: www.cancer.gov/espanol Consultada: 12 de enero de 2007. 4- MedlinePlus Enciclopedia Médica: Cáncer. Disponible en: www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001289.htm Consultada: 13 de enero de 2007. 5- Cáncer en Español - Prevención y Control del Cáncer . Disponible en: www.cdc.gov/spanish/cancer Consultada: 13 de enero de 2007. 6- Normas Oncológico-Terapéuticas, INOR, La Habana , Cuba, 1986. 7- Tumores oculares. Disponible en: www.cverges.com/castellano/INFORMACION/enfermedades/tumores_oculares.htm Consultada: 13 de enero de 2007. 8- La incidencia de tumores oculares ha aumentado ligeramente. Por Dr. Evan Black, del Kresge Eye Institute. Disponible en: www.db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/press.plantilla?ident=38910 Consultada: 14 de enero de 2007. 9- Testut, L. Compendio de anatomía descriptiva. 22ª. ed. Barcelona: Masson, 1996-1998. Tomo1. Cáp. 3: 34-58. 10- Moore, Keith L. Anatomía con orientación clínica. 4ª ed. Buenos Aires. Médica Panamericana. 2002. Cáp. 4: 123-146. 11- Netter. Atlas interactivo de anatomía humana. Microsoft Corporation, 2000. 12- Rothon A L Jr. The orbit. Neurosurgery 2002; 51(Suppl 1):303-34. 13- PAC Oftalmologia Parte B Libro 4 . Disponible en: www.drscope.com/privados/pac/generales/oftalmologia/orbita.html Consultada: 15 de enero de 2007. 14- Kanski JJ. Oftalmología Clínica. 5ta edición. Editorial Harcourt. 2004. Capítulo 17: 568-598. 15- Vaughan Daniel G; Asbury T; Riordan EP. Oftalmología General. 11na ed. México: Manual Moderno; 1997. Cáp. 12: 1034-1245. 16- Tumor vascular de la órbita. Disponible en: www.nexusediciones.com/pdf/ao2003_1/of-11-1-007.pdf Consultada: 17 de enero de 2007. 17- Rivero García, Cristina; Méndez, Magalys; Tamayo, Maria Elena. La tomografía axial computarizada en los procesos expansivos infraorbitarios. Ho! spital Clínico Quirúrgico Docente "Manuel Ascunce Domenech" Camagüey. Revista "Archivo Médico de Camagüey" 2002; 6. Disponible en: www.amc.sld.cu/amc/2002/v6Supl1/504.htm Consultada: 16 de marzo de 2007. 18- Schick U, Dott U, Hassler W. Surgical treatment of orbital cavernomas. Surg Neurol 2003;60:234-44. 19- Santos D., Puig M., Joan A., Cruz J., Melgares M. de los A, Gómez C. Tumores intrínsecos de la glándula lacrimal. Rev Cub Oncol 1998; 14:15-21. 20- Medwave - neurooftalmología y órbita: Manejo de los Tumores del nervio óptico. Disponible en: www.medwave.cl/cursos/oftalmo/neuro/3.act Consultada: 17 de enero de 2007. 21- Raney RB., Anderson J.R., Kollath J., Vassilopoulou-Selliy R., Klein M.J., Heyn R. Gliksman A.S, Wharam M., Crist W.M. Maurer HM. Late effects of therapy in 94 patients with localizad rhabdomyosarcoma of the orbit: report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)-III, 1984-1991. Med Pediatr Oncol 2000, 34:413-20. 22 - Rabdomiosarcoma. Disponible en: www.orpha.net/static/ES/rabdomiosarcoma.html. Consultada: 1 de febrero de 2007.
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- María Carolina Salazar Campos (05/05/2007 16:15:37)
- Mirta Garcia Jardon (30/05/2007 13:04:30)
- MC ROCIO CASTILLO DIAZ (04/06/2007 19:11:33)
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