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MUCORMICOSIS EN REGION RETROORBITARIA: PRESENTACIÓN DE UN CASO.
ALEJANDRO ZAYA MALDONADO[1], RAUL GHELLI[2], SAMBUELLI RUBEN[3], LUCAS ARMANDO[3], ANDRES GUIDI[3], CELINA BERNHARDT[3]
(1) HOSPITAL RAWSON. SERVICIO DE ANATOMIA PATOLOGICA. CLINICA REINA FABIOLA. UNIVERSIDAD CATOLICA DE CORDOBA.- ARGENTINA (2) HOSPITAL RAWSON.- ARGENTINA (3) SERVICIO DE ANATOMIA PATOLOGICA. CLINICA REINA FABIOLA. UNIVERSIDAD CATOLICA DE CORDOBA.- ARGENTINA
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Resumen
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INTRODUCCIÓN: La mucormicosis constituye una micosis profunda oportunista, producida por hongos del orden de Mucorales. Afecta principalmente pacientes con acidosis, diabetes, leucemias y otros tipos de inmunosupresión. Se describen 3 formas clínicas: rinocerebral, pulmonar y diseminada. La presente es la comunicación de un caso detectado en biopsia de tejidos orbitarios retrooculares.
PRESENTACIÓN DEL CASO: Paciente de sexo masculino, de 39 años, con terapia corticoidea por hepatitis autoinmune. Durante el tercer día de una internación por cuadro séptico desarrolló cuadro de rinosinusitis, con celulitis retroorbitaria y trombosis del seno cavernoso derechos. El cuadro progresó rápidamente, con compromiso contralateral, de la región facial y ceguera bilateral. Se realizó biopsia de tejidos retroorbitarios.
RESULTADOS: Las secciones histológicas mostraron tejido fibroadiposo y musculo estriado esqueletico, con extensa necrosis coagulativa, signos inflamatorios agudos, trombosis vascular, y presencia de gran cantidad de microorganismos dispuestos en hifas acintadas, anchas e irregulares, ramificadas, con invasión de las paredes vasculares.
DISCUSIÓN: El presente constituye un caso de mucormicosis retroorbitaria en el contexto de una forma rinocerebral, en un paciente con varios factores de inmunodepresión (corticoterapia prolongada, diabetes, sepsis previa) Dado que la mucormicosis es una infección oportunista, de rápida evolución y altamente agresiva, es de fundamental importancia el estudio anatomopatológico en su diagnóstico, ya que suele ser dificultoso su cultivo (en este caso resultaron negativos) En el presente caso, los rasgos morfológicos observados permitieron diferenciar a los microorganismos Mucorales de otros grupos de hongos, y demostrar fehacientemente su rol como elementos patógenos. Por otra parte, al ser detectados en una ubicación normalmente aséptica, se descarta la posibilidad de un fenómeno de contaminación o colonización.
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Introduccion
La mucormicosis, también conocida como ficomicosis o sigomicosis, es una infección oportunista micótica, causada por un grupo de especies de hongos clasificados en el orden de Mucorales de la clase Zigomicetes. (1,8) Afecta principalmente a pacientes con diabetes, acidosis, leucemias,linfomas, insuficiencia renal, leucopénicos, quemaduras y tratamiento con corticoides. y otras inmunodeficiencias. (1-11) Comprende numerosos agentes etiológicos de los generos Mucor, Absidia y Rhizopus, siendo los más frecuentes Rhizopus oryzae, Rhizopus arrhizus, Absidia corymbifera, Absidia ramosa, Mucor pusillus. Se reproducen en forma asexual por formación de esporangios y en forma sexual a través de zigosporas. Estos microorganismos son ubicuos y pueden aislarse del aire, suelos, agua, material orgánico en putrefacción, y aun de medio intrahospitalario.(1,2,8) Puede penetrar al organismo por varias vías, siendo la más frecuente la respiratoria Según el sitio anatómico de compromiso se conocen 3 formas: rinocerebral, pulmonar y diseminada. Su curso es altamente agresivo, y de rápida evolución. Se han reportado tasas de mortalidad entre 80% y 20% (11)
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Presentación del caso:
Paciente de sexo masculino de 39 años de edad. Presentaba antecedente de hepatitis crónica autoinmune, la cual había sido diagnosticada el año anterior, recibiendo tratamiento corticoideo. Refería además antecedente de miastenia gravis diagnosticada a los 16 años y timectomizado en el momento del diagnóstico, con posterior tratamiento médico.
Al momento de producirse el cuadro patológico que se discute, el paciente se encontraba internado en la unidad de cuidados intensivos, por cuadro séptico por Staphylococcus aureus, a punto de partida de una celulitis en muñeca izquierda, conjuntamente con necrosis avascular de cabeza de fémur derecho. Asimismo en el momento de su internación se realizó diagnóstico de diabetes mellitus (no detectada previamente) , con niveles de glucemia de hasta 540 mg/dl.
Durante el tercer día de la internación, se observó exoftalmia del ojo derecho, con inyección conjuntival. El cuadro progresó rápidamente, presentando al día siguiente desviación de la comisura bucal hacia la derecha, parestesias y disminución de la sensibilidad en la mitad derecha de la cara, junto con disminución de la motilidad ocular y ptosis palpebral, marcada cefalea hemicraneana, y signos de flogosis en las partes blandas de la región facial; todos estos síntomas en el lado derecho, juntamente con dificultad deglutoria. Se realizó estudio por tomografía axial computada de urgencia que informó trombosis de seno cavernoso y celulitis retro orbitaria. Posteriormente un estudio de resonancia magnética informó una imagen hiperintensa en T1 e isointensa en T2, en el sector derecho del seno esfenoidal, extendiéndose hacia el seno cavernoso ipsolateral, de 45 x 30 x 38 mm, con realce periférico, en relación a proceso inflamatorio, como también proceso inflamatorio del seno maxilar derecho, con nivel hidroaéreo a este nivel y engrosamiento de la mucosa. Había asimismo exoftalmia derecha y edema en grasa retro ocular, y edema en partes blandas del la mitad derecha de la cara.
Se instaló tratamiento anticoagulante, con antibioticoterapia múltiple y antifúngica. A pesar del tratamiento, el cuadro se agravó, presentando hacia el séptimo día, compromiso bilateral, con afectación de los pares II, III, IV, V, VI de ambos lados, como así también del par VII derecho, y ceguera bilateral. Se realizó drenaje y debridamiento quirúrgico de ambas regiones retroorbitarias, con salida de material purulento. Conjuntamente se realizó tomó biopsia de tejidos orbitarios retro oculares del lado derecho, remitiéndose los mismos para estudio Anatomopatológico.-
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IMAGEN 1 - fiogf49gjkf0d ESTUDIO POR RESONANCIA MAGNETICA. SECCION HORIZONTAL EN T1
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Resultados
Macroscopia: Se recibió un trozo irregular de tejido fibroadiposo. El mismo presentaba color grisáceo y consistencia reblandecida.-
Microscopia: El material correspondía a tejido fibroadiposo y muscular estriado los cuales mostraban extensa necrosis de tipo coagulativa, con focos de supuración. Destacaba la presencia de microorganismos dispuestos en hifas anchas e irregulares, por sectores ramificadas. Los mismos eran de ubicación extracelular y se coloreaban con la tinción de PAS. Se observaba asimismo invasión de las paredes vasculares por parte de dichos microorganismos y trombosis parcial de las mismas. Aparte de los microorganismos citados, se visualizaban microorganismos cocoides acompañantes.
Los cultivos (material de secreción nasal) fueron negativos para hongos.
fiogf49gjkf0dHE. 10x. ASPECTO A MEDIANO AUMENTO. NOTESE EL FONDO NECROTICO DE LA LESION, SOBRE EL CUAL SE ADVIERTEN LAS HIFAS.-">
IMAGEN 1 - fiogf49gjkf0d HE. 10x. ASPECTO A MEDIANO AUMENTO. NOTESE EL FONDO NECROTICO DE LA LESION, SOBRE EL CUAL SE ADVIERTEN LAS HIFAS.-
fiogf49gjkf0dHE 10x. NOTESE LA INVASION DE PAREDES VASCULARES POR LOS MICROORGANISMOS.-">
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IMAGEN 7 - fiogf49gjkf0d COLORACION DE PAS. 4x. VISTA DEL PREPARADO A BAJO AUMENTO.-
fiogf49gjkf0dCOLORACION DE PAS. 40x. OBSERVESE LA FRANCA ANGIOINVASION, CON PRESENCIA DE MICROORGANISMOS EN LA PARED DE UN VASO Y EN SU INTERIOR.-">
IMAGEN 8 - fiogf49gjkf0d COLORACION DE PAS. 40x. OBSERVESE LA FRANCA ANGIOINVASION, CON PRESENCIA DE MICROORGANISMOS EN LA PARED DE UN VASO Y EN SU INTERIOR.-
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IMAGEN 9 - fiogf49gjkf0d COLORACION DE PAS. 40x
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Discusión
La mucormicosis constituye un evento infeccioso de rara presentación, considerada como una micosis sistémica oportunista. Este paciente en particular, poseía varios factores de riesgo: tratamiento prolongado con corticoides; diabetes mellitus, que si bien era de reciente diagnóstico, al momento de su detección se hallaba francamente descompensada; sumandose además el cuadro séptico por el cual se hallaba hospitalizado.
Es discutible si el presente caso constituye una infección intrahospitalaria. De hecho, la presente patología hizo su presentación durante un momento precoz de la internación y se encuentra precisamente en el límite fijado arbitrariamente de 48/72 horas para definir una infección como tal. Por dicho motivo resulta dudoso y difícil de determinar si se trató de una infección intrahospitalaria, o por el contrario, de una exacerbación a partir de una colonización previa de las mucosas nasales, favorecida por el estado crítico del paciente.
Si bien los cultivos no consiguieron desarrollar el microorganismo en el material de fosas y senos paranasales, por las características clínicas e imagenológicas puede deducirse que la vía respiratoria alta fue en este caso la puerta de entrada de proceso, siendo la infección retroorbitaria una parte del contexto de la forma rinocerebral. Por otro lado, los rasgos morfológicos de los microorganismos observados en el estudio histológico permiten hacer el diagnóstico de mucormicosis, aunque no de la especie en cuestión. Según la literatura consultada, suele existir dificultad para cultivar estos microorganismos a partir de tejidos infectados, con un rendimiento de alrededor de 15 %. (2) Por esto adquiere una gran relevancia el estudio histopatológico, que además, al demostrar la invasión de vasos sanguíneos y de los tejidos, permite asegurar el rol de estos organismos como patógenos, descartando la posibilidad de que sean elementos contaminantes. El curso clínico rápidamente evolutivo y altamente agresivo, a pesar de una adecuada actuación terapéutica, coincide con lo observado en otros reportes (1-11)
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Conclusiones
* La mucormicosis es una micosis profunda de caracter oportunista
* Si bien su presentacion es bastante infrecuente, los microorganismos poseen caracteristicas morfologicas que los hacen facilmente identificables.
* El cuadro histologico tipico es el de una reaccion necrotizante, con trombosis vascular y angioinvasion por dichos microorganismos.
* El cuadro es altamente agresivo, y su pronostico muy desfavorable, aun con una identificacion y tratamiento oportunos.
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Bibliografía
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2 - FARRERAS O, ROZMAN C: MEDICINA INTERNA. 12º edición, 1992. Ed. Doyma, 1992. Barcelona, España. p 2357
3 - Featherston PL, Fernandez G, Munguia H, Marin ME. Mucormycosis: Study of five cases found in San Juan de Dios hospital and Sor Maria Ludovica hospital in La Plata, Argentina] Rev Argent Microbiol. 1998 Oct-Dec;30(4):176-9
4 - Volino F, Giustiniani B, Russomando C, Violante L, Parente G, Tortoriello S A rare case of rhinocerebral mucormycosis. Acta Otorhinolaryngol Ital. 1996 Aug;16(4):375-9
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9 - Hilal AA, Taj-Aldeen SJ, Mirghani AH. Rhinoorbital mucormycosis secondary to Rhizopus oryzae: a case report and literature review. Ear Nose Throat J. 2004 Aug;83(8):556, 558-60, 562.
10 - Sanabria Gomez F, Cenjor Espanol C, Marquez Dorsch FJ, Sarasa Corral JL. A severe rhinological mycosis: mucormycosis. A report of 3 cases. Acta Otorrinolaringol Esp. 1992 Jul-Aug;43(4):273-8
11 - Mendez Tovar LJ, Lopez Martinez R, Macotela Ruiz E, Manzano Gayosso P, Serrano Jaen L, Carmona Castanon A, Mondragon Gonzalez R. Variation in mycoses frequency in Mexico. Rev Argent Microbiol. 1999 Jul-Sep;31(3):107-13.
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Comentarios
- Emilio Mayayo Artal (01/05/2007 18:03:05)
Enhorabuena por el caso y compartirlo con todos los congresistas.
Me hubiera gustado ver un Grocott. La complementación con un cultivo para determinar género y especie. También que se etiquetara como Zigomicosis, mejor que mucormicosis.
Os animo a seguir estudiando la patología micótica.
Emilio
- ALEJANDRO ZAYA (04/05/2007 1:37:11)
LE AGRADEZCO SU APORTE, Y ES CIERTO, HUBIERA SIDO INTERESANTE VER UN GROCOTT. PERO EL PERSONAL TECNICO TODAVIA ESTA EN SU FASE DE ENTRENAMIENTO Y NO HEMOS LOGRADO BUENAS COLORACIONES. PERO SEGUIREMOS INTENTNADOLO HASTA LOGRARLO. SALUDOS.-
- Liana Yanet Rojas Rodríguez (09/05/2007 16:12:12)
Muy linda e interesante la presentación de este caso, felicitaciones a los autores.
- Victor Leonel Argueta Sandoval (12/05/2007 5:26:02)
El caso es de mucho aprendizaje. Deja el mensaje que con un buen corte histológico y tinciones adecuadas podemos, por medio del estudio histológico, definir la enfermedad. Esto en tiempo de 24 horas o menos, dependiendo del proceso. Si en el estudio histológico no definimos género y especie, al menos damos un diagnóstico para iniciar tratamiento y después las definiciones. He tenido también experiencias donde el estudio microbiológico no encuentra los hongos y a insistencias del diagnóstico histológico regresan los microbiólogos y corrigen su error. Una buena tinción de hematoxilina-eosina no deja pasar el hongo, por su puesto las otras tinciones ayudarán para mejor definición. Felicitaciones.
- Julio Alexander Diaz Perez (20/05/2007 6:42:14)
Muy buena y completa presentación de caso, me hubiera gustado ver un cultivo. Los felicito y espero seguir en contacto con ustedes
- Maria Laura Haramboure (30/05/2007 18:53:02)
Felicitaciones y gracias.
- María Carolina Salazar Campos (04/06/2007 12:57:23)
Interesante y bien presentado.
En estos momentos donde los pacientes inmunodeprimidos son frecuentes, hay que pensar siempre en esta posibilidad diagnostica, ante cualquier paciente con exoftalmia de presentacion aguda, para iniciar el tratamiento lo antes posible.
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