Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

HIPERPLASIA ADENOMATOSA ATÍPICA PULMONAR

David Marcilla Plaza*, Andrés Carranza Carranza**, María Luisa Sánchez Bernal**, Carolina Olano Acosta**, Iván Muñoz Repeto**, María de la Cruz Marchena Parra**, Manuel Vicente Salinas Martín**, María de los Angeles Lòpez García**, Felipe Borderas Naranjo**
* Servicio de Anatomía Patológica. H.H.U.U. Virgen del Rocío. Sevilla ESPAÑA
** Servicio de Anatomía Patológica. H.H.U.U. Virgen del Rocío. Sevilla. ESPAÑA

Resumen

Historia clínica:

Varón de 67 años con diagnóstico clínico-radiológico de neumopatia intersticial a filiar. Se le realiza toracotomia video-asistida con toma de biopsia en lóbulo inferior derecho. La videotoracoscopia pone de manifiesto un pulmón fibroso, friable y una atrofia bullosa generalizada.

El estudio histológico pone de manifiesto numerosos focos de hiperplasia celular que sigue un patrón alveolar. Estas células son desde cúbicas a cilíndricas y sin cilios. Muestran irregularidad en el tamaño nuclear con algunos hipercromatismos aislados sin mitosis.

En zonas periféricas subpleurales se observa fibrosis intersticial con tendencia a la panalización y aisladas imagenes de "almohadillas" fibroblásticas similares a las observadas en la neumonía intersticial usual, pero son localizadas, no difusas, lo que no permite realizar dicho diagnóstico.

Diagnóstico:

Hiperplasia adenomatosa atípica multifocal.

Comentario:

La hiperplasia adenomatosa atípica es una rara enfermedad que se caracteriza por una proliferación localizada, de células moderadamente atípicas que revisten el alveolo y a veces el bronquiolo respiratorio, dando lugar a lesiones focales (unifocales o multifocales). Generalmente son áreas menores a 5 mm. y se muestran en ausencia de fibrosis y neumopatía intersticial subyacente. En la mayoría de los casos suele ser un hallazgo incidental, considerando algunos autores su relacción con el origen del adenocarcinoma bronquioloalveolar.

 

 


 

Introduccion    

La hiperplasia adenomatosa atípica es una rara enfermedad de origen aún desconocido pero que por sus características tanto inmunofenotípicas  como ultraestructurales, sugieren un origen alveolar. Se caracteriza por una proliferación localizada, de células moderadamente atípicas que revisten el alveolo y a veces el bronquiolo respiratorio, dando lugar a lesiones focales (unifocales o multifocales) generalmente menores a 5 mm.(fig 1)

 

Material y Métodos    

Varón de 67 años con diagnóstico clínico-radiológico de neumopatia intersticial a filiar. Se le realiza toracotomia video-asistida con toma de biopsia en lóbulo inferior derecho. La videotoracoscopia pone de manifiesto un pulmón fibroso, friable y una atrofia bullosa generalizada.

 

Resultados    

Se reciben dos cuñas pulmonares de 2.5 x 2 y 1.7 x 1.3 cms., sin más particularidades que un pequeña bulla subpleural en el fragmento de mayor tamaño. El estudio histológico de ambos fragmentos pone de manifiesto numerosos focos de hiperplasia celular que siguen un patrón alveolar (fig 2) Estas células son desde cúbicas a cilíndricas y sin cilios, dispuestas en una sola hilera y tapizando alveolos que muestran engrosamiento de sus tabiques (fig 5). Muestran irregularidad en el tamaño nuclear con algunos hipercromatismos aislados (fig 6,7), ocasionales pseudoinclusiones (fig 4) y sin mitosis. En zonas periféricas subpleurales se observa fibrosis intersticial con tendencia a la panalización y aisladas imagenes de "almohadillas" fibroblásticas similares a las observadas en la neumonía intersticial usual, pero son localizadas, no difusas, lo que no permite realizar dicho diagnóstico.

 

FIG. 1 - Sección macro-microscópica. Área focal hiperplasica menor a 5 mm.
FIG. 1 - Sección macro-microscópica. Área focal hiperplasica menor a 5 mm.


FIG 2. 10X - Lesión focal y localizada con patrón alveolar, rodeada por parénquima pulmonar normal.
FIG 2. 10X - Lesión focal y localizada con patrón alveolar, rodeada por parénquima pulmonar normal.


FIG 3. 20X - Alveolos revestidos por células cuboidales de nucleos ovalados. Ausencia de células ciliadas y de células mucosecretoras.
FIG 3. 20X - Alveolos revestidos por células cuboidales de nucleos ovalados. Ausencia de células ciliadas y de células mucosecretoras.


FIG 4. H-E 40X - Detalle de las pseudoinclusiones nucleares.
FIG 4. H-E 40X - Detalle de las pseudoinclusiones nucleares.


FIG 5. H-E 10X - Engrosamiento de los tabiques alveolares con formaciones pseudopapilares.
FIG 5. H-E 10X - Engrosamiento de los tabiques alveolares con formaciones pseudopapilares.


FIG 6. H-E 20X - En la segunda cuña, los alveolos muestran un tapizamiento muy celular. observandose cierto grado de anaplasia e hipercromatismo nuclear.
FIG 6. H-E 20X - En la segunda cuña, los alveolos muestran un tapizamiento muy celular. observandose cierto grado de anaplasia e hipercromatismo nuclear.


FIG 7. H-E 40X - Detalle de atípias celulares con hipercromatismo nuclear.
FIG 7. H-E 40X - Detalle de atípias celulares con hipercromatismo nuclear.




Discusión    

La hiperplasia adenomatosa atípica (HAA) no muestra signos ni síntomas clínicamente propios, tampoco es fácil de detectar mediante pruebas de diagnóstico de imagen, siendo en la mayoría de los casos un hallazgo incidental microscópico.
Generalmete se asocia con carcinomas  primarios de pulmón de localización preferentemente periférica, siendo el adenocarcinoma el más frecuente y observandose esta relación más en mujeres que en hombres. Además de esta asociación se cree que la HAA es un potencial precursor del adenocarcinoma, incluyendo el carcinoma bronquiloalveolar no mucinoso, hecho contrastado mediante estudios de morfometría y citofluorometría. Así, existe la hipotesis de que la HAA y el carcinoma bronquioloalveolar representan una progresión continua de una misma entidad, la neoplasia intraepitelial alveolar. 
Histológicamente los alveolos están revestidos por células cuboidales o columnares bajas, de núcleo redondeado u oval (fig 3) y que pueden mostrar inclusiones (25%) (fig 4). La binucleación es común, siendo excepcionalmente rara la presencia de mitosis. El grado de pleomorfismo y atípia nuclear es variable de tal manera que algunos autores dividen las lesiones en bajo grado y alto grado.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con hiperplasias reactivas secundarias a procesos inflamatorios o fibrosos del parénquima pulmonar y fundamentalmente con el carcinoma bronquioloalveolar en casos de biopsias pequeñas realizadas por broncoscopia o videotoracoscopia

 

Comentarios

- Jennifer Escobar Alvarado (12/10/2005 0:35:29)

buena presentacion!!!

- Javier Muñoz Moreno (25/10/2005 11:24:57)

En los casos que he observado de carcinoma bronquioloalveolar en ocasiones en la perifería se observan áreas de HAA lo cual confirma la h´pótesis que presentais. Buen trabajo. Felicidades.

 

 

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