HIPERPLASIA ADENOMATOSA ATÍPICA PULMONAR

David Marcilla Plaza^*, Andrés Carranza Carranza^*, María Luisa Sánchez Bernal^*, Carolina Olano Acosta^*, Iván Muñoz Repeto^*, María de la Cruz Marchena Parra^*, Manuel Vicente Salinas Martín^*, María de los Angeles Lòpez García^*, Felipe Borderas Naranjo^*
* Servicio de Anatomía Patológica. H.H.U.U. Virgen del Rocío. Sevilla ESPAÑA

Resumen

Historia clínica:

Varón de 67 años con diagnóstico clínico-radiológico de neumopatia intersticial a filiar. Se le realiza toracotomia video-asistida con toma de biopsia en lóbulo inferior derecho. La videotoracoscopia pone de manifiesto un pulmón fibroso, friable y una atrofia bullosa generalizada.

El estudio histológico pone de manifiesto numerosos focos de hiperplasia celular que sigue un patrón alveolar. Estas células son desde cúbicas a cilíndricas y sin cilios. Muestran irregularidad en el tamaño nuclear con algunos hipercromatismos aislados sin mitosis.

En zonas periféricas subpleurales se observa fibrosis intersticial con tendencia a la panalización y aisladas imagenes de "almohadillas" fibroblásticas similares a las observadas en la neumonía intersticial usual, pero son localizadas, no difusas, lo que no permite realizar dicho diagnóstico.

Diagnóstico:

Hiperplasia adenomatosa atípica multifocal.

Comentario:

La hiperplasia adenomatosa atípica es una rara enfermedad que se caracteriza por una proliferación localizada, de células moderadamente atípicas que revisten el alveolo y a veces el bronquiolo respiratorio, dando lugar a lesiones focales (unifocales o multifocales). Generalmente son áreas menores a 5 mm. y se muestran en ausencia de fibrosis y neumopatía intersticial subyacente. En la mayoría de los casos suele ser un hallazgo incidental, considerando algunos autores su relacción con el origen del adenocarcinoma bronquioloalveolar.

Introduccion    

La hiperplasia adenomatosa atípica es una rara enfermedad de origen aún desconocido pero que por sus características tanto inmunofenotípicas  como ultraestructurales, sugieren un origen alveolar. Se caracteriza por una proliferación localizada, de células moderadamente atípicas que revisten el alveolo y a veces el bronquiolo respiratorio, dando lugar a lesiones focales (unifocales o multifocales) generalmente menores a 5 mm.(fig 1)

Material y Métodos    

Varón de 67 años con diagnóstico clínico-radiológico de neumopatia intersticial a filiar. Se le realiza toracotomia video-asistida con toma de biopsia en lóbulo inferior derecho. La videotoracoscopia pone de manifiesto un pulmón fibroso, friable y una atrofia bullosa generalizada.

Resultados    

Se reciben dos cuñas pulmonares de 2.5 x 2 y 1.7 x 1.3 cms., sin más particularidades que un pequeña bulla subpleural en el fragmento de mayor tamaño. El estudio histológico de ambos fragmentos pone de manifiesto numerosos focos de hiperplasia celular que siguen un patrón alveolar (fig 2) Estas células son desde cúbicas a cilíndricas y sin cilios, dispuestas en una sola hilera y tapizando alveolos que muestran engrosamiento de sus tabiques (fig 5). Muestran irregularidad en el tamaño nuclear con algunos hipercromatismos aislados (fig 6,7), ocasionales pseudoinclusiones (fig 4) y sin mitosis. En zonas periféricas subpleurales se observa fibrosis intersticial con tendencia a la panalización y aisladas imagenes de "almohadillas" fibroblásticas similares a las observadas en la neumonía intersticial usual, pero son localizadas, no difusas, lo que no permite realizar dicho diagnóstico.

  fiogf49gjkf0dSección macro-microscópica. Área focal hiperplasica menor a 5 mm.">
FIG. 1 -

  fiogf49gjkf0dLesión focal y localizada con patrón alveolar, rodeada por parénquima pulmonar normal.">
FIG 2. 10X -

  fiogf49gjkf0dAlveolos revestidos por células cuboidales de nucleos ovalados. Ausencia de células ciliadas y de células mucosecretoras.">
FIG 3. 20X -

  fiogf49gjkf0dDetalle de las pseudoinclusiones nucleares.">
FIG 4. H-E 40X -

  fiogf49gjkf0dEngrosamiento de los tabiques alveolares con formaciones pseudopapilares.">
FIG 5. H-E 10X -

  fiogf49gjkf0dEn la segunda cuña, los alveolos muestran un tapizamiento muy celular. observandose cierto grado de anaplasia e hipercromatismo nuclear.">
FIG 6. H-E 20X -

  fiogf49gjkf0dDetalle de atípias celulares con hipercromatismo nuclear.">
FIG 7. H-E 40X -

Discusión    

Conclusiones    

Agradecimientos