Congreso de Anatomía Patológica

Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

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Virtual Slide Congress. Case # 26

Francisco Martín Dávila^*
* Complejo Hospitalario de Ciudad Real ESPAÑA

Title

8 years old male child with a clinically infiltrated and erythematousus plaque in his right shoulder

Varón de 8 años de edad con una placa, infiltrada al tacto, en su hombro derecho.

Summary of the clinical history: An 8 years old male child with a clinically infiltrated and erythematousus plaque in his right shoulder.

Macroscopic description: Punch skin biopsy of 0,4 cm. of maximum diameter with normal intact skin.

Resumen de la historia clínica: Varón de 8 años de edad con una placa, infiltrada al tacto, en su hombro derecho.

Descripción macroscópica: Biopsia de piel por punch, de 0,4 cm de diámetro con una superficie epidérmica de aspecto normal.

FIBROBLASTIC-MYOFIBROBLASTIC LESION, FIBROUS HAMARTOMA OF INFANCY/DERMATOMYOFIBROMA TYPE

LESION DE TIPO FIBROBLASTICA-MIOFIBROBLASTICA DE TIPO HAMARTOMA FIBROSO DE LA INFANCIA/DERMATOMIOFIBROMA.

Microscopic description: Histologically the tumour was composed of three different types of tissue: areas of spindle cells growing in short interweaving bundles forming bridges of varying width, dispersed and loose accumulations of star-shaped cells forming rounded nests in a basophilic myxoid background (not well represented in this sample) and, intermingled, moderate amounts of mature fat tissue, seemingly encircled by the other two components.

Descripción microscópica: Histológicamente, la lesión se compone de tres componentes diferenciados: áreas de células fusiformes que se disponen en bandas entremezcladas de grosor variable, agrupaciones laxas de células mesenquimales de morfología estrellada inmersas en un tejido de aspecto mixoide (no bien representado en esta muestra) y, entre los anteriores componentes, variable cantidad de tejido adiposo maduro a veces parcialmente encapsulado por las bandas fibrosas.

1 - Agrawal CS, Agrawal S, Sinha A. Fibrous hamartoma of infancy: a case report. Acta Derm Venereol. 2005;85(3):276-7.

2 - Scott DM, Pena JR, Omura EF. Fibrous hamartoma of infancy. J Am Acad Dermatol. 1999 Nov;41(5 Pt 2):857-9.

- MARIBEL ALTAGRACIA DONASTORG VITTINI (11/10/2005 19:27:51)

excelente caso, felicidades. Maribel Donastorg

- José Miguel Sanz Anquela (12/10/2005 17:02:17)

Panorámicamente la lesión se ve muy ordenada y se me pasó inadvertido el componente mixoide. Todos los campos en los que me acerqué me parecieron de dermatomiofibroma, que por otro lado es una lesión mucho más frecuente que el hamartoma fibroso e inadvertida incluso para dermatólogos infantiles.

- Bernardo Weil Lara (13/10/2005 12:27:29)

La descripción microscópica es de la de un hamartoma fibroso. Los casos que tenemos en nuestro servicio no plantean dificultad diagnóstica, quizás en este caso sí por la poca representación del componente mixoide.

- Cesáreo Corbacho Cuevas (13/10/2005 20:19:34)

Un caso muy interesante. Muchas gracias y un saludo muy cordial a los compañeros que lo han remitido.

- Juan Pablo Garcia de la Torre (17/10/2005 15:17:58)

Interesante caso. Es verdad que el componente mixoide prácticamente no existe en la imagen escaneada. Tambien hay que tener en cuenta el echo de no constituir una tumoración delimitada que desplaza estructuras sino una lesión que se interpone entre los anejos. Saludos.

- isabel colmenero (20/10/2005 9:42:35)

La localización dérmica de la lesión, la presencia de fasciculos de células fusiformes que crecen entre los anejos con una orientación paralela a la epidermis y la ausencia de tejido mesenquimal inmaduro en la preparación escaneada nos ha hecho pensar como primera posibilidad diagnóstica en un Dermatomiofibroma. Además, la edad y la localización de la lesión también irían muy a favor de esta entidad (el Hamartoma Fibroso de la Infancia rara vez aparece en niños por encima de los 2 años). Hemos revisado recientemente nuestra casuística (Hospital del Niño Jesús, Madrid) en los últimos 3 años y hemos encontrado 5 casos de Dermatomiofibroma, todos ellos en niños menores de 12 años, localizados en la región del hombro o escápula y con las características histológicas que hemos descrito inicialmente. La presencia de "agrupaciones laxas de células mesenquimales de morfología estrellada inmersas en un tejido de aspecto mixoide" en vuestro caso nos hacen pensar en una posible relación entre estas dos entidades.

- Francisco Martín Dávila (25/10/2005 11:20:13)

En contestación al doctor Sanz Anquela y a la doctora Isabel Colmenero En el momento del diagnóstico barajamos la posibilidad de que se tratara de un Dermatomiofibroma, pero las imágenes a las que tuvimos acceso de otros casos de este recientemente descrito tumor nos parecieron de aspecto más “miomatoso” que lo que se ve en la biopsia que se muestra. No obstante, el Dermatomiofibroma y el Hamartoma Fibroso de la infancia son lesiones de estirpe fibroblástica-miofibroblástica y es posible que existan formas con cierto solapamiento en su aspecto microscópico y quizás sea este el caso. Las características inmunohistoquímicas perece que no ayudan a diferenciar ambas lesiones. No obstante, gracias a vuestras aportaciones nos parece mas acertado incluir un diagnóstico mas general de “Lesión de estirpe fibroblástica-miofibroblástica tipo Hamartoma fibroso de la infancia/Dermatomiofibroma”.

- Javier Muñoz Moreno (02/11/2005 11:47:48)

Un interesante caso. Felicidades por tu aportación. El caso es bastante difícil.

- HUGO GÓNGORA JARA (05/11/2005 18:55:29)

Si bien coincidi en el diagnóstico, me parece muy lógica la apreciación de que ciertos hamartomas muestran solapamiento microscópico y por lo tanto terminológico. Un afectuoso saludo a los autores y participantes de este fantástico congreso. Desde La Rioja-Argentina.

- Maribel DONASTORG (10/11/2005 23:01:34)

Dificil, pero interesante.- Maribel Donastorg

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