Direccion de contacto
Consorcio Hospital General Universitario
Avda. Tres Cruces s/n
46014 Valencia
vi.sabaterm@comv.es
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Hiperplasia glandular ecrina en hamartoma fibroso infantil
Vicente Sabater Marco[1], Francisco Ferrando Roca[2], Arturo Morera Faet[2]
(1) Consorcio Hospital General Universitario de Valencia ESPAÑA
(2) Hospital Casa de Salud de Valencia ESPAÑA
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Resumen
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fiogf49gjkf0d Se presenta una lesión mesenquimal benigna con criterios histológicos de hamartoma fibroso infantil que asocia una hiperplasia de glándulas sudoríparas ecrinas. Los cambios ecrinos observados pueden ser secundarios a un fenómeno de inducción ecrina o formar parte de la lesión hamartomatosa. Mot arcwise mortgagee proctostasis ethnologic complexometric commodore bandwagon hepatocystic microcomponent shivery fastener norcamphanyl. amoxycillin
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Introduccion
El Hamartoma fibroso infantil (HFI) es una lesión mesenquimal benigna de partes blandas, que se presenta en los primeros años de vida y se caracteriza histológicamente por una mezcla de tejido fibroso, adiposo y células mesenquimales primitivas, en proporciones variables. Se presenta un nuevo caso de HFI en el que, junto a estos tejidos, había cambios de hiperplasia glandular ecrina.
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Material y Métodos
Varón de 6 meses de edad que consultó por una lesión nodular de 3 cm de tamaño cubierta por piel normal localizada en nalga izquierda (figura 1). Con el diagnóstico clínico de lesión névica se practicó biopsia-punch de dicha lesión.
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figura 1 - fiogf49gjkf0d Lesión nodular localizada en nalga izquierda.
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Resultados
El estudio histológico puso de manifiesto una lesión mesenquimal benigna situada en la dermis reticular e hipodermis (figura 2), constituida por una proliferación de tejido fibroso dispuesto con patrón fascicular, englobando folículos pilo-sebáceos y penetrando en la hipodermis (figura 3). Además, había islotes de tejido adiposo maduro y nidos de células mesenquimales primitivas (figuras 4 y 5) con estroma mixoide, capilares y fibras nerviosas, con una distribución perianexial e hipodérmica. Acompañando a estos componentes se identificó un aumento de la densidad y diámetro de las glándulas ecrinas lo que se define como hiperplasia glandular ecrina (figuras 6 y 7) con aislados ductos dilatados. En la dermis superficial había folículos pilo-sebáceos y la epidermis era de aspecto normal.
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figura 2 - fiogf49gjkf0d Lesión mesenquimal benigna situada en dermis reticular e hipodermis
 fiogf49gjkf0dTejido fibroso con patrón fascicular en dermis reticular y penetrando en la hipodermis.">
figura 3 - fiogf49gjkf0d Tejido fibroso con patrón fascicular en dermis reticular y penetrando en la hipodermis.
 fiogf49gjkf0dCélulas mesenquimales primitivas junto a tejido adiposo y ducto ecrino dilatado.">
figura 4 - fiogf49gjkf0d Células mesenquimales primitivas junto a tejido adiposo y ducto ecrino dilatado.
 fiogf49gjkf0dNidos de células mesenquimales primitivas dentro del tejido fibroso en hipodermis">
figura 5 - fiogf49gjkf0d Nidos de células mesenquimales primitivas dentro del tejido fibroso en hipodermis
 fiogf49gjkf0dHiperplasia de glándulas sudoríparas ecrinas en dermis reticular">
figura 6 - fiogf49gjkf0d Hiperplasia de glándulas sudoríparas ecrinas en dermis reticular
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figura 7 - fiogf49gjkf0d Hiperplasia glandular ecrina junto a tejido fibroso y adiposo
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Discusión
El HFI es una lesión mesenquimal benigna, de histogénesis incierta, poco frecuente, que aparece en el 91% de los casos durante el primer año de vida (1). En la mayoría de los casos se presenta como una lesión nodular única aunque se han descrito casos con lesiones múltiples (2,3). Su localización más común es la axila, tronco, extremidades y área genital. En algunos casos de HFI se han descrito alteraciones de la pigmentación cutánea, hipertricosis (4) e hiperplasia de glándulas ecrinas (5). En el caso que se presenta, una lesión nodular en la región glútea de un niño de 6 meses, se demostró una proliferación de tejido fibroso, adiposo maduro y células mesenquimales primitivas, cumpliendo los criterios de diagnóstico del HFI. Sin embargo, acompañando a estos componentes llamaba la atención una hiperplasia de glándulas sudoríparas ecrinas. Recientemente, Grynspan et Al (6) han demostrado alteraciones en las glándulas ecrinas en todos los casos de HFI que han estudiado incluyendo epidermis y dermis. Estos cambios ecrinos van desde hiperplasia, dilatación ductal y formaciones papilares intraluminales hasta siringometaplasia escamosa. Además, en uno de los casos había cambios epidérmicos del tipo de hiperplasia folicular basaloide. El hecho de que diferentes proliferaciones mesenquimales induzcan alteraciones epidérmicas y anexiales dérmicas no es nuevo (7). Está ha demostrado que algunos tumores como el dermatofibroma, angioma, tumor de células granulares, neurofibroma, pilomatricoma y dermatofibrosarcoma protuberans, inducen hiperplasia epitelial, bien epidérmica o anexial. Sin embargo, la frecuencia y constancia con que las alteraciones de las glándulas ecrinas aparecen en el HFI obliga a plantear la posibilidad de que realmente formen parte de la lesión hamartomatosa y no sólo represente un fenómeno de inducción ecrina. Por otro lado, es interesante conocer que este tipo de cambios ecrinos pueden ser la clave para considerar el diagnóstico de una lesión hamartomatosa dérmica o hipodérmica en vecindad.
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Bibliografía
- Dickey GE, Sotelo-Avila C. Fibrous hamartoma of infancy: current review. Pediatr Dev Pathol, 1999; 2 (3): 236-43.
- Rey López A, Redondo Martinez E, Dargallo Carbonell G. Fibrous hamartoma in infancy and childhood: study of 3 cases, one of them with multiple lesions. An Esp Pediatr 1991; 34 (6): 455-8.
- Jung PM, Hong EK. Fibrous hamartoma of infancy manifested as multiple nodules – a case report. J Korean Med Sci 1990; 5 (4): 243-7.
- Yoon TY, Kim JW. Fibrous hamartoma of infancy manifesting as multiple nodules with hypertrichosis. J Dermatol 2006; 33 (6): 427-9.
- Weinberger MS, Pransky SM, Krous HF. Fibrous hamartoma of infancy presenting as a perspiring neck mass. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1993; 26: 173.
- Grynspan D, Meir K, Senger C, Ball NJ. Cutaneous changes in fibrous hamartoma of infancy. J Cutan Pathol 2007; 34: 39-43.
- Requena L, Yus ES, Simon P, del Rio E. Induction of cutaneous hyperplasias by altered stroma. Am J Dermatopathol 1996; 18: 248.
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Comentarios
- Dania Ledesma (23/05/2007 7:51:32)
Interesante su trabajo.
Felicitaciones.
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Nº 657. Comunicación libre