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EL ERITEMA MULTIFORME ES UNA UNICA ENTIDAD QUE AGRUPA DIFERENTES SINDROMES CLINICOS Juan José Barcia Vieytes* |
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En 1922 A.M. Stevens y F.C Johnson describieron una fiebre eruptiva con estomatitis y oftalmía en niños. Luego se describieron casos similares en adultos. Lyell (1956) describió la Necrolisis Epidérmica Tóxica (NET) en 2 situaciones: el Eritema Multiforme (EM) grave adulto y el Síndrome de Piel Escaldada Estafilocóccica. Atendiendo razones históricas es discutible la aplicación actual de la denominación eponímica que reciben estas patologías. En la actualidad el Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la NET se consideran como variantes o subtipos severos del EM: EM "mayor". Aunque se han reportado diferencias basadas en la clínica, etiología e histopatología. Microscópicamente, tanto el EM como el SSJ y la NET son dermatitis de interfase, con cambios similares de magnitud variable. La diferenciación basada en la etiología y clínica no parece sostenible dados los informes contradictorios al respecto. Lo lógico, en base a la información clínico-patológica disponible, es considerar al EM, SSJ y NET como variaciones de severidad de un proceso común básico y con diferentes etiologías posibles.
Clínicamente al principio se ven lesiones acrales (en especial palmas y plantas) bilaterales y simétricas. La afectación central (en tronco) se basa en la descripción de cuadros constituidos y no en el aspecto evolutivo. Las lesiones de tamaño variable y redondeadas (irregulares al confluir o erosionarse), se extienden en la evolución y dan vesículas tensas (con tendencia acral) o ampollas fláccidas (sin predilección acral y que van al desprendimiento epidérmico). Para el diagnóstico no deben biopsiarse bullas fláccidas, la extensa necrosis epidérmica oculta cambios diagnósticos. En la NET el signo de Nikolsky es francamente positivo, pero no es específico del EM mayor (puede verse en otras lesiones ampollares como pénfigo).
Deben destacarse los diagnósticos diferenciales: el síndrome de shock tóxico, la piel escaldada estafilocóccica y el penfigoide ampollar, que tienen diferente pronóstico y tratamiento. La biopsia resuelve el problema, es recomendable biopsiar vesículas tensas o lesiones no vesiculares. El EM mayor (SSJ-NET) se caracteriza por una dermatitis perivascular linfocitaria, vesicular (intraepidérmica o subepidérmica) con necrosis epidérmica, con afectación de la interfase, espongiosis, balonización y degeneración vacuolar.
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