Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

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Direccion de contacto
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Prof. Dr. Javier Muñoz Moreno. Faculdade de Ciências da Saude. Rua Marques d´Avila e Bolama. 6200-001- Covilhã. Portugal. correo electrónico: javiermunoz67@yahoo.es jmunoz@fcsaude.ubi.pt

Quiste ciliado hepático del intestino anterior

Javier Muñoz Moreno*, Augusta Cipriano**, Mario Rui**, Alejandro Fernandez Formoso***
* Faculdade de Ciencias da Saude PORTUGAL
** Hospitais da Universidade de Coimbra PORTUGAL
*** Hospital "Cova da Beira" PORTUGAL

Resumen

Caso clínico: Mujer de 58 años de edad con un tumor de Klatskin irresecable, a la cual se le realiza una laparotomia exploradora que revela la presencia de una formación quística superficial situada en el segmento IV del hígado.

Macroscópicamente se observa la presencia de un quiste con 2cms. de diámetro con superfície externa lisa y brillante, pared fina (3mm) y superfície interna lisa con algunos coágulos sanguíneos aderentes.
Histológicamente se observa un epitelio de revestimiento prismático simple con presencia de cílios y una pared fibrosa con algunos agregados linfoides y fibras musculares lisas. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad en el epitelio de superficie para las citoqueratinas 7, CAM 5.2 y para BerEp4. Positividad ligera para marcadores neuroendocrinos. La pared del quiste reveló positividad para actina de músculo liso.
El Diagnóstico diferencial será con el quiste biliar unilocular solitario, cistoadenoma mucinoso...
Conclusión: El intestino anterior y el esbozo embriogénico del hígado se originan entre la 3 y 4 semana de gestación, lo cual puede tener implicaciones embriogénicas en su origen. Este caso se diagnosticó incidentalmente. El hallazgo de este tipo de quistes es extremadamente raro.

 

Introduccion    

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Se trata de una mujer de 58 años de edad con un tumor de Klatskin irresecable, a la cual se le realiza una laparotomia exploradora que revela la presencia de una formación quística superficial situada en el segmento IV del hígado.

En el estudio macroscópico se observa la presencia de un quiste con 2cms. de diámetro con superfície externa lisa y brillante, pared fina (3mm) y superfície interna lisa con algunos coágulos sanguíneos aderentes.
En las preparaciones de H&Ese observa un epitelio de revestimiento prismático simple con presencia de cílios y una pared fibrosa con algunos agregados linfoides y fibras musculares lisas. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad en el epitelio de superficie para las citoqueratinas 7, CAM 5.2 y para BerEp4. Positividad ligera para marcadores neuroendocrinos. La pared del quiste reveló positividad para actina de músculo liso.
El Diagnóstico diferencial será con el quiste biliar unilocular solitario, cistoadenoma mucinoso y con el cistoadenoma seroso microquístico.
Podemos considerar que el intestino anterior y el esbozo embriogénico del hígado se originan entre la 3 y 4 semana de gestación, lo cual puede tener implicaciones embriogénicas en su origen. Este caso se diagnosticó incidentalmente. El hallazgo de este tipo de quistes es extremadamente raro.

 

Material y Métodos    

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Pieza de quistectomía enviada al servicio de Anatomía Patológica para estudio. Una vez pesada y medida la pieza se recogieron para estudio varios fragmentos del quiste. Fueron procesados por el método habitual. Posteriormente fué relizado estudio inmunohistoquímico en bloque de parafina seleccionado. 

 

Resultados    

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 Las imágenes histológicas muestran un epitelio de revestimiento prismático simple (Figura1Figura2) con presencia de cilios. La pared está fibrosada (Figura3) y se observan algunos fascículos de músculo liso. Se observa igualmente la presencia de fragmentos de hígado pegados a la pared del quiste (Figura 4). El estudio inmunohistoquímico se resume en el siguiente cuadro:

IMUNO

EPITELIO

ESTROMA

CK 7

CAM 5.2

+

+

-

-

Ber Ep4

+

-

VIM

-

+

AML

-

+/-

CROMO

SINAPTO

+/-

+/-

-

-

CD 34

-

-

 

 

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Figura1 -

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Figura 1.


Figura2 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 2.">
Figura2 -

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Figura 2.


Figura3 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 3.">
Figura3 -

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Figura 3.


Figura4 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 4.">
Figura4 -

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Figura 4.




Discusión    

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 El quiste ciliado del intestino anterior es una rara lesión benigna del hígado. Fué descrita por Friedreich em 1857*.
§Fueron publicados um total de 34 casos **. Tiene igual incidencia em ambos sexos. El promedio de edad oscila entre los 14-61 anos (48 anos). Habitualmente son casos descubiertos incidentalmente.
§Son Quistes habitualmente uniloculados.Fué descrito un caso multiloculado**.
§Localizados en el segmento IV del fígado**. El Tamaño es inferior a 4 cm.**. El contenido es habitualmente acuoso y raramente mucoide. El diagnóstico diferencial será fundamentalmente con el quiste biliar solitário uniloculado, Cistoadenoma seroso microquístico y con el cistadenoma mucinoso. Las complicaciones más frecuentes son: Crecimiento rápido con dolor abdominal (Kimura, 1990), Compresión e hipertensión portal (Harty, 1998) y la malignización: carcinoma de células escamosas ( Furlanetto A, 2002). La patogenia según algunoa autores está relacionada con el origen embriogénico del quiste durante las semanas 3ª y 4ª.
§
§
 
§

 

Conclusiones    

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El quiste ciliado hepático del intestino anterior es una rara lesión tumoral benigna. De localización predominante en el segmento IV del hígado. Normalmente son casos diagnosticados incidentalmente. Son pocos los casos descritos.El diagnóstico se realiza mediante la visualización en preparaciones de H&E de epitelio con cilios y mediante estudio inmunohistoquímico.

Son quistes uniloculados.De pequeño tamaño y habitualmente con contenido acuoso.

 

Agradecimientos    

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Servicio de Anatomía Patológica.

Hospitais da Universidade de Coimbra.
 

 

Comentarios

- Walter Marcial Martínez Rodríguez (07/10/2005 8:56:23)

Javier, ante su iconografía ¡"Hay que quitarse el sombrero"!(lo que equivale a decir que difícilmente se pueda igualar la calidad, sobre todo el enfoque, con que han quedado esas imágenes. Además muy didáctico. ¡¡Felicidades!!

- Francisco Luis Moreno Martinez (09/10/2005 17:46:51)

Estimado Dr. Muñoz, a usted le faltaran las imágenes del macro, pero sus microfotografías son excelentes y el trabajo esta muy bueno. Felicitaciones!!!

- ELSIE BEATRIZ PICOTT RANGEL (13/10/2005 20:16:50)

Interesante

- Riánsares Arriazu Navarro (27/10/2005 17:27:26)

Interesante trabajo. Me gustaría saber si para la cuantificación de las inmunohistoquímicas se han planteado hacer algo relacionado con estereología. Un saludo. Dra. Riánsares Arriazu Navarro

- ELSIE BEATRIZ PICOTT RANGEL (28/10/2005 8:00:35)

Estimado Javier: Gracias por tu comentario en el caso de Wegener. Me alegré mucho de saber lo afortunado que eres..un abrazo y un beso para ambos.

- Javier Muñoz Moreno (28/10/2005 12:47:33)

Gracias a Riánsares Arriazu Navarro por el comentario que me efectuo. Efectivamente es una cuestión a plantear. No se efectúo porque se consiguió llegar al diagnóstico con la inmuno convencional. El problema de llegar estos casos a hospitales centrales es la falta de personal y de tiempo para podernos dedicar con más profundidad a realizar más estudios. Este en concreto es un caso simple, pero es raro. Ya también decir por mi parte un error no haberlo fotografiado. Gracias por tu comentario.

- Pablo Raúl de Posada Jiménez (02/11/2005 15:31:22)

Excelente trabajo. Felicitaciones

- Nancy Ríos Hidalgo (10/11/2005 5:31:56)

Magnífico trabajo e imágenes de una altísima calidad.
Coincido con los colegas al plantear que no son necesarias las macro ante la excelencia de las micro
Felicidades desde Cuba.

 

 

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