Hiperplasia epidermolítica localizada de la vulva

Emma Iborra Lacal^*
* Hospital "Rafael Méndez" Crtra. Nacional 340 Km 589 30800 Lorca. MURCIA ESPAÑA

Resumen

Presentamos el caso de una mujer de 60 años a la que se le extirpan varias lesiones en la vulva de aspecto queratósico. El estudio microscópico mostró pápulas hiperqueratósicas con papilomatosis y acantosis de la epidermis. Destacaba la desintegración de los estratos espinoso y granuloso consistente en queratinocitos con halo perinuclear, condensación eosinófila del citoplasma, edema celular y citolisis. La capa basal estaba íntegra en toda su extensión.

La hiperplasia epidermolítica localizada de la vulva es una forma aislada de una alteración de la queratinización con patrón hitopatológico reconocible y compartido con otras patologías como la eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa, acantona epidermolítico, queratodermia palmoplantar, etc. Estudios ultraestructurales y moleculares demuestran que existen mutaciones en los genes de las queratinas 1 y 10 de los queratinocitos suprabasales que generan desintegración del citoesqueleto y finalmente, citolisis.

Esta entidad precisa biopsia para su diagnóstico ya que clínicamente puede confundirse con otras lesiones queratósicas de la vulva como la verruga vulvar, condiloma acuminado y liquen plano, entre otras.

Bibliografía:

1.Swann M.H. et al. Localized epidermolytic hyperkeratosis of the female external genitalia. J Cutan Pathol 2003; 30:379-381

2. Sánchez Carpintero I. et al. Disseminated epidermolytic acanthoma probably related to trauma. Br J Dermatol 1999; 141:728-730

3. Virtanen M. et al. Splice site and deletion mutations in keratin (KRT1 and KRT10) genes: unusual phenotypic alterations in Scandinavian patients with epidermolytic hyperkeratosis. J Invest Dermatol 2003; 121:1013-20

Introduccion    

La hiperplasia epidermolítica localizada de la vulva es una patología dermatológica poco frecuente debida a una alteración citoestructural específica pero que comparte patrón histopatológico con un  amplio espectro de patologías, por lo que precisa de estudio biópsico para el diagnóstico diferencial de las lesiones hiperqueratósicas localizadas en esta zona.

Material y Métodos    

Presentamos el caso de una señora de 60 años con múltiples lesiones queratósicas en la región vulvar. Se extirparon dos de ellas y se remitieron para estudio histopatológico con tinción de hematoxilina –eosina.

Resultados    

El estudio biópsico de ambas lesiones mostraba sendas pápulas hiperqueratósicas con papilomatosis y acantosis de la epidermis y llamativa degeneración del estrato espinoso y granuloso con integridad de la capa basal. Los queratinocitos de los estratos afectos mostraban condensación eosinófila del citoplasma  y halo perinuclear en distintos grados hasta la el edema celular y citolisis final.

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Fig. 1 -

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FIG 2 -

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Fig. 3 -

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Fig. 4 -

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Fig.5 -

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Fig. 7 -

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Fig. 7 -

Discusión y conclusiones    

La hiperplasia epidermolítica es un patrón histopatológico específico  pero compartido por patologías dispares en cuanto a gravedad y extensión de la misma (alteraciones sistémicas: Eritrodermia Ictiosiforme Congénita Amplollosa (EICA); alteraciones localizadas: acantoma epidermolítico, queratodermia palmoplantar , asociaciones a nevus displásicos, nevus epidérmicos lineales…).

La forma localizada de la vulva se caracteriza por el patrón histológico de hiperplasia epidermolítica referido anteriormente pero debido a una alteración molecular específica. Consiste en mutaciones específicas de los genes para las queratinas 1 y 10 de expresión selectiva en queratinocitos suprabasales, lo que explica la integridad del estrato basal en esta patología. Estas queratinas alteradas no son válidas para el citoesqueleto celular interno y se produce citolisis y desintegración de la arquitectura epidérmica. Por tanto, esta patología epidermolítica no es debida a alteraciones en los desmosomas sino a las queratinas del citoesqueleto interno.

La hiperplasia epidermolítica localizada de la  vulva se presenta como pápulas hiperqueratósicas múltiples, de distribución aleatoria sin clínica irritativa llamativa. Debe realizarse estudio biópsico para su diagnóstico diferencial de otras entidades más frecuentes y diferente etiología como verrugas vulgares, condiloma acuminado, liquen plano y papulosis bowenoide, entre otras.

Bibliografía    

1.Swann M.H. et al. Localized epidermolytic hyperkeratosis of the female external genitalia. J Cutan Pathol 2003; 30:379-381

2. Sánchez Carpintero I. et al. Disseminated epidermolytic acanthoma probably related to trauma. Br J Dermatol 1999; 141:728-730

3. Virtanen M. et al. Splice site and deletion mutations in keratin (KRT1 and KRT10) genes: unusual phenotypic alterations in Scandinavian patients with epidermolytic hyperkeratosis. J Invest Dermatol 2003; 121:1013-20

Comentarios

- Javier Muñoz Moreno (10/10/2005 11:40:48)

Muchas felicidades Emma. Me ha gustado mucho tu trabajo. Las imágenes son muy didácticas. Yo sólo ví dos casos que me pasaron. Me ha servido para dar un repasito de estos casos más inusuales. Gracias por tu aportación.

- Emma Iborra Lacal (11/10/2005 23:01:24)

Javier, muchas gracias por tu comentario.Un saludo

- JUAN HERNANDEZ (12/10/2005 15:44:00)

Enhorabuena Doctora Iborra,por su trabajo me ha servido de mucho sus conclusiones,aunque no sean de mi especialidad. Estaria encantado de poder leer su tesis,cuando la termine,vale? Regards