Enteritis eosinofílica sin eosinofilia periférica causa abdomen agudo por perforación ileal. Presentación de caso.

Lourdes S. Faurés Vergara^[1], Mirdo L. Espinosa Fuentes^[2], Rene Vazquez^[2], Osaris Abreu Ruano^[2], Orlando Castañeda Perez^[2], José M. Pérez Morales^[2]
(1) Hospital Martires del 9 de Abril, Sagua la Grande. Villa Clara. Cuba. CUBA
(2) Hospital Mártires del 9 de Abril. Sagua la Grande. V.C. Cuba. CUBA

Resumen

Paciente femenina de 38 años de edad, campesina, sin antecedentes de atopía, que cuatro meses antes refiere sintomatología digestiva dada por disfagia, epigastralgia, nauseas, diarreas y anorexia, así como dolor rectal al defecar con crisis y remisiones.

Al ingreso antes del diagnóstico aqueja epigastralgia intensa, con irradiación al mesogastrio y fosa iliaca derecha, maniobra de Blumberg positiva. Leucograma normal sin eosinofilia periférica, se hace laparotomía exploratoria encontrándose, engrosamiento de asa ileal, con perforación y apéndice cecal normal enviándose para estudio anatomopatológico segmento de ileon de 3cm a y apéndice. Macroscópicamente se constata engrosamiento de la pared ileal, con exulceraciones focales y engrosamiento de la pared con pequeña solución de continuidad, congestión y depósito fibrinoide en la serosa. Histológicamente infiltración transmural intensa del asa por polimorfonucleares eosinófilos, sin formación de granulomas, con predominio en capas muscular y subserosa. Apéndice cecal no involucrado por el proceso. Se discute el caso revisando diagnósticos diferenciales, no se precisa agente etiológico directo. Dada la poca frecuencia de la entidad debemos tenerla en cuenta en cuadros exacerbados complicados presentándose como abdomen agudo, que lleva a una urgencia quirúrgica, sin embargo el tratamiento de elección se basa en conductas clínicas no intervencionistas.  

Palabras claves: enteritis eosinofílica, infiltración eosinofílica transmural., abdomen agudo, perforación intestinal.

Introduccion    

La enteritis eosinofílica, como localización enteral específica, dentro del espectro de  los desórdenes gastrointestinales primarios,  es una entidad con escasa incidencia¹.

Estos desórdenes primarios del tracto gastrointestinal, considerados como alérgicos poligénicos, están relacionados con mecanismos que caen dentro de las respuestas puramente  mediada por IgE y  de tipo T(H)2 retardada². Estudios preclínicos han identificado un rol contribuyente a la citoquina IL-5, y quimiotaxinas para eosinófilos, conduciendo a una terapia racional específica sobre bases moleculares y celulares.

Del 20 al 40% de la población hereda una predisposición a la atopía y la producción  asociada de  anticuerpos IgE. Entre los genes involucrados se incluyen, el gen con alta afinidad para el receptor de IgE y un locus próximo para la IL-4 y la IL-5 en el cromosoma 5q31. El mecanismo por el cual la infiltración eosinofílica podría producir alteraciones funcionales es porque los eosinófilos producen mediadores de la inflamación como los leucotrienos, C4 y factor activador de plaquetas, además los  gránulos de los eosinófilos contienen proteínas potencialmente citotóxicas. La liberación de estas sustancias puede dañar directamente las células del tracto gastrointestinal. La proteína básica mayor y la peroxidasa de los eosinófilos pueden causar daño indirecto por la activación de las células cebadas para liberar histamina y otras sustancias potencialmente dañinas^{2, 3, 4,5}

Aparecen predominantemente en la tercera década de la vida, aunque puede aparecer en otras edades. La enteritis eosinofílica se caracteriza desde el punto de vista anatomopatológico por la infiltración de la pared intestinal por células de tipo polimorfonucleares eosinófilos  maduras en número de 60, o más, en diez campos de mayor magnificación. Es criterio diagnóstico la infiltración eosinofílica de una o más áreas del tracto gastrointestinal demostrado por biopsia, síntomas gastrointestinales presentes (dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarreas y pérdida de peso), ausencia de eosinofilia extraintestinal y ausencia de infección parasitaria^1,6,7,8

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La infiltración de eosinófilos en la pared intestinal puede ser difusa o segmentaria y  aunque comúnmente  es transmural,  puede afectar  predominantemente:

- la mucosa;  dando lugar a un síndrome de mal absorción intestinal;

- la serosa, provocando una ascitis eosinofílica;

- la capa muscular y subserosa  provocando oclusión intestinal,  abdomen agudo, simulando apendicitis aguda; o como perforación intestinal más frecuente en ileon distal^{9, 10.}

La ausencia de eosinofilia periférica se presenta en uno de cada cinco pacientes por lo que no es necesaria para el diagnóstico de gastroenteritis eosinofílica.

Presentación del caso    

Se trata de una mujer de 38 años de edad, ama de casa, campesina, que niega todo antecedente de enfermedades alérgicas (asma estacional, eczema, rinitis), y que cuatro meses antes del ingreso venía presentando dolor en epigastrio, molestia y ardor en el esófago al deglutir, náuseas y anorexia. En algunas ocasiones presentaba diarreas líquidas en número de una a dos al día. El dolor en epigastrio se irradiaba al mesogastrio y a la fosa ilíaca derecha. Se aliviaba espontáneamente y a veces empeoraba con la ingestión de alimentos. La paciente aquejaba dolor en recto y ano al defecar.

Tres días antes de su ingreso se intensificó el dolor en epigastrio con náuseas, vómitos y anorexia intensa. El dolor se irradiaba al mesogastrio y fosa ilíaca derecha, con maniobra de Blumberg positiva. Hemograma con Hb14g/l, leucograma 7000/mm³, PMN 74, Linfocitos 26. Eritrosedimentacion 7mm/h

Se realiza laparotomía exploratoria con diagnóstico presuntivo de apendicitis aguda. Se constata en el acto quirúrgico apéndice cecal normal y pequeña perforación a nivel del ileon.

Se envía a Anatomía Patológica segmento ileal comprometido de 3cm y apéndice cecal. Macroscópicamente se constata engrosamiento de la pared ileal, con exulceraciones focales y engrosamiento de la pared con pequeña solución de continuidad, congestión y depósito fibrinoso en la serosa. Histológicamente infiltración mural intensa del asa por polimorfonucleares eosinófilos, sin formación de granulomas, con predominio en capa muscular., es decir con compromiso mural No parasitosis. Se emite el diagnóstico de enteritis eosinofílica.

Se trata con antibióticos en el postoperatorio y reingresa a los 11 días, presentando anorexia, ardor esofágico al paso de los alimentos, dolor en epigastrio a tipo cólico, y dolor rectal a la defecación.

Ya con el informe de biopsia, con diagnóstico de enteritis eosinofílica se revisa la entidad y se estudia  nuevamente a la paciente: Hemograma, Hb 12,4g/l, leucocitos 10400/mm³, PMN neutrófilos 72%, eosinófilos 4%, Linfocitos 24%

Eritosedimentación 3mm/h

Ultrasonido Abdominal, TAC de abdomen y RX de abdomen simple: Normales

Heces fecales, negativo de parasitosis.

Se inició tratamiento con Mebendazol 100mg, 2 veces al día por tres días. Posteriormente se administraron 20mg diarios de Prednisona por 10 días para ir disminuyendo la dosis gradualmente.

En la actualidad se mantiene con 5mg al día de Prednisona y los síntomas gastrointestinales han mejorado considerablemente.

fiogf49gjkf0dImagen 1. Infiltrado esparcido de eosinófilos en vellosidades ileales">
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fiogf49gjkf0dImagen 2. Compromiso de lámina propia por eosinófilos.">
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fiogf49gjkf0dImagen 3. Infiltración de capa muscular por eosinófilos">
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Imagen 4 - Imagen 4. Severo infiltrado a eosinófilos en muscular y subserosa, mas de sesenta por campo de mayor aumento

fiogf49gjkf0dImagen 5. Eosinófilos numerosos en subserosa ">
Imagen 5 -

fiogf49gjkf0dImagen 6. Destrucción de capa muscular por infiltrado eosinofílico ">
Imagen 6 -

Discusión    

En el diagnóstico diferencial deben considerarse enfermedades que cursan con:

-Síntomas abdominales y eosinofilia periférica producidas por: fármacos (aspirina, sulfonamidas, penicilina, cefalosporinas), parásitos; vasculitis y linfomas.

-Engrosamiento de pliegues gástricos: gastritis granulomatosa, Enfermedad de Menetrier, estados hipersecretores, linfoma, carcinoma.

-Engrosamiento de pliegues intestinales: linfoma, enfermedad de Whipple, amiloidosis, giardiasis, paraproteinemia, linfangiectasia intestinal.

-Ascitis eosinofílica: vasculitis, linfoma, diálisis peritoneal crónica, parasitosis, peritonitis bacteriana espontánea en cirrosis, síndrome hipereosinofílico.

-Infiltración gastrointestinal por eosinófilos: fármacos, conectivopatías (esclerodermia, dermatomiositis, polimiositis), vasculitis, mastocitosis sistémica, enfermedad inflamatoria del intestino, enfermedad celíaca, síndrome hipereosinofílico^12,13 .

La enferma tenía demostrada histológicamente una infiltración mural de un segmento ileal por eosinófilos,  enteritis eosinofílica, no obstante sospechamos la participación gástrica por la presencia de vómitos, náuseas y anorexia. Suponemos participación  esofágica y rectal por síntomas correspondientes a estas localizaciones.

El patrón histológico de compromiso mural con afectación predominante muscular y subseroso corresponde al tipo 2.

El interrogatorio que aporta la ausencia de medicamentos, descartan etiología vinculada a los mismos y, tampoco existía historia de enfermedades alérgicas ni de reacciones  a alimentos. Sí sospechamos infestación por Ancylostoma Caninun por la gran cantidad de perros en su entorno ambiental, de ahí que empleáramos Mebendazol antes  de administrar la prednisona.

Se trata de un caso con presentación mural de tipo segmentaria, no difusa de enteritis eosinofílica en la que, por definición, debe excluir cualquier causa específica como reacción a drogas, infección parasítica, Enfermedad de Chron, linfoma y otros tumores, amiloide y enfermedad granulomatosa crónica.

 No se demostró presencia alguna de colonización parasitaria en luz o pared por parásito adulto o larva de infestaciones que cursan con eosinofilia tisular del tubo digestivo como Ancylostoma caninun, a pesar de convivir con perros en la casa  y ninguno del resto de los convivientes tenían síntomas gastrointestinales, tampoco hay antecedentes de comer pescado crudo relacionado con Anisakis,  aunque no se realizaron estudios serológicos para descartarlos totalmente, sí múltiples cortes seriados no encontrándose la larva característica. El cuadro histológico evidente no se corresponde con enfermadad ganulomatosa crónica, linfoma, ni amiloidosis.

La sospecha clínica del diagnóstico de enteritis eosinofílica debe tenerse en cuenta  para evitar la cirugía, el tratamiento con corticosteroides, es efectivo en la mayoría de casos

Aunque su incidencia y prevalencia son desconocidas porque muchos de los casos cursan de forma oligosintomática o incluso asintomática, enfatizamos en que la enteritis eosinofílica es una de las raras entidades que pertenece a los desórdenes gastrointestinales eosinofílicos,  que puede ocasionar una urgencia quirúrgica como causa de abdomen agudo con perforación intestinal.

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Agradecimientos    

Bibliografía    

1-Alamo Martínez, J,M; Ibañez Delgado, F; Galindo Galindo A; et al. Aspectos quirúrgicos de la enteritis eosinofílica. Rev. Esp.enferm.dig,( online).abr 2004, vol96,no4, p279-283. ISSN 1130-0108.

2-Hogan, SP; Rothenberg ME; Eosinophilic function in Eosinophil-associated Gastrointestinal Disorders. Curr Allergy Asthma Rep. Feb 2006,6(1):65-71

3-González Cortiñas M; Martínez Delgado JF; Artiles Vera, NR; et al. Gastroenteritis Eosinofílica. Reporte del primer caso en Cuba. Consideraciones patogénicas. Rev. Cub. de Medicina.(on- line) ene-mar..2001, vol40, no1, p.78-84.ISSN0034-7523

4-García de La Llana, F; Bubeo Dacal, P; Bonilla Gracia, MC. Et al. Síndrome Hipereosinofílico asociadas a malformaciones osteoconjuntivas. Contribución a la descripción clínica de una rara entidad. Rep Clin Esp 1982,165:281-4.

5-Rothenberg, MN. Eosinophilia.N Engl J Med. 1998; 338:1592-600.

6-Croese, J; Prociv, P. Eosinophilic enteritis presenting as surgical emergencies: a report of six cases. Med J Aust.1990; 153(7):415-7.

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9-Oteiza, J; Berasategui,JI; Tiberio, G; Campos, R. Un nuevo caso de gastroenteritis eosinofílica. An Med. Interna (Madrid) Dic 2003;vol 20,no12. ISSN0212-7199.

10-Rodriguez Leal, C; Tinococo Racero, I; Tellez Perez, F; Giron Gonzalez, JA. Gastroenteritis Eosinofílica. Medicine2000; 8:238-42.

11-Remacha Tomey, B; Palau, A; Colom, J; Repolles, V. Gastroenteritis eosinofílica. An Med Interna (Madrid)1998;15:554-559.

12-Vitellas, Km; Bennett, WF; Bova, JG; Jonson, JC; Greenson, JK; Caldwell JH. Radiographic manifestations of Eosinophilic gastroenteritis. Abdom Imag 1995; 20:406-13.

Comentarios

- Victor Leonel Argueta Sandoval (09/05/2007 5:49:07)

En nuestros países(Centro América y vecinos) primero pensamos en parásitos y hemos encontrado algunos, tal como Angiostrongylus. Veo que el caso fue bien estudiado y está muy interesante.

- Javier Muñoz Moreno (15/05/2007 13:24:49)

LLama la atención las fotografías. El caso resulta muy interesante.

- Noemi Isabel Gercek (20/05/2007 22:33:08)

Trabajo muy interesante. Casualmente tenemos en estudio uno similar donde se resecó un segmento de mayor longitud cuya pared impresionaba caucho. Se penso inicialmente en Crohn pero se descartó en la histología.
Vuestra comunicación nos resulta muy valiosa.
Gracias.

- Isidro Machado (09/06/2007 22:55:14)

el caso es muy interesante y bonito

- ROSA N. RODRÍGUEZ RODRÍGUEZ (11/06/2007 22:57:26)

Caso muy interesante y buenas imágenes

- Melvis taylin Zumeta Dubé (30/06/2007 20:02:30)

Es un trabajo muy interesante. Nos llama mucho la atención las imágenes. Felicitaciones.