Paracoccidioidomicosis importada en varón joven

EMILIO MAYAYO ARTAL^*, VIRGINIA GÓMEZ-ARACIL^**, ROSA MAYAYO ALVIRA^***
* HOSPITAL UNIVERSITARIO JUAN XXIII ESPAÑA
** UNIVERSIDAD DE ZARAGOZA ESPAÑA
*** UNIVERSIDAD ROVIRA Y VIRGILI ESPAÑA

Resumen

INTRODUCCIÓN. La patología infecciosa sigue siendo un campo de batalla importante para el patólogo. Entre las diversas causas que la pueden producir están los hongos, que cada vez más están emergiendo en nuestros laboratorios o bien por su mayor frecuencia o bien por su mejor diagnóstico. De los aproximadamente 700 géneros o especies patógenos  para el hombre, hay un grupo denominado hongos dimórficos formado de localización geográfica en países de Latinoamérica, que se van observando en nuestro país debido sobre todo a la inmigración.

CASO CLÍNICO. Varón de 27 años de edad, oriundo de Ecuador y afincado en España desde hace varios años. Presenta una lesión abcesificada a nivel de partes blandas de codo, referenciada ya antes de venir a nuestro país. Se procede a la exéresis y se observa una lesión cavitada de 25 mm en diámetro con gruesa pared y tejido graso por fuera de ella. En el estudio histopatológico destaca una lesión granulomatosa en la que se observan formas esferoides de diferentes tamaños, algunas con gemación multifocal, viéndose estos cambios mejor con la tinción de Grocott.

COMENTARIOS. Las características morfológicas de los hongos hicieron que se diagnosticara de Paracoccidioidomicosis, siendo la morfología del hongo muy específica y fácilmente reconocible. El aspecto de “timón de barco” es específico y la deferencia de otros hongos dimórficos  como son Blastomices, Histoplasma, Coccidioides. Ante el aumento de los inmigrantes debemos tener en mente que podemos observar muchos procesos infecciosos poco habituales en nuestro país. El patólogo puede ser un elemento clave para su diagnóstico.

fiogf49gjkf0dFigura nº 1. Sección histopatológica mostrando lesión granulomatosa crónica. H-E.">
Figura 1 -

fiogf49gjkf0dFigura nº 2. Tinción de Grocott (x1000). donde se observa una típica imagen del hongo.">
Figura 2 -

Introduccion    

La Paracoccidioidomicosis es una micosis limitada geográficamente a Latinoamérica y causada por un hongo dimórfico, Paracoccidioides brasiliensis. La manifestación más común es la pulmonar y la infección puede diseminar a otras localizaciones como son la mucosa oral, los ganglios linfáticos o la piel. La paracoccidioidomicosis es poco habitual en niños o adultos jóvenes. En Europa la infección es muy rara y todos los casos descritos tienen la misma historia clínica, los pacientes han vivido, trabajado o visitado las zonas endémicas de Latinoamérica antes de las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Describimos el caso de una infección diseminada de localización subcutánea, causada por P.brasiliensis en un paciente joven oriundo de Ecuador.

Material y Métodos    

Paciente varón de 27 años de edad nacido en Ecuador que llegó a España en febrero del 2003. Como antecedentes clínicos cabe destacar que desde hace 1 año presenta lesiones subcutáneas en la piel del codo dcho, parte izda de la espalda, áreas perinasales y también ganglios. La biopsia realizada mostraba una lesión granulomatosa crónica de centro necrótico con células epitelioides y células gigantes multinucleadas donde se observó la presencia de células fúngicas que inicialmente fueron diagnosticadas de blastomicosis. Se trató con ketoconozol (200 mg/dia) pero las lesiones no remitieron. Dos meses después se realizó otra biopsia, en esta ocasión del nódulo subcutaneo de codo dcho. Las técnicas de H-E y P.A.S. mostraban una lesión similar consistente en una lesión granulomatosa crónica de centro necrótico con células gigantes multinucleadas y ocasionales linfocitos (Fig 1). Entre estas células destacaba la presencia de células fúngicas ubicadas en los citoplasmas de las células gigantes o fuera de ellos. En la tinción de Grocott se evidenció que las células fúngicas eran esporas de diferentes tamaños, entre 10-15 μm, bastantes de ellas con varias gemaciones de fino talla de adhesión, dando un crecimiento multipolar o forma de “timón de barco” (Fig 2). El paciente fue rediagnosticado de Paracoccidioides brasiliensis y se inició tratamiento con itraconazol (200 mg/dia) durante 5 meses. Después de este tiempo, las lesiones curaron y desaparecieron completamente.

Discusión    

Ningún caso ha sido descrito en Europa de Paracoccidioidomicosis y hay muy pocos casos publicados como enfermedad importada. En los últimos diez años, solamente hemos encontrado ocho casos publicados, uno en Alemania, otro en Italia, Otro en Austria y en Holanda y el resto en España. Todos estos caos tienen en común varios parámetros, por ejemplo que todos los pacientes vivieron en Suramérica (Brasil, Venezuela o Ecuador) a excepción del caso austríaco que había vivido en Cuba, además todos ellos eran mayores de 59 años. También, que todos estos pacientes habían sufrido un lardo periodo silente antes de aparecer los síntomas. La enfermedad es progresiva cuando las manifestaciones clínicas aparecen. La paracoccidioidomicosis es infrecuente en niños o adultos jóvenes, representando solamente un 5-10 %, siendo la forma conocida como aguda juvenil. Nuestro caso es el de un adulto joven de 27 años afecto de paracoccidioidomicosis con afectación cutánea y ganglionar, el paciente había nacido en Ecuador y un año antes del diagnóstico se había desplazado a España por motivos de trabajo. El diagnóstico de paracoccidioidomicosis es difícil debido a que suele confundirse con tuberculosis, lepra u otras enfermedades fúngicas como es el caso de la blastomicosis, así ocurrió en el caso que presentamos. La sospecha clínica es necesaria debido a que las lesiones suelen aparecer muchos años después de que el paciente haya adquirido la infección. La paracoccidioidomicosis debe ser sospechada en pacientes que hayan vivido o trabajado en áreas endémicas con pérdida de peso y lesiones pulmonares, mucosas o cutáneas. El diagnóstico puede hacerse mediante estudio histopatológico. Secciones teñidas con PAS, H-E y sobre todo con Grocott son las utilizadas para visualizar las típicas estructuras de P.brasiliensis. En nuestro caso, como en la totalidad de los publicados, con H-E se observa la lesión patológica del hongo, que es una lesión granulomatosa crónica con células gigantes y epitelioides, los linfocitos dependen del grado de inmunidad. Con PAS se pone de manifiesto y se detallan las células fúngicas, pero es con la técnica de Grocott donde se observa con detalle las imágenes de P.brasiliensis y es diagnóstico el hallar las múltiples gemaciones de fino cuello adheridas a las células madres dando la típica imagen en “timón de barco”. Se han usado diversos tipos de terapias como son las sulfonamidas, anfotericina B o diversos azoles. Sin embargo, si no se utiliza el antifúngico apropiado se pueden llegar a observar recidivas entre el 8 y 25% de los pacientes. El uso de itraconazol es considerado como el antifúngico de elección con menos del 5% de recidivas. En nuestro caso el tratamiento inicial con ketokonazol no tuvo buen resultado y solamente se obtuvo con itraconazol.

Queremos finalizar resaltando que ante el aumento de los viajes turísticos, la inmigración o emigración a países endémicos de esta u otras micosis, los patólogos debemos estar alerta para diagnosticar este tipo u otros tipos de patologías importadas.

Bibliografía    

1- Salfelder K. Atlas of Fungal Pathology. Kluwer Academic Publishers. Dordrecht 1990.

2- De Hoog GS, Guarro J, Figueras MJ, Gene J. Atlas of Clinical Fungi 2on edition. Baarm/Reus, Centralbureau voor Schimmelcultures/Universitat Rovira i Virgili 2000.

3- Mayayo E. Histopathological diagnosis of mycoses. Rev Iberoam Micol 2004;21:1-9.

4- Brummer E, Castaneda E, Restrepo A. Paracoccidioidomycosis: an update.   Clin Microbiol Rev 1993;6:89-117.

5- Garcia Bustinduy M, Guimera FJ, Arevalo P, et al. Cutaneous primary paracoccidioidomycosis. J Eur Acad Venereol 2000;14:113-7.

6- Ginarte M, Pereiro M, Toribio J. Imported paracoccidioidomycosis in Spain. Mycoses 2003;46:407-11.

7- Horré R, Schumacher G, Alpers K, et al. A case of imported paracoccidioidomycosis in a German legionnaire. Med Mycol 2002;40:213-6.

8- Mayr A, Kirchmair M, Rainer J, Rossi R, Kreczy A, Tintelnot K, Dierich MP, Lass-Flörl C. Chronic paracoccidioidomycosis in a female patient in Austria.  Eur J Clin Microbiol 2004;23:916-9.

9- Borgia G, Reynaud L, Cerini R et al. A case of paracoccidioidomycosis: experience with long-term therapy. Infection 2000;28:119-20.

10- Telgt D, Verweij P, kwakman J, de Wilde P, Kullberg B, Meis JF. First import case of paracoccidioidomycosis in The Netherlands.      S141 (P5-024).

11- Manns BJ, Baylis BW, Urbanski SJ et al. Paracoccidioidomycosis: case report and review. Clin Infect Dis 1996;23:1026-32.

12- De Araujo MS, Mesquita RA, Correa L, de Sousa SO. Oral exfoliative cytology in the diagnosis of paracoccidioidomycosis. Acta Cytol 2001;45:360-4.

13- Silletti RP, Glezerov V, Schwartz IS. Pulmonary paraciccidioidomycosis misdiagnosed as Pneumocystis pneumonia in an immunocompromised host.  J Clin Microbiol 1996;34:2328-30.

14- Meneses-Garcia A, Mosqueda-Taylor A, Morales-de la Luz R, Rivera  LM. Paracoccidioidomycosis: report of 2 cases mimicking squamous carcinoma.  Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2002;94:609-13.

15- Silva-Vergara ML, Teixeria AC, Curi VG, et al. Paracoccidioidomycosis associated with human immunodeficiency virus infection. Report of 10 cases. Med Mycol 2003;41:259-63.

16- Ollague JM, de Zurita AM, Calero G. Paracoccidioidomycosis successfully treated with terbinafine: first case report. Br J Dermatol 2000;143:188-91.

Comentarios

- José Javier López Caballero (05/10/2005 12:06:29)

Gran trabajo en la linea a la que Emilio nos tiene acostumbrados. Lastima que no podamos disfrutar de la iconografia.

- Marcial García Rojo (06/10/2005 18:53:54)

Ya están disponibles las imágenes de este interesante trabajo de los Dres. Emilio Mayayo, Virginia Gómez-Aracil y Rosa Mayayo Alvira.

- Oscar Marin (08/10/2005 4:23:18)

Lindo caso, la foto 2 esta muy buena. Buen trabajo.

- David Cubero Rego (11/10/2005 0:54:22)

Prof. Mayayo magnífico trabajo así como su conferencia, siempre aprendemos cosas nuevas con sus presentaciones.
Ya el trabajo donde el autor se cuestiona si una úlcera granulomatosa de la piel puede ser una Enfermedad de Buruli esta completo con sus imágenes. Nos gustaría conocer que respuesta da un experto a esta interrogante. En espera de su comentario.

- ELSIE BEATRIZ PICOTT RANGEL (12/10/2005 13:15:03)

Excelentes fotos y buena revisión. Lastimosamente en nuestro medio, no es un hallazgo casual, ni anecdótico..sinó algo que nos planteamos de entrada, dentro del abanico de posibilidades diagnósticas...claro, después de descartar al REY de las granulomatosas (la TBC)

- Mirta Garcia Jardon (12/10/2005 17:48:34)

Estimado Emilio, gracias por su trabajo y excelentes imágenes. Pienso tenemos en común el interés por las enfermedades infecciosas y me gustaría saber si dispone usted de alguna dirección electrónica a la que pudiera enviarle algún que otro posible caso de infecciones poco frecuentes como consulta (sin robarle mucho tiempo, claro está). Gracias una vez más por la magnífica revisión.

- Emilio Mayayo Artal (12/10/2005 23:00:36)

Estimada Mirta, mi e-mail es (emilio.mayayo@urv.net). Si me envias cualquier imagen del tipo que sea serán muy bien recibidas y si puedo o sé, te daré mi opinión. Has acertado al decir que mi tema de prioridad es la patología infecciosa, sobre todo hongos, todo lo que me puedas aportar será un enriquecimiento. Por aquí no tenemos demasiada infecciosa. Emilio

- Mirta Garcia Jardon (13/10/2005 8:25:15)

Gracias Emilio, nos mantendremos en contacto y en cuanto tenga algo interesante le aviso. Nosotros sí estamos teniendo cada vez más casos y recientemente hasta dos casos de candidiasis pulmonar (no muy numerosas las hifas) diagnosticamos en autopsias como hallazgo pues ni se sospecharon siquiera. La infección por VIH es cada vez mayor y si les hiciera serología a todos los casos de autopsia que tengo en la semana creo serían todos positivos. Gracias de nuevo.

- JORGE SAINZ BALLESTEROS (16/10/2005 18:33:16)

EXCELENTE TRABAJO.
MUY BIEN LOGRADAS LAS ILUSTRACIONES.
FELICIDADES A LOS AUTORES

- Ernesto García Ureta (19/10/2005 21:06:21)

Felicidades a los autores por tan excelente trabajo.

- Victor Leonel Argueta Sandoval (01/11/2005 5:05:32)

Las micosis en Guatemala se ven con alguna frecuencia. Los infectólogos casi siempre cultivan casos sospechosos, con lo cual se mejora el diagnóstico; pero sí hemos visto algunos casos en histología, inclusive paracoccidioidomicosis. El caso estuvo en buenas manos, pues conocemos de la afición por la patología infecciosa y parasitaria del profesor Emilio Mayayo. Felicitaciones.

- Emilio Mayayo Artal (09/11/2005 14:43:07)

Gracias a tod@s por los comentarios que los tendremos en cuenta de cara al futuro. Nos mantendremos en forma para lograr que la patología infecciosa y parasitaria vaya adquiriendo más adeptos a su causa, ya que sigue siendo un verdadero problema y los patólogos la tenemos un tanto olvidada y arrinconada. Gracias. Emilio