El término Miocardiopatía (literalmente, enfermedad del músculo cardíaco) podría aplicarse casi a cualquier cardiopatía, pero por acuerdo unánime se emplea para designar a las cardiopatías resultantes de alguna afección primaria del miocardio. Es una designación algo arbitraria y a menudo decepcionante cuando se repasan las distintas clasificaciones (1,2) porque algunos autores excluyen de ellas a cualquier proceso miocárdico de causa conocida, mientras que otros, con un criterio más amplio (al que nos sumamos los autores de este trabajo), incluyen a las cardiopatías que se manifiestan primariamente por insuficiencia cardíaca. . En muchos casos las miocardiopatías son idiopáticas, pero también pueden ser secundarias (Tabla I). Ha sido de un gran avance en el conocimiento de las miocardiopatías la demostración de que muchos pacientes considerados anteriormente como idiopáticos tienen en realidad ciertas alteraciones genéticas del metabolismo energético del corazón o de las proteínas contráctiles o estructurales que constituyen el trasfondo de la disfunción miocárdica (3). Por tanto las distinciones etológicas se han convertido en algo difícil. El cuadro clínico de las miocardiopatías está determinado en gran parte por alguna de las tres formas clínicas, funcionales y anatomopatológicas resumida en la Tabla II. Según la alteración funcional predominante, hiposistolia o hipodiastolia, definida en la práctica a partir de la fracción de eyección (FE) y del volumen ventricular (dos datos que se obtienen fácilmente mediante ecocardiograma bidimensional o el ventriculograma isotópico), las miocardiopatías se clasifican en dilatadas y no dilatadas, y estas últimas a su vez, en hipertróficas y restrictivas, mientras que la dificultad de llenado diastólico se debe a la hipertrofia, la infiltración o fibrosis de la pared. De estos tres grupos, la forma clínica más frecuente es la dilatada. Un resumen de las causas más frecuentes de las Miocardiopatías puede ser apreciado en el Cuadro I. La respuesta  apoptótica alterada,  también ha sido invocada en la etiología de la Miocardiopatía dilatada. En ella se ha demostrado que aproximadamente el 0,2 por ciento de las células tenían características apoptóticas. Esta cantidad aparenta ser poco influyente en la función del corazón, pero si se toma en cuenta que la muerte celular ocurre en cuestión de horas y si se trata de un proceso ininterrumpido sin replicación celular compensadora, alrededor del 50 por ciento de la masa ventricular se perdería en un año.(4)

Miocardiopatía Dilatada O Congestiva.

Constituye un síndrome que refleja depresión intensa de la contractibilidad del Miocardio (FE menor del 30 %) y la dilatación ventricular dilatadora compensadora, cuyas manifestaciones capitales son: la insuficiencia cardiaca congestiva y la cardiomegalia a expensas, sobre todo, del ventrículo izquierdo. Se produce con mayor frecuencia en gente de mediana edad y es más común en los hombres que en las mujeres. Pero la enfermedad ha sido diagnosticada en gente de todas las edades, incluso en niños. La sintomatología de la insuficiencia cardiaca (disnea, fatiga, ingurgitación, yugular, hepatomegalia y edemas) aparece tardíamente, cuando existe ya una gran cardiomegalia, por lo que representa la etapa final de un proceso subclínico cuya antigüedad casi siempre se ignora. La taquicardia sinusal puede ser muy llamativa. El signo auscultatorio más típico es el galope protodiastólico o de sumación; con frecuencia se perciben soplos de insuficiencia mitral funcional, ligera o moderada por disfunción del músculo papilar o dilatación del anillo, o de insuficiencia tricuspidea. El 20 % de los pacientes presenta fibrilación auricular. (5-8) (Cuadro II)

El estudio anatomopatológico(Cuadro III, IV)  muestra una importante dilatación de las cuatro cavidades, con predominio del ventrículo izquierdo, cuyas paredes son flácidas y delgadas, aunque el peso total se encuentre aumentado. Se observa trombosis intraventricular en el 75 % de los enfermos, que puede ser fuente de embolias. En el estudio histológico se comprueba hipertrofia de las células musculares y pequeños focos dispersos de fibrosis intersticial cicatrizal, que corresponde al estadio final reparativo de una lesión y las bases iniciales se desconocen. La necrosis o la infiltración celular son escasas o ineficientes (9). Podría tratarse de un proceso de destrucción celular (miocitolisis focal difusa) de origen inflamatorio, quizás vírico o autoinmune, puede ser resultado de la isquemia focal (necrosis celular isquémica) producida por la destrucción de los pequeños vasos lesionados por la inflamación o por un espasmo microvascular a la hiperreactividad micro circulatoria. Como sugiere la Miocardiopatía hereditaria del Hamster Sirio, en el que se ha comprobado la existencia de una sobrecarga intracelular de calcio (7).

Etiología

Como hemos podido apreciar en el cuadro I, dentro de las causas más frecuentes de Miocardiopatía Dilatada tenemos:

Alcohol y otras sustancias tóxicas

Hasta un 30 % de los casos de Miocardiopatía Dilatada están relacionados con el consumo excesivo de alcohol. Después de muchos años de beber en exceso, el corazón puede debilitarse debido al efecto tóxico del alcohol en las células musculares. Además, los bebedores excesivos suelen beber alcohol en lugar de comer alimentos, lo cual deriva en una nutrición deficiente. Otras sustancias tóxicas, incluidas algunas sustancias químicas y pesticidas, y el consumo abusivo de drogas también han demostrado debilitar el músculo cardíaco.

Nutrición deficiente

Si el organismo no recibe una cantidad adecuada de las vitaminas y minerales esenciales que necesita, especialmente, vitamina B₁, puede producirse una Miocardiopatía dilatada. Esto es más común en los países en vías de desarrollo que en los Estados Unidos y otros países desarrollados.
 

Inflamación

En una enfermedad poco común denominada «miocarditis», el músculo cardíaco se hincha o inflama debido a una infección viral, con menor frecuencia una infección bacteriana, u otro proceso infeccioso. El enfermo podría no presentar síntoma alguno. Podría tener una sensación de dolor en el pecho y sentirse cansado como si tuviera un catarro fuerte o gripe. Generalmente, un caso leve de miocarditis desaparecerá sin dejar secuelas. Es más, es posible que una persona padezca de esta enfermedad sin saberlo. Los casos graves a menudo no se diagnostican hasta que no se manifiesten síntomas de insuficiencia cardíaca. Incluso un caso grave podría desaparecer sin ser advertido, pero estos casos graves generalmente ocasionan un daño irreversible y permanente al músculo cardíaco.
 

Embarazo y parto.

En casos excepcionales, una mujer podría padecer una enfermedad del músculo cardíaco hacia el final de un embarazo o durante los primeros meses después de dar a luz. Esto se denomina «Miocardiopatía periparto». Sufra o no una infección viral o bacteriana, el músculo cardíaco podría inflamarse. Los investigadores no han logrado descubrir el motivo de la inflamación. Se sabe que si una mujer se restablece y vuelve a quedar embarazada, corre el riesgo de sufrirla nuevamente. Además, en los Estados Unidos, las afroamericanas sufren de Miocardiopatía periparto con mayor frecuencia que las otras. (10-22)

Herencia

Aunque los científicos no saben si existe un gen que cause Miocardiopatía  Dilatada, muchos creen que existe una predisposición hereditaria. Señalan casos en los que los miembros de la misma familia tienen la enfermedad. Además, algunos trastornos cerebrales de origen genético, tales como la distrofia muscular, están relacionados con una enfermedad del músculo cardíaco.(23-25)

Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA)

Los estudios recientes han demostrado que el sida aumenta el riesgo de Miocardiopatía Dilatada. Entre el 1 % y el 8 % de los enfermos con sida sufren de este tipo de daño cardíaco. (26)

La mayoría de los casos de Miocardiopatía dilatada se denominan «idiopáticos», lo cual significa que no puede determinarse exactamente su causa. Algunos médicos piensan que podrían deberse a infecciones virales. Lamentablemente, los virus son difíciles de detectar en muestras de laboratorio. Como la persona pudo haber sufrido la infección meses o incluso años antes de presentar síntomas de un debilitamiento del músculo cardíaco, es difícil determinar exactamente la causa.

La MDI o Miocardiopatía Congestiva Idiopática; es la forma más clásica y frecuente de Miocardiopatía Dilatada. Como posibles factores de riesgos o etiológicos se han sugerido: la existencia de un defecto genético, pues a veces se presenta con carácter familiar (5,6,7); la desnutrición por su frecuencia en países pobres; alguna carencia especifica como la Miocardiopatía del Ke-Sahn, de la China, en la que se demostró un déficit de selenio; un factor tóxico como la Miocardiopatía de los bebedores de cerveza, debido al cobalto; el alcohol, tabaco, la Diabetes Mellitas y sobre todo las infecciones víricas. Algunos casos de Miocardiopatía vírica, clínica o subclínica, pueden pasar a la cronicidad merced a la intervención de un proceso autoinmune o de los factores de riesgo descritos, dando lugar a la Miocardiopatía dilatada después de un período de latencia variable (8,9). Teorías actuales atribuyen gran importancia a la posible participación de mecanismos inmunológicos en la patogenia de la MCD, con la miosina como antígeno (10).

Por exclusión hemos llegado a pensar que nuestro caso debe ser considerado; al menos, por el momento; como una Miocardiopatía Dilatada Idiopática, ya que fueron descartadas casi todas las causas conocidas, quedando sólo la posibilidad de una enfermedad inmune o una miocarditis subclínica, pues, el enfermo no reporta ningún cuadro clínico que haga pensar en otra posibilidad; por otra parte no existen antecedentes familiares de MCD. Los hallazgos autópsicos descartaron la posibilidad de una Miocardiopatía secundaria. Queda por investigar la sensibilidad a algún fármaco tomado por el paciente en algún momento de su juventud.