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Verónica Parra*, Margarita Gimeno**, JR Polo*** |
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El mixofibrolipoma dendrítico es una tumoración benigna de partes blandas, poco frecuente y recientemente descrita. Presentamos un caso ocurrido en un paciente HIV, de localización subcutánea atípica. Macroscópicamente es de apariencia polilobulada e histológicamente está constituído por lóbulos de tejido adiposo maduro que alternan con lóbulos formados por células estrelladas o fusiformes en el seno de un estroma mixoide. Se discute la presentaíón clínica, radiológica, macroscópica e histológica y el inmunofenotipo de esta entidad, asi como el diagnostico diferencial que se plantea con el lipoma de células fusiformes, el liposarcoma mixoide, el mixofibrosarcoma e incluso el tumor fibroso solitario.
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Varón de 38 años.
Infección HIV conocida desde hace 15 años con los siguientes problemas asociados:
- sarcoma de Kaposi cutáneo
- hepatitis crónica activa por VHC en tratamiento con interferón
Desde hace 5 años ha habido una elevación progresiva de la carga viral por lo que se añade tratamiento con antirretrovirales (AZT+3TC+EFV).
Actualmente se presenta con una masa sobre la cadera izquierda, la cual es resecada y enviada a nuestra servivio de Anatomía Patológica.
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Se recibe procedente de un tumor subcutáneo de cadera izquierda, una pieza quirúrgica de 48 gr. de peso, que mide 7.5x5x3 cm., revestida parcialmete por una cuña cutánea. Al corte muestra una coloración amarillenta, una consistencia blanda y gelatinosa y una morfología multinodular.
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Hallazgos histológicos y perfil inmunohistoquímico Histológicamente se trata de una neoplasia mesenquimal de distribución lobulada, constituída por adipocitos maduros de tamaño y forma varaibles, aunque sin atipias citológicas ni imágenes de mitosis. En algunos de estos lóbulos se aprecia además un componente mixoide intersticial con presencia de células estrelladas y fusiformes con prolongaciones prominentes que tampoco presentan atipias citológicas evidentes. Se trata de una lesión lipomatosa bien diferenciada con cambios mixoides y células fusiformes, sin que se aprecien lipoblastos ni red vascular plexiforme. Tras realizar técnicas inmunohistoquímicas las células tumorales resultan CD34+ y S100-. Se plantea el diagnóstico diferencial entre el lipoma atípico o la entidad descrita como fibromixoma dendrítico.
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El mixofibrolipoma dendrítico es una tumoración poco frecuente y recientemente descrita de partes blandas. Se localiza en el tejido celular subcutáneo o en la superficie muscular, principalmente en cabeza y cuello y en espalda o cadera. Puede alcanzar un tamaño considerable de hasta 12 cm de eje mayor y su curso es invariablemente benigno, por lo que es importante el diagnóstico diferencial con otras lesiones adipocitarias más agresivas de partes blandas. Las lesiones que se beben tener en cuenta por tratarse de lesiones adipocitarias poco frecuientes son: • Lipoma condroide
• Miolipoma (lipoleiomioma)
• Hemangiopericitoma lipomatoso
• Lipoma esclerótico
• Lipoma de células fusiformes pseudoangiomatoso
• Fibromixolipoma dendrítico
• Lipoma fibrohistiocítico
• Lesion lipomatosa fibrohistiocítica hemosiderótica
• Lesión lipomatosa angiomiofibroblastoma -like
Histológicamente se halla constituído por células fusiformes o estrelladas que se agrupan en lóbulos entrecruzados con lóbulos de adipocitos maduros. La lesión se encuentra bien vascularizada y se aprecia un estroma mixoide. Las células no muestran atipias ni mitosis y no se aprecian lipoblastos. El perfil inmunohistoquímico de las células neoplásicas es el siguiente:
• vimentina, CD34, bcl-2 (+)
• actinas, desmina, S100, queratinas, EMA (-)
En nuestro caso el diagnóstico diferecial se realizó con:
• Mixolipoma
• Tumor fibroso solitario mixoide
• Lipoma de células fusiformes
• Liposarcoma mixoide
• Mixofibrosarcoma de bajo grado
No hemos encontrado en la literatura relación entre esta lesión y la infección por HIV o hepatitis
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El mixofibrolipoma dendrítico es una entidad poco frecuente con características clínicas, patológicas e inmunohistoquímicas propias, que requiere de un diagnóstico diferencial cuidadoso principalmente con el lipoma y el liposarcoma mixoide.
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Ann Diagn Pathol. 1998; 2: 111-120. Dendritic fibromyxolipoma: clinicopathologic study of a distinctive benign soft tissue lesion that may be mistaken for a sarcoma. Suster S, Fisher C, Moran CA Pathol Int. 2003; 53: 252-8. Intramuscular dendritic fibromyxolipoma: myxoid variant of spindle cell lipoma ?. Karim RZ, McCarthy SW Semin Diagn Pathol. 2001 ; 18 :238- 49. Newly described adipicitic lesions. Guillou L, Coindre JM. Hum Pathol. 1999 ;30 :1464- 73. Extrathoratic solitary fibrous tumors : their histological variability and potencially aggesiveness behavior. Hasegawa T, Matsuno Y.
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fiogf49gjkf0dMasa polilobulada, de coloración amarillenta y consistencia gelatinosa que muestra bordes bien definidos">
fiogf49gjkf0dEsta tumoración está constituída por lóbulos de adipocitos maduros que alternan con otros formados por células fusiformes.">
fiogf49gjkf0dLas células estrelladas y dendríticas que lo constituyen no muestran atipias ni mitosis y no se aprecian lipoblastos en esta neoplasia.">
fiogf49gjkf0dEntre estas células se aprecia una matriz mixoide.">
fiogf49gjkf0dEsta neoplasia benigna se encuentra formada por lobulos de adipocitos maduros, parcialmente limitados por septos fibroconectivos.">
fiogf49gjkf0dLa neoplasia esta bien vascularizada sin formacion de red vascular plexiforme.">
fiogf49gjkf0dLas células fusiformes que constituyen esta entidad son positivas para CD34 y S100 negativas.">
fiogf49gjkf0dLas células fusiformes son positivas para CD34">
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