Heterotopia glial nasal con focos de oligodendroglia.

Beatriz Segovia Blázquez^*, Yolanda Rodríguez Gil^*, Claudio Ballestín^*, Pedro de Agustín^*, Fernando López-Ríos^*
* Hospital Doce de Octubre ESPAÑA

Resumen

  Introducción

Introduccion    

             La heterotopia glial nasal (glioma nasal), es una entidad rara que se presenta en recién nacidos como una masa subcutánea en la base de la nariz (60%), y menos frecuentemente como un pólipo intranasal (30%).

Histológicamente se caracteriza por la presencia de tejido neuroglial en un estroma conectivo fibrovascular; los astrocitos no suelen mostrar atipia. Aunque es menos frecuente,  también se pueden  hallar plexos coroideos, diferenciación ependimaria, elementos meningeos y neuronas. Las técnicas de inmunohistoquímica revelan la positividad para la proteína ácida fibrilar glial (GFAP).

Presentación del Caso    

            Se descubre en una niña recién nacida una fisura palatina y una masa sangrante en el paladar duro que obstruía la vía aérea. El TAC identificó una masa laterocervical y palatina (Figura 1). Una  PAAF de la lesión a los once días de vida mostró placas de células fusiformes cohesivas sin atipia relevante (Figura 2). La celularidad resultó de fenotipo glial (GFAP positivas) (Figura 3). La resección quirúrgica completa se realizó en varios tiempos antes de los tres años de vida. El estudio histológico confirmó la sospecha de heterotopia glial (Figura 4), con presencia de plexos coroideos y un foco de oligodendroglia (Figura 5).

fiogf49gjkf0dTAC. Masa laterocervical derecha con componente quístico y sólido, que invade el espacio nasofaríngeo y parafaríngeo derechos, así como parte del espacio masticatorio y la orofaringe.">
Figura 1. -

fiogf49gjkf0dExtendido con fondo proteínaceo y escasa celularidad que se disponen en forma de placas cohesivas. Las células son en su mayor parte fusiformes con leve atipia. El estroma es abundante.">
Figura 2 -

fiogf49gjkf0dPAAF de células de fenotipo glial (inmunohistoquímica para GFAP)">
Figura 3 -

fiogf49gjkf0dTejido conectivo en el que aparecen grandes áreas de tejido glial.">
Figura 4 -

fiogf49gjkf0dFocalmente aparecen grupos de células de citoplasma claro que corresponden con un foco de oligodendroglia.">
Figura 5 -

Discusión y conclusiones    

        A pesar de ser el glioma nasal una entidad rara (2) hay que considerarla en niños recién nacidos que presentan una masa o pólipo localizado en nasofaringe, ya que su extirpación quirúrgica es curativa.

         Aunque la PAAF se considera contraindicada en esta entidad (3) , su uso en nuestro paciente permitió diferir la cirugía. El hallazgo de oligodendroglia es excepcional, aunque hay un caso descrito con transformación maligna de este componente (1).

Bibliografía    

       1.    Bossen Eh, Hudson WR. Oligodendroglioma arising in heterotopic brain tissue of the soft palate and nasopharynx. Am J Surg Pathol 1987;11:571-574.

          3 -.Kardon D.E. Nasal Glial Heterotopia. Arch Pathol Lab Med 2000;124:1849

Comentarios

- Juan Pablo Garcia de la Torre (04/10/2005 15:13:29)

Un caso muy interesante e ilustrativo. Mi enhorabuena al patólogo que realizó la PAAF. Un saludo al Doce de Octubre.

- Juan Pablo Garcia de la Torre (04/10/2005 15:13:53)

Un caso muy interesante e ilustrativo. Mi enhorabuena al patólogo que realizó la PAAF. Un saludo al Doce de Octubre.

- Juan Pablo Garcia de la Torre (04/10/2005 15:14:12)

Un caso muy interesante e ilustrativo. Mi enhorabuena al patólogo que realizó la PAAF. Un saludo al Doce de Octubre.

- Cesáreo Corbacho Cuevas (04/10/2005 20:31:02)

Un caso interesantísimo que confirma, una vez más, la excelencia de la escuela citológica del Hospital Doce de Octubre, en la que aprendí hasta dónde se puede llegar con la citología y de la que tantos somos deudores. Un saludo muy afectuoso a todo el Servicio de Anatomía Patológica del Doce de Octubre y muchas gracias a los autores.

- JORGE SAINZ BALLESTEROS (20/10/2005 1:11:40)

CASO MUY INTERESANTE TAMBIEN HEMOS PRESENCIADO EN EL XXV CONGRESO LATINOAMERICANO DE PATOLOGÍA CASOS MUY INTERESANTE DE VUESTRO HOSPITAL, DE DERMATOLOGÍA. FELICIDADES A LOS AUTORES.

- Bernardo Weil Lara (20/10/2005 18:30:29)

Es interesante la asociación del glioma nasal con fisura del paladar que también hemos podido observar y que se describe también en en la literatura. Heterotopic nasopharyngeal brain tissue associated with cleft palate. Cleft Palate Craniofac J. 1999 May;36(3):248-51