Nº 708. Comunicación libre
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Hemangioma de células litoral, a propósito de un caso Irene Amat Villegas[1], Carmen Lobo Morán[1], Manuel Vaquero Perez[1], Irune Ruiz Diez[1], Mª Teresa San Vicente Leza[1] |
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Introducción: El hemangioma de células litoral (HCL) es un tumor exclusivo del bazo, cuyo comportamiento suele ser benigno. Puede presentarse como un nódulo único pero comúnmente muestra lesiones múltipples de pequeño tamaño, confluentes, distribuidas en la pulpa roja esplénica. Ocasionalmente, alcanzan gran tamaño y llegan a reemplazar el parénquima esplénico en su totalidad Deriva de las células litoral que habitualmente revisten los sinusoides esplénicos sin embargo con un inmunofenotipo diferente. Su perfil inmunohistoquímico es positivo para CD31 y CD68 y negativo para CD8 y CD34, a diferencia de la célula litoral no tumoral que también es positiva para estos dos marcadores. Presentación del caso: Varón de 78 años que consulta por fiebre y síndrome constitucional. Los estudios radiológicos mostraron en bazo múltiples lesiones ocupantes de espacio (LOES) sugestivas de enfermedad metastásica. La esplenectomía se llevo a cabo por vía laparoscópica y en la pieza resecada se observaron tras la fijación, áreas rojizas dispersas de aspecto esponjoso. Resultados: La lesión corresponde a una proliferación de espacios vasculares de morfología irregular, revestidos por células de aspecto endotelial sin atípias ni mitosis. Los anticuerpos CD-68 y CD-31 fueron los únicos positivos en el tumor de toda la batería realizada. Conclusiones: El HCL es una neoplasia primaria de bazo, poco frecuente que generalmente es diagnosticada tras la esplenectomia ya que radiológicamente, tiene criterios de malignidad. Deriva de las células litoral esplénicas y mantiene la dualidad inmunofenotípica, vascular y fagocítica. Su comportamiento, generalmente, es benigno y los síntomas clínicos desaparecen tras la esplenectomía.
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Los tumores vasculares son las neoplasias primarias más frecuentes del bazo. Las formas benignas son sobre todo hemangiomas y las formas malignas, mucho menos comunes, son angiosarcomas o hemangioendoteliomas. El hemangioma de células litoral, es un tumor vascular benigno descrito a principio de los años noventa como causa poco frecuente de esplenomegalia. Deriva de la células que habitualmente revisten los sinusoides esplénicos, las células litoral y conservan como las anteriores funciones fagocíticas y vasculares. Actualmente se han descrito casos de hemangioma de células litoral que han tenido un comportamiento más agresivo de lo esperado. Han sido casos que han desarrollado enfermedad metastásica en hígado y retroperitoneo, tras largos períodos libres de enfermedad tras la esplenectomía.
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Varón de 78 años que consulta por síndrome constitucional y fiebre de un mes de evolución. Entre sus antecedentes personales cabe destacar una resección gástrica con reconstrucción Bilroth II. Se realizó un TAC toracoabdominal cuyo único hallazgo destacable fue la presencia de múltiples lesiones de pequeño tamaño distribuidas por todo el parénquima esplénico. El resto de exploraciones no mostró alteraciones relevantes. El diagnóstico diferencial que se planteó en este momento incluía los linfomas esplénicos, las metástasis de origen desconocido y con menor probabilidad el origen infeccioso (abscesos múltiples) La pieza resecada por via laparoscopica, presentaba las dimensiones habituales (10x6.5x3.5 cm. Y 130 gr.) y en la superficie de corte zonas blanquecinas y zonas hemorrágicas de aspecto esponjoso. Microscópicamente la lesión está formada por una proliferación de canales vasculares anastomosados, con algunas dilataciones pseudoquísticas. Los canales se encuentran revestidos por células endoteliales altas, positivas para CD31 y CD68, y negativas para CD8 y CD34. El paciente se recuperó sin dificultad de la intervención y ocho meses después se encuentra asintomático.
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El hemangioma de células litorales es una entidad de reciente publicación, incluida entre los tumores vasculares benignos del bazo. Afecta a la pulpa roja esplénica, ocurre con igual frecuencia en hombres y mujeres y el intervalo de edad en el que aparece es muy amplio. Clínicamente es habitual que se presente con los mismos síntomas clínicos que otros tumores vasculares esplénicos, esplenomegalia e hiperesplenismo, si bien es frecuente que se trate de un hallazgo incidental. El HCL ha sido clasificado como un tumor benigno, aunque si prestamos atención a los trabajos publicados, no siempre es así. Desde la primera descripción, se han descrito casos con afectación extraesplénica, fundamentalmente por la presencia de focos tumorales en el parénquima hepático, y en un caso retroperitoneal. Debido a este comportamiento, no tan claramente benigno, algunos autores prefieren denominarlos hemangioendoteliomas o angiosarcomas tal como se refleja en la literatura. El caso presentado debutó con un cuadro febril de un mes de evolución, que cedió tras la esplenectomía. La enfermedad se encontraba limitada al bazo e histológicamente todos los hallazgos han sido característicos de esta entidad. También el perfil inmunohistoquímico coincidía, mostrando la dualidad inmunofenotípica de las células litoral, vascular (CD31) y fagocítica (CD68). Tras la intervención quirúrgica el paciente no ha sufrido complicaciones y se encuentra asintomático ocho meses después.
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"Littoral cell angioma. A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentation" FalK S, Sttute HJ, Frizzera G. Am J Surg Pathol 1991; 15:1023-1033 "Metastasizing splenic littoral cell hemangioendothelioma" Fernandez S, Cook G, Arber D. Am J Surg Pathol 2006; 30:1036-1040 "Littoral-cell angioma as a rare cause of splenomegaly" Suvajdzic N, Cemerikic- Martinovic V, Saranovic D, Petrovic M. Popovic M, Artiko V and Cupic M. Clin Lab Haematol 2006, 28(5): 317-320 "Splenic vascular tumors: a histologic, inmunophenotypic and virologic study" Arber D, Strickler J, Chen Y and Weiss L. Am J Surg Pathol 1997; 21(7): 827-835
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- Oscar Marin (12/05/2007 1:53:35)
- Maria Laura Haramboure (02/06/2007 20:43:56)
- Javier ibarra de la rosa (08/06/2007 20:45:45)
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fiogf49gjkf0dImágen panorámica del parénquima esplénico apreciandóse en pulpa roja una proliferación tumoral de aspecto vascular.">
fiogf49gjkf0dCanales vasculares ocupados por contenido hemático, y delimitados por células de aspecto endotelial.">
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