Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

Direccion de contacto
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M Purificación Domínguez Franjo Unidad de Anatomia Patologica. Budapest 1 28922Alcorcon. Madrid

Pecoma Maligno Esplénico

Purificación Domínguez*, Manuel Nevado*, Fernando Pinedo*, Francisco Javier Salamanca*, Miguel Argüelles*, Patricia Dhimes*
* Unidad de Anatomía Patológica. Fundación Hospital Alcorcón. ESPAÑA

Resumen

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Datos Clínicos: Varón de 51 años, con tumoración esplénica, se realiza  esplenectomía.No se realiza tratamiento quimioterapico, sigiendose el enfermo estrechamente. Este permanece sano hasta dos años después,  que presenta múltiples metástasis hepáticas, de hasta 10 cm.  Inicia tratamiento quimioterápico-inmunoterápico paliativo pero fallece. No se realizo necropsia.

 

 

Estudio Anatomopatologico: El bazo mide  25 cm de longitud y pesa 1500 g. Al corte, se aprecian una masa de limites netos.  La neoplasia esta constituida por células de citoplasma amplio y poligonal o redondeado que con frecuencia incluye gránulos de pigmento marrón que se corresponde en su mayoría con hierro y en menor cantidad con melanina, de fenotipo  positivo con  HMB 45 y CD 68 y Melan A, sin imunoreactividad para queratinas, Vimentina , S100, CD 45, CD 15, Factor VIII, NSE, cromogranina,  sinaptofisina, tirosina-hidroxilasa, CK7, panqueratinas, CD 31, CEA, CA 19-9, desmina y Actina musculo especifica.

LA PAAF de los  nódulos hepáticos confirma la naturaleza maligna del proceso, observandose un tumor constituido por células, HMB 45 +, S100-.

 

Comentarios:. Se plantea que este tumor pueda ser un Pecosa  maligno, en una  localización no descrita previamente.


 

Introduccion    

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Datos Clinicos    

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Varón de 51 años, sin antecedentes de interés, que consulta,   por dolor abdominal agudo, acompañado de nauseas y vómitos intensos. A la exploración física presenta signos de irritación peritoneal y  esplenomegalia. Se realiza TAC Y ECO, donde se aprecian quistes hepáticos,  una gran  tumoración esplénica hipervascularizada. y una discreta cantidad de líquido libre perihepático. En RNM se aprecian imágenes compatibles con quistes hidátidicos. La serología de hidatidosisi fue positiva. Se realiza quisto y periquistectomia abierta y esplenectomía.

No se realiza tratamiento quimioterapico, sigiendose el enfermo estrechamente. Este permanece sano hasta dos años después,  que presenta múltiples metástasis hepáticas, de hasta 10 cm.  Inicia tratamiento quimioterápico-inmunoterápico paliativo pero fallece. No se realizo necropsia.

 

 

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TAC abdominal -

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Estudio Histopatológico    

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 El bazo mide  25 cm de longitud y pesa 1500 g. Al corte, se aprecian una masa de limites netos, delimitada por una cápsula irregular y constituida por una amplia porción central de aspecto necrótico-hemorrágico y una estrecha banda de tejido de coloración parda.  La neoplasia esta constituida por células de citoplasma amplio y poligonal o redondeado que con frecuencia incluye gránulos de pigmento marrón que se corresponde en su mayoría con hierro y en menor cantidad con melanina. Las células crecen difusamente, sin estoma fibroso interpuesto y asociadas a una rica trama vascular. El índice mitótico es de bajo a moderado. Se realiza un perfil inmunohistoquímico   que revela positividad para HMB 45 y CD 68 y Melan A, sin imunoreactividad para queratinas, Vimentina , S100, CD 45, CD 15, Factor VIII, NSE, cromogranina,  sinaptofisina, tirosina-hidroxilasa, CK7, panqueratinas, CD 31, CEA, CA 19-9, desmina y Actina musculo especifica.

LA PAAF de los  nódulos hepáticos confirma la naturaleza maligna del proceso, observandose un tumor constituido por células, HMB 45 +, S100-.

 

 

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HE, papilas


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Discusión    

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Los tumores derivados de la célula perivascular epitelioide,  (PEC) fueron propuestos por Bonetti  para explicar la positividad para HMB 45y la presencia de premelanosamas en "sugar " tumores del pulmón y angiomiolipomas. Posteriormente se han publicado casos similares con distintos nombres como tumor de células claras miomelanocitico,  o sugar tumor extrapulmonary en distintas localizaciones  como páncreas, recto , útero, vulva y corazón. Muchos asociados  a esclerosis tuberosa y en general de comportamiento benigno, siendo constante la posibilidad para HMB 45 y la negatividad para S 100, otros marcadores, como actinia,  pueden ser también positivos, pero no en todos los casos. Recientemente se han publicado casos de Pecamos de comportamiento maligno. Se plantea que este tumor pueda ser un Pecosa  maligno, en una  localización no descrita previamente.

 

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HBM 45


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He . Melanina




Bibliografía    

BIBLIOGRAFIA.

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Comentarios

- Cesáreo Corbacho Cuevas (04/10/2005 19:59:19)

Un caso muy interesante del que me encantaria ver alguna foto. Muchas gracias y un saludo muy cordial a los autores.

- carlos alfonso sabatier (06/10/2005 21:11:10)

Seria excelente que publicaran la iconopatografia del caso. gracias. Dr carlos alfonso sabatier. Cimeq habana cuba.

- Oscar Marin (10/10/2005 0:13:54)

La verdad es que mucho me gustaría poder observar microfotografías de un caso infrecuente como este.

- Mirta Garcia Jardon (17/10/2005 8:17:21)

Abrí el trabajo preguntandome qué serían los PEComas. La explicación resultó muy satisfactoria. Espero igual que el resto de los colegas, podamos disponer de alguna imagen antes de que finalice el Congerso. Felicidades!

- Mario Miguel Morales Wong (21/10/2005 0:52:42)

Al igual que otros colegas me atrajo el título, me pareció muy interesante saludos

- Juan Pablo Garcia de la Torre (21/10/2005 11:06:01)

Una lástima no ver el caso completo con iconografía. Saludos

- Marcial García Rojo (24/10/2005 3:09:39)

Mientras no dispongamos de fotografías de este caso, pueden visitar el caso del Hospital Virgen del Camino, Pamplona (España), presentado en la última reunión de las Territoriales Vasco - Navarra - Riojana-Aragonesa de la SEAP. Hay una imagen macroscópica y otra microscópica de este otro caso, de localización uterina. La dirección es: http://www.conganat.org/seap/regional/paisvasco/junio05/virgencamino2.htm

- Yovanny Ferrer Lozano (26/10/2005 21:32:02)

Titulo interesante Saludo


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