NEFROMA QUÍSTICO PEDIÁTRICO

Bernardo Weil Lara^[1], Segundo Martín Carballido^[1], Sergio Ranea Jimena^[1], Maria Martínez León^[2], Eloisa León Martínez^[3]
(1) Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Materno Infantil de Málaga. ESPAÑA
(2) Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Materno Infantil de Málaga. ESPAÑA
(3) TEAP. Hospital Materno-Infantil. Málaga ESPAÑA

Resumen

Descripición del caso    

Niño de 4 años con tumoración renal detectada a la exploración.

Con TAC se evidencia masa quística multiseptada en el polo superior de riñon izquierdo (Fig.1). El resto del riñón tiene un nefrograma simétrico con el riñon contralateral y una vía excretora que no está dilatada.

El riñon pesa 91 gramos de peso y mide 9 x 5 x 4 cms. Los dos tercios superiores se encuentran sustituidos por una tumoración multiquística no encapsulada. Las cavidades aparecen ocupadas por material gelatinoso y, focalmente hemorrágico. El uréter, único, carece de alteraciones significativas (Fig 2, 3). Se realiza el tallado de la pieza y remite las laminillas y bloque de parafina al panel de revisión, conforme al protocolo de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica. (SIOP 2001) en el que participa nuestro centro.

La tumoración es enteramente quística, constituida por tabiques predominantemente fibrosos revestidos por epitelio cuboideo o tipo hobnail (Fig 4-8) . Se observa la presencia de estructuras tubulares bien diferenciadas no evidenciándose blastema (Fig. 9-11). En áreas se observa infiltrado inflamatorio crónico. El contenido de los quístes era de tipo seroso, algunos con infiltrado inflamatorio agudo y cristales de colesterol (Fig 5-6). Es de destacar imágenes histológicos en las que algunos septos intraquísticos presentaban prominente componente fibroso terminando en forma de “palillo de tambor” (Fig 12-13). El riñon en el polo inferior era normal, sin restos nefrogénicos. (Fig. 14-15).

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Fig.1 -

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Fig. 2 -

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Fig. 3 -

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Fig. 4 -

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Fig. 5 -

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Fig. 6 -

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Fig. 7 -

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Fig. 8 -

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Fig. 9 -

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Fig. 10 -

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Fig. 11 -

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Fig. 12 -

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Fig. 13 -

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Fig. 14 -

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Fig. 15 -

Discusión    

El nefroma quístico (NQ) también denominado clásicamente “quiste multilocular” es una entidad ampliamente debatida en la literatura. En 1989 tras una revisión realizada por con material del estudio nacional del tumor de Wilms, Joshi y Beckwith recomendaron la designación de “nefroma quístico” al representar probablemente una lesión neoplásica. La única característica que distingue el nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado (NQPD) es la presencia de tejido pobremente diferenciado y blastema en los septos pudiendo existir formas donde sólo encontremos estroma pobremente diferenciado y elementos epiteliales sin blastema. Es decir que podríamos encontrar un espectro de diferenciación similar al que se describe entre neuroblastoma y ganglioneuroma entre tumor de Wilms-NQPD-NQ. También algunos casos surgirían de novo (1).

Tanto el NQ y el NQPD deben distinguirse del tumor de Wilms, nefroma mesoblástico, sarcoma de células claras y tumor rabdoide con componente quístico. Estas dos entidades estrechamente relacionadas entre ellas y con el tumor de Wilms, tienen un buen pronóstico y se tratan con excisión quirúrgica solamente. Se dan tanto en niños (en los primeros dos años de vida) y en adultos (usualmente mujeres). Microscópicamente ambos tienen quistes multiloculares sin áreas sólidas.  Los quistes están revestidos por epitelio aplanado, cuboidal o tipo hobnail y los septos se componen de tejido fibroso en los que puede estar presente pequeñas cantidades de tejido heterólogo (usualmente músculo esquelético).  La presencia de túmulos bien diferenciados se pueden observar también en el NQ (2).

El NQ macroscópicamente es usualmente una lesión solitaria, unilateral y bien delimitada del parénquima renal. El tamaño varía entre 5 y 15 cms. La superficie de corte es de apariencia multinodular, los quistes miden entre 1mm  a 3cms o más. La pared es fina y a veces traslucida y no tiene proyecciones papilares. El contenido es usualmente seroso. Los quistes no se comunican entre ellos ni con la pelvis. El parénquima renal restante es normal. El epitelio que reviste los quistes varía desde aplanado semejando endotelio hasta columnar. Es común el patrón “hobnail”. Con microscopía electrónica se observan largos cilios y otras características sugestivas de diferenciación hacia túmulos colectores. El estroma es usualmente fibroso pero puede contener músculo liso, esquelético o cartílago. En la 9ª edición de Rosai and Ackerman's Surgical Pathology se describe la ocasional presencia de elementos blastematosos inmaduros o elementos tubulares abortivos. Si bien se comenta que algunos autores la designan “quiste multilocular” cuando no hay tejido nefroblastematoso y “nefroma multiquístico” cuando está presente (3). En realidad Beckwith en su artículo aboga por la terminología de “nefroma quístico” en lugar de “quiste multilocular” en los casos sin blastema u otros elementos embrionarios y por el término de nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado” en los casos con blastema u otros elementos embrionarios (1).

El NQ ocurre en la mayoría de casos por debajo de los 4 años, con relación hombre-mujer de 2:1. Hay un segundo pico en el grupo de edad de +30 años con marcado predominio en mujeres de 8:1. Los criterios diagnósticos son:

• La lesión forma una masa discreta bien delimitada del parénquima renal normal
• Se compone enteramente de quistes y sus septos
• Los septos son la única porción sólida del tumor
• Los quistes están revestidos de epitelio aplanado, cuboideo o hobnail
• Los septos se componen de tejido fibroso en los que pueden estar presente túbulos bien diferenciados (también se puede ver tejido heterólogo como músculo esquelético).

Para el diagnóstico de NQPD se requiere además:

• La presencia de blastema de cualquier cantidad, con o sin otros elementos embrionarios estromales o epiteliales
• Túmulos, glomérulos de diferenciación variable, mesénquima, músculo estriado, cartílago, tejido fibroso y también tejido adiposo también pueden encontrarse en los septos junto con el blastema. La presencia solo de túmulos no es suficiente para hacer el diagnóstico y separarlo de NQ (4).

Es importante distinguirlos del tumor de Wilms con prominente componente quístico (particularmente tras quimioterapia preoperatorio) y otros tumores renales que pueden tener apariencia predominantemente quístico tales como el sarcoma de células claras y el tumor rabdoide. También han de distinguirse de enfermedad renal poliquística, displasia multiquística u otras lesiones quísticas unilaterales.

 La distinción entre NQ y NQPD no tiene significado pronóstico ya que ambos se tratan con resección quirúrgica únicamente y ambos tienen un excelente pronóstico. En el esquema de la SIOP 2001 se considera la NQPD un subtipo histológico de bajo riesgo (5,6).

La naturaleza neoplásica del NPD está más firmemente establecida que en el NQ.  Estudios recientes parecen confirmar que el Nefroma quístico es un lesión neoplásica pero su relación con el NQPD y el tumor de Wilms sigue sin aclararse. Se han descritos raros casos en los que han coexistido estas lesiones lo que hablaría a favor de una relación patogénica. Otros autores sin embargo sugieren que el NQ no se desarrolla a partir de un tumor de Wilms  ya que el pico de incidencia es más temprano que el del  tumor de Wilms (7,8,9). Así mismo se ha visto raros casos de NQ asociados con blastoma pleuropulmonar (10).

Eble y Bonsib argumentan que la diferente epidemiología de los NQ en adultos y pediátricos aboga por una clasificación separada. Sin embargo también han propuesto que todos los NQ pediátricos deberían clasificarse como NQPD, lo cual no ha recibido aceptación general  (11).

En la última edición de la AFIP se sugiere que el NQ pediátrico y el NQ adulto son entidades diferentes, de forma que en los casos pediátricos podemos encontrar un espectro histológico entre el NQPD y el NQ, con casos que se situarían en una « zona gris ». Se agrupan las características y señala que el NQ y el  NQPD se dan en niños de menos de 4 años con una predominancia masculina 2 :1. La mayoría son asintomáticos presentándose como masa palpable u ocasionalmente con hematuria. La naturaleza quística de la lesión se evidencia en ecografía o TAC. Tanto el NQ como el NPD son benignos y tratados con nefrectomía completa. Hay una potencial posibilidad de recurrencia con la extirpación incompleta en los casos de NQPD. No se han documentado metástasis (12).

Bibliografía    

Comentarios

- Carlos Luis Valentin Ruiz (21/05/2007 19:53:57)

Considero el caso como muy interesante.Los cortes histológicos ratifican el diagnóstico.Excelente revisión de la literatura.Exitos
Dr.Carlos Luis Valentín Ruiz,Hospital Pediatrico Villa Clara Cuba.

- Bernardo Weil Lara (22/05/2007 12:58:46)

Gracias por su comentario.

- Maria Laura Haramboure (03/06/2007 3:08:44)

Muy interesante y para refrescar otros conocimientos. Gracias