Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

Nº 2084. Patología Quirúrgica

Direccion de contacto
guaps13@hotmail.com

Siringocistoadenoma papilífero cutáneo asociado a un quiste epidérmico verrucoso

PILAR ISABEL GONZÁLEZ MÁRQUEZ[1], M. CARMEN GONZÁLEZ VELA[1], MARTA MAYORGA[1], FRANCISCO MAZORRA MACHO[1], DIANA RODRIGUEZ VILLAR[1], J. FERNANDO VAL BERNAL[1]
(1) HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA ESPAÑA

RESUMEN

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INTRODUCCIÓN

El siringocistoadenoma papilífero (SAP) es un tumor benigno infrecuente de histogénesis controvertida. Suele estar asociado con nevus organoide (sebáceo de Jadassohn) en un tercio de los casos. Menos frecuentemente se a descrito asociado a carcinoma basocelular, condiloma acuminado y carcinoma verrucoso.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente varón de 54 años que acude a la consulta de dermatología por presentar en la espalda una lesión  sobreelevada, bien delimitada y  umbilicada que aparece sobre una cicatriz previa. Se extirpa la lesión e histológicamente se corresponde con una formación quística tapizada por dos componentes diferentes. Por un lado se reconoce un epitelio escamoso queratinizante hiperplásico con hipergranulosis, hiperqueratosis e imágenes de coilocitos. Ayacente a este epitelio se observa una proliferación papilar tapizada por un epitelio biestratificado de tipo columnar con una capa basal de células cuboideas o aplanadas. El estroma de las papilas contiene abundantes vasos y un infiltrado inflamatorio rico en células plasmáticas.

CONCLUSIÓN

El SAP se localiza predominantemente en la cabeza y con menos frecuencia en brazos, párpados, escroto y muslos. La apariencia clínica es variada y generalmente son lesiones solitarias. Nosotros presentamos un caso de localización rara (espalda) y, además, asociado a un quiste epidérmico de tipo verrucoso. En la literatura sólo se recoge una publicación que describa esta asociación.

 

INTRODUCCIÓN    

El siringocistoadenoma papilífero es un tumor benigno anexial, poco frecuente, que ocurre fundamentalmente en la cara y en el cuero cabelludo El siringocistoadenoma papilífero aparece asociado hasta en un 40% de los casos con nevus sebáceo 1. También se ha descrito asociado con otras lesiones incluyendo el adenoma ecrino papilar, carcinoma basocelular, condiloma acuminado 2, hidroadenoma, poroma folicular y carcinoma verrucoso 3,4. Nosotros presentamos un caso de un siringocistoadenoma papilífero con un quiste epidérmico verrucoso.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO    

Varón de 54 años de edad que acude a la consulta de dermatología por presentar en la espalda una lesión  sobreelevada, bien delimitada y  umbilicada que aparece sobre una cicatriz previa. Se extirpa la lesión e histológicamente se corresponde con una formación quística tapizada por dos componentes diferentes Figura 1. Por un lado se reconoce un epitelio escamoso queratinizante hiperplásico con hipergranulosis, hiperqueratosis e imágenes de coilocitos Figura 2. Focalmente los cambios histológicos simulaban una verruga vulgar. El otro componente estaba constituido por una proliferación papilar tapizada por un epitelio biestratificado de tipo columnar con una capa basal de células cuboideas o aplanadas que se invaginaban en la dermis a modo de pseudoductos Figura 3. El estroma de las papilas contiene abundantes vasos y un infiltrado inflamatorio rico en células plasmáticas Figura 4. La transición entre ambos componentes era abrupta Figura 5.

 

Figura 1. - Histológicamente se corresponde con una formación quística tapizada por dos componentes diferentes
Figura 1. - Histológicamente se corresponde con una formación quística tapizada por dos componentes diferentes

Figura 2. - Revestimiento tapizado por un epitelio escamoso queratinizante hiperplásico con hipergranulosis, hiperqueratosis e imágenes de coilocitos.
Figura 2. - Revestimiento tapizado por un epitelio escamoso queratinizante hiperplásico con hipergranulosis, hiperqueratosis e imágenes de coilocitos.

Figura 3. - proliferación papilar tapizada por un epitelio biestratificado de tipo columnar con una capa basal de células cuboideas o aplanadas.
Figura 3. - proliferación papilar tapizada por un epitelio biestratificado de tipo columnar con una capa basal de células cuboideas o aplanadas.

Figura 4 - El estroma estaba vascularizado y presentaba abundantes células plamáticas.
Figura 4 - El estroma estaba vascularizado y presentaba abundantes células plamáticas.

Figura 5 - La transición entre ambos tipos de revestimientos era abrupta.
Figura 5 - La transición entre ambos tipos de revestimientos era abrupta.

CONCLUSIÓN    

El siringocistoadenoma papilífero es un tumor anexial benigno, que se localiza predominantemente en la cabeza y con menos frecuencia en brazos, párpados, escroto y muslos. La apariencia clínica es variada, más frecuentemente se presenta como una placa verrucosa sobreelevada o como un área irregular aplanada. Las lesiones miden entre 1 y 3 cm de diámetro máximo y generalmente son solitarias. Las que se localizan en el cuero cabelludo se acompañan de alopecia 1. 
El quiste epidérmico verrucoso fue inicialmente acuñado por Meyer y col. en 1991; aunque no demostraron la presencia de cambios coilocíticos 5. Fue más tarde Soyer y col. quienes describieron cinco quistes verrucosos, en los cuales identificaron VPH mediante PCR 6.
Nosotros presentamos un caso de quiste epidérmico verrucoso con cambios coilocíticos asociado a un siringocistoadenoma papilífero. Li y col. publicaron cuatro casos similares, pero sólo en uno de ellos identificaron partículas virales mediante microscopía electrónica y en ninguno de los casos los estudios de PCR para los virus de papiloma humano fueron positivos 7. Previamente se ha descrito asociación de siringocistoadenoma papilífero con infección por VPH en dos casos asociados con condiloma acuminado 2; y en un caso asociado con carcinoma verrucoso 3. La asociación entre siringocistoadenoma papilífero y VPH es dificil de intrepretar y probablemente sea sólo por estar asociado a dichas lesiones virales.

 

BIBLIOGRAFIA    

1.- Weedon D. Skin Pathology. Secon edition 2003. Churchil Livingstone. Chapter 33: 878
2.- Skelton HG 3rd, Smith KJ, Young D, Lupton GP.Condyloma acuminatum associated with syringocystadenoma papilliferum. Am J Dermatopathol. 1994 Dec;16(6):628-30.
3.- Contreras F, Rodriguez-Peralto JL, Palacios J, Patron M, Martin-Molinero R. Verrucous carcinoma of the skin associated with syringocystadenoma papilliferum: case report. J Cutan Pathol. 1987 Aug; 14(4):238-41.
4.- Monticciolo NL, Schmidt JD, Morgan MB. Verrucous carcinoma arising within syringocystadenoma papilliferum. Ann Clin Lab Csi. 2002 Fall; 32(4):434-7.
5.- Meher LM, Tyring SK, Little WP. Verrucous cyst. Arch Dermatol 1991; 127: 1810-12.
6.- Soyer HP, Schadendorf D, Cerroni L, Kerl H. Verrucous cysts: histopathologic characterization and molecular detection of human papillomavirus-specific DNA. J Cutan Pathol 1993; 20: 411-417.
7.- Ailing LI, Sanusi ID, Pena JR, Nopajaroonsri C, Kent M, Smoller BR. Syringocystadenoma papilliferum contiguous to a verrucous cyst. J Cutan Pathol 2003 Jan;30(1):32-36.

 

Comentarios

- Alfredo Puertas Cantería - ESPAÑA  (11/11/2009 22:16:59)

Se trata de un caso muy bonito, raro y muy bien descrito y presentado con las microfotografías. Realmente interesante para los que nos encanta la dermatopatología. Felicidades y un saludo. Zaragoza.

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA  (15/11/2009 13:59:04)

Un caso muy bien ilustrado, felicidades.

- Fernando Terrasa - ESPAÑA  (16/11/2009 9:06:37)

Bonito caso. Nosotros hemos presentado dos casos de SCAP, en uno de los cuales se asociaba a hiperplasia epidérmica pseudoepiteliomatosa y también presentaba pseudoquistes y comedones. Nosotros lo interpretamos como cambios propios de la lesión secundarios a compresión de la misma sobre el infundíbulo, de hecho la característica quística (cistadenoma) de la lesión puede afectar a áreas con epitelio apocrino papilar o a epitelio escamoso infundibular y también pudieran ser explicados estos cambios proliferativos-quísticos como secundarios a inducción folicular por el estroma de la lesión. En cuanto a lo del VPH no lo veo como un evento primario sino posiblemente como sobreinfección casual, al menos no conozco la relación directa entre VPH y SCAP.
Un saludo y felicidades. Palma de Mallorca.

- Emilio Mayayo Artal - ESPAÑA  (16/11/2009 13:48:43)

Interesante caso. Lo tendré en cuanta para mis diagnósticos.
Felicidades.
Emilio

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (18/11/2009 19:18:45)

Obviamente ustedes tienen todos los portaobjetos pero por la foto 1 parece como si fuera un siringocistoadenoma pappilífero desarrollado dentro de un quiste epidérmico verrucoso.

- Beatriz Maria Di Martino Ortiz - PARAGUAY  (20/11/2009 6:08:35)

La imagen Golgi negativa en los plasmocitos del estroma del tumor está como para un atlas de histología. Hermosas fotos. Felicidades.

- M. Carmen Gonzalez-Vela - ESPAÑA  (21/11/2009 23:50:35)

En este caso tenemos que añadir que se ha realizado posteriomente estudio inmunohistoquímico con el anticuerpo HPV (Clone K1H8) Dako que nos ha salido positivo. Ademas mandamos una muestra al centro Nacional de Microbiologia en Madrid (Dr Marta Ortiz) y nos ha confirmado que han aisla un subtipo recientemente descrito de VPH cutáneo el 105. Con lo cual este resultado ayuda a la teoría propuesta de que el quiste verrucosos cutáneo es una lesión asociada al VPH.
Posiblemente el siringocistoadenoma papilífero sea una proliferación adenomatosa de las glándulas sudoríparas secundaría a las lesiones a las que se encuentra asociado 8como ya propuso Pinkus hace muchiiiiiiisimos años).

- ANDREA RODRIGUEZ FERNANDEZ - ESPAÑA  (23/11/2009 10:34:56)

Muy buen trabajo y muy interesante. Las fotos son magnificas y muy didácticas. Felicidades.

- PILAR ISABEL GONZALEZ MARQUEZ - ESPAÑA (Autor) (26/11/2009 20:10:19)

Gracias a todos por el interés compartido, creo realmente es un caso curioso y que nos permite divagar sobre la histopatogenia de las lesiones y lo que aún nos queda por aprender y descubrir!
Y, por supuesto, muchísimas gracias a la Dr. González Vela por su apoyo incondicional.

- Nicolas Julio Capurro - ARGENTINA  (28/11/2009 20:45:50)

exelentes fotografias, muy ilustrativas de la entidad presentada.

- Salvador Arias-Santiago - ESPAÑA  (30/11/2009 0:30:30)

Excelente presentación. Nosotros recientemente hemos visto un caso de un siringocistoadenoma papilífero asociado a un hidrocistoma y verruga vulgar con positividad para VPH. Muchas gracias.

 

 

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