MENINGIOMA DE CELULAS CLARAS SUPRATENTORIAL

Belén Ferri Ñíguez^[1], Luis A. Polo García^[1], Eduardo Ortiz Ruiz^[1], Joaquín Sola Pérez^[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario "Virgen de la Arrixaca" Ctra. Madrid-Cartagena s/n 30120 El Palmar- MURCIA ESPAÑA

Resumen

Introduccion    

El Meningioma de células claras (MCC) es una entidad rara, contemplada en la clasificación de la OMS como grado II, de los que existen menos de 50 casos publicados en la literatura mundial.  Se caracteriza porque se presenta generalmente en gente joven, niños incluídos, aunque han sido descritos a cualquier edad y no muestra predilección por el sexo. Se localiza fundamentalmente en el canal espinal y en fosa posterior, más frecuentemente en el ángulo pontocerebeloso, aunque también puede presentarse a nivel supratentorial (como el caso que nosotros describimos) y en otras localizaciones raras como son el cuarto ventrículo. El diagnóstico diferencial se establece con neoplasias primarias cerebrales que contengan células claras y con metástasis cerebrales, fundamentalmente, con el carcinoma renal.  Según las series publicadas, más del 40% recurre después de los primeros 15 meses postratamiento, ya sea con cirugía solo o con cirugía más radioterapia . El índice de proliferación celular Ki-67 puede ayudar a predecir los que pueden mostrar un comportamiento adverso. La elevada agresividad es una característica común de estos meningiomas de forma que existen casos de muertes relacionadas con el tumor y metástasis a distancia.

Material y Métodos    

Presentamos el caso clínico de una mujer de 71 años que debuta con cefalea, desorientación, amnesia e inestabilidad de la marcha. En la exploración clínica se objetivó una hemiparesia izquierda y en el TAC, así como en la RMN, se observó una masa bien definida en el lóbulo frontal derecho compatible con meningioma. Tras la realización de una craneotomía frontotemporal derecha, se extirpó la tumoración en su totalidad.

Se enviaron, en primer lugar, pequeños fragmentos tumorales para estudio intraoperatorio de los cuales se realizó técnica de aplastamiento-deslizamiento. Posteriormente, el resto del material se envió para estudio histopatológico definitivo, fue procesado de manera habitual y las secciones fueron teñidas con hematoxilina-eosina. Además se realizaron tinciones especiales de histo e inmunohistoquímica como fueron: tinción de Pas y Pas-diastasa, Vimentina, EMA, CAM 5.2, proteína S-100, PAGF, HMB-45 y receptores de Progesterona. El índice de proliferación celular se midió con Ki-67.

Resultados    

La extensión que se realizó durante el acto operatorio mostraba abundante celularidad, con acúmulos de distintas formas y tamaños,  junto con una proporción variable de células individualizadas. Estas últimas mostraban citoplasmas pálidos o claros y microvacuolados, algunos elongados y con prolongaciones anchas y curvadas con aspecto de “velo desflecado” (FOTO 1).  Los núcleos eran redondos, ovales, e incluso, algunos con marcada atipia. Algunos nidos tumorales estaban constituídos por células con núcleos pequeños e hipercromáticos (FOTO 2). Era dudosa la presencia de remolinos (FOTO 3).

En el estudio histológico definitivo observamos que la totalidad de la tumoración estaba constituída por la proliferación de células poligonales, de núcleos atípicos y citoplasmas claros y bien delimitados, dispuestas en nidos y con escasa tendencia al “arremolinamiento”. Dicha población celular se entremezclaba, con menor frecuencia, con otro componente de células de núcleos pequeños hipercromáticos (FOTO 4).  En el estroma se reconocieron bandas de colágeno hialinizado que también estaba presente a nivel de los pequeños vasos capilares así como numerosas calcificaciones concéntricas tipo “psammoma” (FOTO 5). No se identificaron áreas de necrosis y el índice mitótico fue muy bajo.

Los citoplasmas contienen glucógeno que muestra positividad para tinción de Pas y negatividad para Pas-diastasa. Las células mostraron intensa positividad para Vimentina (FOTO 6)y positividad parcheada pero intensa para EMA (FOTO 7). Las células fueron negativas para el resto de marcadores ( CAM 5.2, PAGF, HMB-45, proteína S-100 y receptores de Progesterona). El índice de proliferación celular Ki-67 fue inferior al 4%.

fiogf49gjkf0dNidos irregulares de células epitelioides y otras individualizadas con citoplasmas con morfología en "velo desflecado"">
foto 1 -

fiogf49gjkf0dNidos de células compactas y núcleos pequeños e hipercromáticos.">
FOTO 2 -

fiogf49gjkf0dFormación de dos pequeños remolinos.">
FOTO 3 -

fiogf49gjkf0dProliferación difusa de células poligonales de citoplasmas amplios, claros mezcladas con células de núcleos pequeños hipercromáticos.">
FOTO 4 -

fiogf49gjkf0dEstroma fibroso con haces colágenos hialinizados y numerosas calcificaciones tipo psammoma.">
FOTO 5 -

fiogf49gjkf0dIntensa positividad para Vimentina.">
FOTO 6 -

fiogf49gjkf0dPositividad parcheada pero intensa para EMA.">
FOTO 7 -

Discusión    

El MCC es un subtipo de meningioma clasificado por la OMS como grado II, correspondiendo este grupo, a tumores de potencial maligno incierto o bajo o de malignidad intermedia. Muestran características propias que los diferencian del resto de meningiomas (1). La localización más frecuente es a nivel intraespinal, seguido de fosa posterior (sobre todo en el ángulopontocerebeloso), a nivel supratentorial y, por último, la base del cráneo. Casos más raros se han localizado a nivel del cuarto ventrículo (3,6). No se ha observado un  predominio de sexos y afecta generalmente a gente joven, aunque han sido descritos tanto en niños (aproximadamente la mitad de los casos publicados) como en ancianos (4,6). Quizás el aspecto más importante a tener en cuenta de estos tumores son las altas tasas de recurrencias locales, que ha sido observada en aproximadamente en el 50% de los casos, como la elevada agresividad con metástasis leptomeníngeas y a distancia e incluso la existencia de muertes relacionadas con estos tumores (6). El período libre de enfermedad postratamiento varía según las series publicadas, si bien, aunque la mayoría muestra poco tiempo de seguimiento postoperatorio, la media se encuentra en los 15 meses (40% de casos). Otros autores, describen recurrencias cortas en los primeros 5-6meses postratamiento y recomiendan un seguimiento estricto postoperatorio con técnicas de imagen cada 3-6meses (4). Muchos pacientes necesitan tratamiento con radioterapia postcirugía y quizás, debido a la escasez de casos publicados, no están claras las estrategias de tratamiento. El índice de proliferación celular cuantificado con MIB-1 puede  predecir los tumores con tasas más altas de recurrencias (6).

Nosotros presentamos un MCC de localización supratentorial en una mujer de 71 años que, tras 18 meses de seguimiento, no mostró recurrencia  de enfermedad ni metastásis. El diagnóstico diferencial se establece con neoplasias primarias cerebrales con células claras como el oligodendroglioma, neurocitoma, hemangioblastoma, ependimoma de células claras, cordoma (5), xantoastrocitoma pleomórfico, y meningioma microquístico entre otras y, con metástasis cerebrales del carcinoma renal (7,8). Una amplia batería de anticuerpos así como la imagen de hematoxilina-eosina nos ayudarán a confirmar el diagnóstico y a excluir la mayoría del resto de entidades.

Conclusiones    

Describimos un nuevo caso de esta rara entidad haciendo hincapié en su  localización así como en el período libre de enfermedad postcirugía, sugiriendo que los de localización supratentorial junto con el bajo índice de proliferación celular, muestran menor agresividad clínica. Sin embargo, son necesarios controles estrictos de todos estos pacientes para descartar un mal comportamiento.

Bibliografía    

1.- .- Kleihues P., Louis DN., Scheithauer BW., Rorke LB., Reifenberger G., Burger PC., Cavenee WK. The WHO classification of tumours of the nervous system.2002. Meningiomas.176-84.

2 -  Kuzeyli K, Cakir E, Usul H, Karaarslan G, Kadir Reis A, Temiz C, Baykal S. Clear cell meningioma: case report and literature review. Journal  Clinical Neuroscience. 2003; 10(2): 264-6.

3 - Carlotti CG Jr, Neder L, Colli BO, dos Santos MB, Garcia AS, Elias J Jr, Chimelli LC. Clear cell meningioma of the fourth ventricle. American Journal Surgical Pathology 2003; 27(1): 131-5.

4 - Jallo GI, Kothbauer KF, Silvera  VM, Epstein FJ. Intraspinal clear cell meningioma: diagnosis and management: report of two cases. Neurosurgery 2001; 48(1): 218-21.

5 - Alameda F, Lloreta J, Ferrer MD, Corominas JM, Galito E, Serrano S. Clear cell meningioma of the lumbo-sacral spine with chordoid features. Ultrastructural Pathology 1999; 23(1): 51-8.

6 -  Zorludemir S, Scheithauer BW, Hirose T, Van Houten C, Miller G, Meyer FB. Clear cell meningioma. A clinicopathologic study of a potentially aggressive variant of meningioma. American Journal Surgical Pathology 1995; 19(5): 493-505.

7 - Mehrazin M, Yavari P. Morphological pattern and frequency of intracranial tumors in children. Childs Nervous System 2007; 23(2): 157-62.

8 - Inoue T, Miyamoto K, Kodama H, Hosoe H, Shimokawa K, Shimizu K. Cervical clear cell meningioma mimicking a vertebral metastasis. J Clin Neurosci 2005; 12(6): 685-7.

Comentarios

- Juan Luis Perez Berenguer (23/05/2007 22:56:44)

Muchas gracias por la presentacion de su trabajo, en particular por tratarse de una variante poco usual de meningioma que puede acarrear problemas diagnosticos.

- Javier Muñoz Moreno (30/05/2007 13:55:20)

No estoy habituado a ver casos de neuropatologia, pero resultan muy interesantes y a la par complicados.
Felicidades por tu caso.
Javier.