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Mielolipoma adrenal. Reporte de un caso.

Diana Gonzalez Rodríguez*, Diana Maite Hernández Fernández*, Ana Maria Castro Morillo*, Angela Castañeda Muñóz**, J Antonio Valle Suárez*, Annia García García*
* Hospital Universitario "Faustino Pérez Hernández" Matanzas CUBA
** Facultad de Ciencias Medicas Matanzas CUBA

Resumen

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El Mielolipoma adrenal constituye un tumor raro, benigno, hormonalmente inactivo compuesto por tejido adiposo maduro y tejido hematopoyético en diferentes estadios de maduración que recuerdan la medula ósea. Son usualmente asintomáticos y se diagnostican de forma incidental tras hallazgos radiológicos  o en autopsias.

Objetivo: Reportar un caso donde se detecta en una paciente femenina de 53 años  una masa tumoral en la glándula suprarrenal derecha por Ultrasonido

Material y método: estudio anatomopatológico convencional de pieza procedente de Adrenalectomía derecha videolaparoscópica.

Resultados: masa tumoral heterogénea con áreas rojizas y otras translucidas rodeado de tejido amarillento ocre lineal que correspondió a tejido graso maduro entremezclado con tejido mielopoyético normal con presencia de las tres series rodeado de corteza suprarrenal adelgazada.

Conclusiones: Los tumores de la glándula suprarrenal son entidades raras de diagnóstico poco frecuente, su baja incidencia determina la existencia de gran variedad de tipos histológicos y formas clínicas de presentación reportados.

Los mielolipomas representan solo el 11% de los tumores adrenales, son asintomáticos y presentan resultados de laboratorio negativos, constituyen en su mayoría hallazgos incidentales de TAC o US abdominal como nuestro caso.

 


 

Introduccion    

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El Mielolipoma originado en la glándula suprarrenal constituye un tumor raro, benigno, hormonalmente inactivo compuesto por tejido adiposo maduro y hematopoyético en diferentes estadios de maduración que recuerdan la medula ósea (1).

Esta entidad primeramente descrita por Gierke (2) en 1905 asienta en la mayoría de los casos en la suprarrenal aunque se observan en otros sitios como retroperitoneo, estómago, hígado, pulmón (3). Son asintomáticos, su diagnóstico es incidental tras hallazgos radiológicos o en autopsias (4,5). Hasta el momento se han reportado alrededor de 250 casos de los cuales 100 han sido en especímenes quirúrgicos (1).

En la última década la Adrenalectomía laparoscópica ha sido el tipo de operación de elección para las masas tumorales de la glándula suprarrenal (4)

 

Presentación del caso    

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Paciente S.D.G de 53 años de edad, F/B, con antecedentes de salud, que es atendida  por presentar trastornos dispépticos. Se le indica ultrasonido de Vesícula Biliar. Examen físico negativo.

US abdominal: suprarrenal derecha amentada de tamaño, de aspecto tumoral, imagen heterogénea, que mide 80x64mm. Suprarrenal izquierda y resto de los órganos del hemiabdomen superior sin alteraciones.

Proceder quirúrgico: Adrenalectomía derecha videolaparoscópica

 

 

Resultados    

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Características histopatológicas

 

Macroscópica: glándula suprarrenal derecha de 240 gramos de peso que mide 8x6.5x2 cm. de aspecto tumoral, lobulada, a los cortes seriados se observa masa heterogénea bien delimitada por fina cápsula, que no infiltra el tejido vecino, color pardo rojizo con áreas translúcidas amarillentas y otras de hemorragia, untuosa al tacto; rodeado por halo subcapsular de color amarillo ocre. (Figura 1) 

 

Microscópico: corteza suprarrenal de aspecto normal, adelgazada (Figura 2), que rodea áreas extensas de tejido hematopoyético que recuerda la medula ósea representada por los tres sistemas: granulopoyético, eritropoyético y megacariopoyètico (Figura 3) con elementos de estas series en diferentes estadíos de maduración, sin muestra de proceso patológico en el mismo. Acompaña al mismo tejido adiposo maduro sin evidencia de lipoblastos o formación de grasa fetal. Extensas áreas de necrosis y hemorragia, delimitado por fina cápsula de tejido fibroconectivo. Presenta además  finos vasos sanguíneos de paredes delgadas penetrando en el tejido graso y en las áreas de precursores mieloides.

 

DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO

 

Smile    Mielolipoma adrenal

 

 

 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 1: Suprarrenal aumentada de tamaño formada por tejido pardo rojizo con áreas translúcidas, amarillentas">
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Figura 1: Suprarrenal aumentada de tamaño formada por tejido pardo rojizo con áreas translúcidas, amarillentas


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Figura 2: Coteza suprarrenal adelgazada que rodea tejido hematopoyético con células adiposas maduras entremezcladas H/E 200x


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Figura 3: Tejido hematopoyético normal, presencia de un megacariocito en este campo H/E 400x




Discusión    

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Los tumores de la glándula suprarrenal son entidades raras de diagnóstico poco frecuente, su baja incidencia determina la existencia de gran variedad de tipos histológicos y de formas clínicas de presentación reportados (5).

Los mielolipomas representan solo el 11% de los tumores adrenales, son asintomáticos y presentan resultados de laboratorio negativos, constituyen en su mayoría hallazgos incidentales de US abdominal o TAC como nuestro caso.

En la literatura revisada se constata que la afectación por sexo varía, hay series donde es casi por igual en hombres que mujeres mientras en unas solo son afectados hombres y en otras, la mayoría son mujeres (4,5,6).

La edad promedio fue similar en todas las series: 52 años, aunque hay casos reportados entre los 33 y 71 años de edad; nuestra paciente coincidió en la edad promedio registrada. También fue similar con la literatura la localización derecha y unilateral (4,6).

Esta lesión presenta grandes variaciones en su tamaño, se registran desde pequeños focos que acompañan adenomas corticales hasta Mielolipomas gigantes que han llegado a pesar 6000 gramos (8) y han sido tan grandes como de 40 cm. de diámetro mayor aunque el tamaño promedio es de 9.3 cm.  (como en nuestro caso) y el peso promedio de 653 gramos.

En contraste con otros focos de hematopoyesis extramedular en adultos, los que usualmente son expresión de enfermedad hematológica, el mielolipoma suprarrenal prácticamente  siempre se acompaña de una médula ósea normal

En cuanto al tratamiento la instalación de la Adrenalectomia  laparoscópica en la pasada década constituye hoy la operación de elección. Se recomienda la exéresis en aquellos casos mayores de 5 cm. o sintomáticos, mientras que solo debe realizarse seguimiento clínico a aquellos casos menores, asintomáticos, con el diagnóstico de Mielolipoma establecido radiológicamente y/o con BAAF asistida por ultrasonido (4,6,9)

La evolución es favorable, los pacientes son libres de enfermedad según lo demuestra el seguimiento realizado después de un año de operado.

 

 

Bibliografía    

1. Mathews K, Sasson A, Cohen S. Pathologic quiz case: a woman with abdominal fullness. Arch Path Lab Med. 2004; 128(6):703-704
2. Gierke E. Uber Knochenmarkersgeswebe in der Nebehnierre. Beitr Pathol Anat 1905; 7: 311-325 
3. Franiel T, Fleischer B, Raab BW, Fuzesi L. Bilateral thoracic extradrenal myelolipoma. Eur J Cardiothorac Surg. 2004 Dec; 26(6):1220-2 
4. Porcaro AB, Novella G, Ficarra V Cavalleri S, et al. Incidentally discovered arenal myelolipoma. Report on 3 operated patients and update of the literatura. Arch Ital Urol Androl. 2002 Sept; 74(3): 146-51.
5. McDonnell WV. Myelolipoma of adrenal. Arch Pathol. 1956; 61: 416-419
6. De Leon Morales E, Bielsa Gali, Arango toro O, Alonso Gracia N, Canis Sanchez D, Gelabert Mas A. Adrenal surgical pathology. Reporto f our cases and bibliographic review. Arch Esp Urol. 2003 Oct; 56(6): 875-83
7. Wagnerova H, Lazurova I, Bober J, Sokol L, Zachar M. Adrenal myelolipoma. 6 cases and review of the literature. Neoplasma. 2004; 51(4): 300-5
8. Akamatsu H, Koseki M, Nakabama H, Sunada S, Ito A, teramoto S, Miyata M. Giant adrenal myelolipoma: report of a case. Surg Today. 2004; 34(3): 283-5
9. Shen WT, Kebebew E, Clark OH, Duh QY. Reasons for conversion from Laparoscopic to open hand-assisted adrenalectomy: Review of 261 Laparoscopic adrenalectomies from 1993 to 2003. Worl J Surg. 2004 Oct 14; [Epub ahead of print]

 

Comentarios

- Marcial García Rojo (01/10/2005 14:49:59)

Para los interesados en este tema, en ediciones anteriores del Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica se han publicado los siguientes casos:

2º Congreso Virtual (Póster 79, España)
6º Congreso Virtual (Comunic. 466, Cuba)
1er. Congreso Virtual (Comunic. 95, Brasil)

- Jennifer Escobar Alvarado (12/10/2005 0:01:40)

buena presentacion...sencilla pero completa

- Diana Gonzalez Rodriguez (25/10/2005 23:34:22)

Agradecemos a Jennifer Escobar por sus palabras y al Dr Marcial por estar al tanto de todo para la buena celebración de este Congreso, que se está desarrolando con gran éxito para alegría de todos

- Angela Maria Castañeda Muñoz (27/10/2005 3:00:22)

Gracias a la Dra Jenifer Escobar

- Pablo Raúl de Posada Jiménez (02/11/2005 14:57:07)

Considero que llegar al diagnostico es lo mas dificil, porque se necesita un pensamiento clinico y un juicio clinico adecuado de acuerdo a los sintomas y signos encontrados. Felicitaciones a los autores. En los hospitales de Provincia tambien se realizan excelentes diagnosticos

- Emilio Mayayo Artal (10/11/2005 20:10:03)

Interesante trabajo. Saludos. Emilio

 

 

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