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Virtual Slide Congress. Case # 34

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Mirta Garcia-Jardon*, E Blanco-Blanco*, A Stepien*, N Paton*
* University of Transkei/Nelson Mandela Ac. Hospital REPUBLICA SUDAFRICANA

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Clínical history    

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9 year-old girl admitted at the paediatric ward with history of abdominal swelling and fits of one week duration at the beginning of this year. The patient did not have known past medical history, and she was relatively well until two weeks prior to admission, when she started to feel dizzy, tired and sleepy. On examination shifting dullness of the abdomen was noted and mild splenomegaly. Rest of the physical exam was unremarkable. One or two days after admission she had two episodes of diarrhoea, mild lost of skin turgor and started fitting, with not response to anticonvulsant drugs. The patient passed away on day fourth after admission. The autopsy was requested with the clinical diagnosis of bronchoaspiration secondary to convulsions. During the autopsy, no evidence of external malformations was noted. Serous yellowish ascitis (more than 1000ml) was observed. Liver cirrhosis at terminal stage, complicated with signs of portal hypertension expressed by ascitis, splenomegaly and dilation of the porta-cava venous system was found. Some pictures of the most remarkable macroscopic findings were taken. The biliary tract was normal as well as the presence of intra-hepatic biliary tree.

Autopsia realizada en una paciente de 9 años de edad. La misma fue ingresada en nuestro centro con historia de distensión abdominal y convulsiones durante una semana. No existían antecedentes patológicos personales y la niña se encontraba relativamente bien hasta las dos semanas anteriores a su ingreso, cuando comenzaron a notarla mareada, cansada y con tendencia a quedarse dormida. Durante el examen físico se detectó positiva la maniobra de Tarral y una esplenomegalia moderada. El resto del examen físico resultó negativo. Dos días antes del fallecimiento, la paciente presentó dos episodios de diarrea, signos de deshidratación (pliegue cutáneo positivo) y convulsiones, sin respuesta a los anticonvulsivantes utilizados.  La paciente falleció al cuarto dia de haber sido ingresada. Se sospechó clínicamente la posibilidad de una broncoaspiración, en el curso de las convulsiones, como causa directa de muerte. No se llegó, sin embargo, a ningún diagnóstico clínico de la enfermedad de base, por falta de datos clínicos y de antecedentes patológicos previos. Durante la autopsia no se encontraron evidencias de malformaciones congénitas externas. En el abdomen se detectó una colección de más de 1000ml de ascitis serosa, transparente y amarillenta. El hígado se encontró contraído, multinodular, con la apariencia de una cirrosis en estadio terminal con signos de hipertensión portal, expresados mediante una dilatación del sistema venoso esplénico-portal-cava, esplenomegalia fibrocongestiva y la ascitis mencionada anteriormente.

 

OlympusThis slide's been digitized with Olympus/SIS dotslide system
Preparación digitalizada con el sistema Olympus/SIS dotslide
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Diagnosis 
Liver cirrhosis post-hepatitis B (Cirrosis hepática secundaria a una hepatitis B)
Congenital hepatic fibrosis (Fibrosis hepática congénita)
Biliary atresia (Atresia biliar)
Nodular hiperplasia (Hiperplasia nodular de hígado)
Liver adenoma (adenoma hepático)


FINAL DIAGNOSIS IS BELOW THIS LINE
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Diagnosis    

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LIVER CIRRHOSIS, SECONDARY TO HEPATITIS B
(CIRROSIS HEPÁTICA SECUNDARIA A UNA HEPATITIS B)

 

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Pathology findings    

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Hallazgos anatomopatológicos:
Se sospechó la posibilidad de una cirrosis hepática secundaria a una hepatitis B, adquirida probablemente por transmission vertical, considerando la elevada frecuencia de la misma entre la población, con una elevada incidencia de hepatocarcinoma en adultos jóvenes (menores de 20 años). El diagnóstico fue corroborado mediante la técnica de orceína acida de Shikata.
Véase el trabajo presentado en el
7º Congreso Virtual: Cirrosis hepática en la infancia. Hallazgos en un caso de autopsia.

 

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Comments

- MARIA AMPARO TORROBA CARON (19/10/2005 21:48:23)

Me ha parecido un caso muy interesante, por los diagnósticos diferenciales que plantea. Gracias.

- Cesáreo Corbacho Cuevas (20/10/2005 18:33:50)

Un caso muy interesante. Muchas gracias y un saludo muy cordial a los autores.

- Oscar Marin (22/10/2005 20:07:57)

Caso interesante. Inicialmente pensé en cirrosis con un cuadro evidente a bajo aumento, pero la falta de datos para HVB y la similitud con la hiperplasia, me llevaron al erróneo diagnóstico de Hiperplasia.

- HUGO GÓNGORA JARA (23/10/2005 16:47:28)

Queridos autores del trabajo, tuve igual problema que el Dr Oscar Marin; con el diagnóstico de Hiperplasia Nodular Difusa. Es interesante el estudio poblacional y a su vez sorprendente. Felicitaciones por el caso y gracias por compartirlo.

- Mirta Garcia Jardon (24/10/2005 9:20:57)

Me alegra les haya gustado. Yo misma me sorprendí pues aunque fue la causa de muerte fué a la vez yn hallazgo de necropsia puesto que nunca se sospechó.

- Ana Maria Ramos (25/10/2005 0:30:24)

Belo caso. Apesar de não ter encontrado hepatócitos com citoplasma em "vidro despolido", fiz o diagnóstico por exclusão com os demais listados, por ter encontrado áreas de colápso do parênquima, bem como corroborado com a história clínica. Emprego da técnica Calleja detecta o HBsAg no citoplasma dos hepatócitos.

- Mirta Garcia Jardon (30/10/2005 6:25:13)

I tried to answer your comments a couple of days ago unsuccessfully.

- Mirta Garcia Jardon (30/10/2005 6:26:36)

Sorry for this. You may contact me at mirta@tiscali.co.za

- Victor Leonel Argueta Sandoval (10/11/2005 4:40:59)

Los nódulos de regeneración son difusos, hay abundantes conductillos, por lo que se piensa en cirrosis, lo que no es posible con seguridad es poner secundaria a hepatitis B.

- Maribel DONASTORG (10/11/2005 13:35:38)

Felicidades a la Dra. Lamentable el caso en una niña tan pequeña.

Maribel Donastorg

- Mirta Garcia Jardon (10/11/2005 20:59:20)

Gracias Maribel. Si trabajaras aquí verías casos como ese (e incluso peores, más a menudo). A mi también me costó mucho trabajo adaptarme al principio a una realidad que no tiene nada que ver con la nuestra, pero ciertamente, tan real como ella.


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