Carcinoma Renal de los Túbulos Colectores de Bellini

Carlos Javier Zamora^[1], Julio Alexander Díaz Pérez^[1], Jorge Andrés Garcia Vera^[1], Mario Alexander Melo Uribe^[1], Ernesto Garcia Ayala^[1]
(1) Universidad Industrial de Santander COLOMBIA

Resumen

RESUMEN

Justificación. El carcinoma de los conductos colectores (Carcinoma de Bellini) es una lesión infrecuente, sus características macro y microscópicas ayudan a su diagnostico, lo cual permite mejores desenlaces en los pacientes. Caso Clínico. Se presenta el caso de una Mujer Colombiana de 65 años con dolor episódico tipo punzada localizado en hipocondrio y flanco izquierdo, asociado a hematuria, nauseas y perdida de peso. Resultados: El diagnóstico fue carcinoma renal de los túbulos colectores. Conclusiones: Se analizan las características clínicas, macroscópicas, histológicas e inmunohistoquímicas, además se realiza una revisión de la literatura.

SUMMARY

Justification. The collecting duct carcinoma (Bellini’s carcinoma) is an infrequent lesion spites its characteristics macro and microscopic can help to be diagnose. Case Report. A Colombian woman of 65 years old who presents episodic pain type jab located in left flank and hypochondrio; associated to hematurie, nauseous and lost of weight. Results: The diagnosis was of collecting duct carcinoma. Conclusions: The clinical characteristics, macrocospic features, histology and inmunohistochemestry are analyzed; in addition a revision of Literature

Introduccion    

INTRODUCCIÓN

El cáncer renal ocasiona el 3% del total de las malignidades del adulto, en Estados Unidos se producen alrededor de 35.000 nuevos casos al año, de los cuales 12.000 mueren por esta enfermedad (1). La mayoría de los cánceres renales se forman en el epitelio tubular proximal, asimismo, existe una variedad agresiva y poco frecuente de neoplasia renal denominada Carcinoma de los Conductos Colectores de Bellini (CCCB) (2); que se origina de los conductos colectores dístales (conductos de Bellini). Este tumor fue descrito por primera vez por Pierre Masson en 1970 (3), el cual fue denominado “Epitelioma Belliniano”, luego Mancilla-Jiménez y colaboradores (4) describieron un tipo de lesiones tumorales renales que se formaban de los conductos colectores; el término de CCCB fue utilizado por primera vez por Cronie en 1979 (5) para describir un cáncer originado en los conductos dístales de la medula renal. Posteriormente Fleming y Lewi (6) describieron las características patológicas de este tipo de tumores. Se trata de una entidad poco frecuente, constituye el 1 al 2 % de los tumores epiteliales renales en el adulto, la mayor parte se presentan en hombres (2/3), la edad media de presentación son los 55 años, pero existen reportes en personas más jóvenes (2,7).  Estas lesiones pueden estar asociadas a otros tipos de tumor renal más frecuentes (7,8). Debido a su origen se trata de un tumor que afecta primariamente a la médula renal, aunque en el transcurso de su rápido crecimiento el tumor puede invadir otras áreas renales o incluso extenderse fuera del órgano. A continuación se  presenta un caso de esta entidad en una mujer Colombiana.

Material y Métodos    

Caso clínico

Mujer Colombiana de 65 años que presenta sintomatología de 1 año y 9 meses de dolor episódico tipo punzada localizado en hipocondrio y flanco izquierdo, asociado a hematuria, nauseas y pérdida de peso. Con antecedente patológico de enfermedad pulmonar obstructiva crónica y quirúrgico de histerectomía. Al examen físico la paciente no tenía alteraciones en sus signos vitales, con un índice de masa corporal de 20kg/Mts², y el único signo que presentaba era dolor a la palpación de flanco izquierdo. Se inicia manejo médico considerando pielonefritis, sin resolución de la sintomatología, por lo que se toma Tomografía Axial Computarizada, la cual informa masa dependiente de riñón izquierdo de 9 x 10 cms, y se realiza nefrectomía.

MATERIAL Y MÉTODOS

La muestra quirúrgica del tumor renal fue fijada luego de extraerse con formaldehído al 10% y embebido en parafina para su preparación y análisis microscópico, la coloración empleada fue  Hematoxilina y Eosina.

Estrategia de búsqueda de la literatura:

Se realizó una búsqueda en MedLine (1964-2006) usando los términos “carcinoma”, “collecting duct”, “kidney”; la búsqueda inicial fue limitada al idioma ingles y español; se seleccionaron sólo reportes de casos originales, omitiendo revisiones y otro tipo de literatura secundaria.

Resultados    

RESULTADOS

Estudio anatomopatológico

En el Servicio de Anatomía Patológica se recibió una pieza quirúrgica producto de  nefrectomía derecha que pesó  350 g  y con diámetros mayores de 15,2 x 10x 6.5 cm. Al corte, se observó un tumor dependiente de la zona medular con extensión al polo inferior de 11,9x9,5 cms de diámetros mayores cruzados, de color gris amarillento, consistencia firme, multilobulado con centro necrótico y hemorrágico.

Histológicamente, se aprecia lesión tumoral maligna de origen epitelial constituida por células de núcleo hipercromático aumentado de tamaño con nucleolo eosinófilo prominente y citoplasma acidofílico de moderada cantidad que se disponen formando numerosos conductos que semejan los conductos tubulares distales, así como papilas intraluminales, asociado a escasas mitosis atípicas y focos de microhemorragia. No se observó colagenización del estroma (ver Figura 1,2 y 3).

Figura 1. Se observa lesión tumoral maligna de origen epitelial constituida en su totalidad por conductos y estaba separada del tejido renal adyacente por una cápsula fibrosa gruesa.

Figura 2. Los conductos de la lesión están constituidos por células de núcleo hipercromatico, aumentado de tamaño, con nucleolo eosinófilo prominente, escasas mitosis atípicas y citoplasma eosinofilo intenso de moderada cantidad, que se disponen formando numerosos conductos que semejan conductos colectores distales.

fiogf49gjkf0dFigura 3. Los conductos de la lesión están constituidos por células de núcleo hipercromatico, aumentado de tamaño, con nucleolo eosinófilo prominente, escasas mitosis atípicas y citoplasma eosinofilo intenso de moderada cantidad, que se disponen formando numerosos conductos que semejan conductos colectores distales.">
Figura_3 -

Discusión    

Se informa el caso de un tumor renal con características morfológicas inusuales. Este tipo de neoplasia se presenta con dolor en el flanco donde se encuentra localizado, además de hematuria microscópica que esta presente en el 50% de los casos, puede coexistir con otro tipo de lesiones uroteliales (8,9). Se ha asociado a nefropatía analgésica y por medio de análisis citogenéticos se ha asociado con la deleción de los cromosomas 1q, 6p, 14, 15 y 22 (10).

A pesar de su rareza, el diagnóstico del CCCB no debe plantear demasiados problemas debido a sus peculiares características macro y microscópicas que lo hacen diferente a cualquiera de los carcinomas renales frecuentes (2,11). Se han establecido criterios para su diagnostico (ver Tabla 1). En el examen macroscopico, se encuentra una masa infiltrante, firme, de color gris amarillenta, que se origina en la medula renal, con focos ocasionales de diseminación intrarrenal, el diámetro promedio de esta lesión es de 5 cms al momento del diagnóstico, usualmente no es hemorrágica (12). Microscópicamente se trata de un tumor bien caracterizado, que muestra túbulos y papilas de contorno irregular tapizadas por células atípicas y creciendo de manera claramente infiltrante en el seno de un estroma densamente colagenizado remedando la disposición de los ductos colectores (12,13). Muchos de dichos túbulos muestran transformación quística de grado variable, que en casos extremos, al menos desde el punto de vista morfológico, puede plantear el diagnóstico diferencial con el nefroma multiquístico (14), aunque estas lesiones también pueden tener cambios microquisticos. Puede presentarse ausencia de atipia, escasas mitosis, pero característicamente los núcleos presentan nucleolos eosinófilos prominentes y los citoplasmas intensa eosinofilia. Se observa la morfología en tachuela de las células proliferantes en algunas áreas. Estas lesiones son productoras de mucina (2,15).

Tabla1. Criterios diagnósticos del carcinoma de conductos colectores.

La clasificación del cáncer renal relaciona el origen de las distintas variedades histológicas con una determinada zona de la nefrona (16). Esta distribución puede realizarse atendiendo al patrón inmunohistoquímico del tumor (17). Así, los carcinomas derivados de la nefrona proximal, como el carcinoma de células claras y el carcinoma papilar, marcan con lisozima, CD10 y CD15 y los derivados de la nefrona distal, es decir, el carcinoma de los túbulos colectores y su variante de bajo grado y sarcomatiode, son positivos para queratinas de alto peso molecular CK19, CK7, CK8/18, EMA, Ulex europaeus, lectinas/peanut aglutinina, mucina, vimentina, LeuM1 y lisozima. Y son negativos para glicógeno, RCC-Ma (11,14,15,17,18).

El diagnostico diferencial se debe realizar con:

1. Carcinomas de células renales papilar (los cuales no necesariamente son centrales, no poseen displasia del epitelio de los conductos colectores, son más circunscritos, presentan cuerpos de psammoma y macrófagos, usualmente no presentan invasión angiolinfatica, ni desmoplasia o inflamación y son positivos para CK7+, LeuM1+, y mucina negativos).

2. Carcinoma urotelial con diferenciación glandular (raramente infiltrativos).

3. Adenocarcinoma urotelial de la pelvis renal (usualmente mucinoso, negativos para vimentina).

4. Carcinoma metastático del tracto Gastro Intestinal y pulmón (presenta bordes bien definidos, son múltiples).

5. Carcinoma renal medular.

El pronostico del CCCB es pobre ya que la mayoría de los casos se diagnostican en un estadio avanzado, presentándose la muerte en pocos meses o años, del 35 al 50% tienen metástasis al momento del diagnostico principalmente a ganglios línfaticos regionales, hueso, glándulas adrenales, pulmones y piel (9,19).

Conclusiones    

En conclusión  presentamos un caso de carcinoma de los conductos colectores (Carcinoma de Bellini). Se analizan las características clínicas, macroscópicas, histológicas e inmunohistoquímicas, además se realiza una revisión de la literatura. Sus características ayudan a realizar el diagnostico, lo cual permite mejores desenlaces en los pacientes.

Bibliografía    

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3. Masson P. Tumeurs humines 1955, in Kobernick S: human tumors, histology, diagnosis and technique (ed 2). Detroit MI, Wayne State University Press, 1970, chap 5.
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5. Cronie WJ, Davies CJ, De Tue FA. Atypical carcinoma of kidney. Urology 1979 Vol 13: 315.
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Comentarios

- Dania Ledesma (23/05/2007 8:00:09)

Gracias por compartir su trabajo.
Felicitaciones.

- Javier Muñoz Moreno (31/05/2007 12:36:56)

En realidad desconocía que el carcinoma de los tubos colectores tenía unos criterios diagnósticos divididos em mayores y menores, pero es interesante saberlo.
Gracias y las fotos os han quedado muy bien.