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Siringocistoadenoma papilífero cutáneo asociado a un quiste epidérmico verrucoso
PILAR ISABEL GONZÁLEZ MÁRQUEZ[1], M. CARMEN GONZÁLEZ VELA[1], MARTA MAYORGA[1], FRANCISCO MAZORRA MACHO[1], DIANA RODRIGUEZ VILLAR[1], J. FERNANDO VAL BERNAL[1]
(1) HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA ESPAÑA
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RESUMEN
INTRODUCCIÓN
El siringocistoadenoma papilífero (SAP) es un tumor benigno infrecuente de histogénesis controvertida. Suele estar asociado con nevus organoide (sebáceo de Jadassohn) en un tercio de los casos. Menos frecuentemente se a descrito asociado a carcinoma basocelular, condiloma acuminado y carcinoma verrucoso.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente varón de 54 años que acude a la consulta de dermatología por presentar en la espalda una lesión sobreelevada, bien delimitada y umbilicada que aparece sobre una cicatriz previa. Se extirpa la lesión e histológicamente se corresponde con una formación quística tapizada por dos componentes diferentes. Por un lado se reconoce un epitelio escamoso queratinizante hiperplásico con hipergranulosis, hiperqueratosis e imágenes de coilocitos. Ayacente a este epitelio se observa una proliferación papilar tapizada por un epitelio biestratificado de tipo columnar con una capa basal de células cuboideas o aplanadas. El estroma de las papilas contiene abundantes vasos y un infiltrado inflamatorio rico en células plasmáticas.
CONCLUSIÓN
El SAP se localiza predominantemente en la cabeza y con menos frecuencia en brazos, párpados, escroto y muslos. La apariencia clínica es variada y generalmente son lesiones solitarias. Nosotros presentamos un caso de localización rara (espalda) y, además, asociado a un quiste epidérmico de tipo verrucoso. En la literatura sólo se recoge una publicación que describa esta asociación.
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INTRODUCCIÓN
El siringocistoadenoma papilífero es un tumor benigno anexial, poco frecuente, que ocurre fundamentalmente en la cara y en el cuero cabelludo El siringocistoadenoma papilífero aparece asociado hasta en un 40% de los casos con nevus sebáceo 1. También se ha descrito asociado con otras lesiones incluyendo el adenoma ecrino papilar, carcinoma basocelular, condiloma acuminado 2, hidroadenoma, poroma folicular y carcinoma verrucoso 3,4. Nosotros presentamos un caso de un siringocistoadenoma papilífero con un quiste epidérmico verrucoso.
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PRESENTACIÓN DEL CASO
Varón de 54 años de edad que acude a la consulta de dermatología por presentar en la espalda una lesión sobreelevada, bien delimitada y umbilicada que aparece sobre una cicatriz previa. Se extirpa la lesión e histológicamente se corresponde con una formación quística tapizada por dos componentes diferentes Figura 1. Por un lado se reconoce un epitelio escamoso queratinizante hiperplásico con hipergranulosis, hiperqueratosis e imágenes de coilocitos Figura 2. Focalmente los cambios histológicos simulaban una verruga vulgar. El otro componente estaba constituido por una proliferación papilar tapizada por un epitelio biestratificado de tipo columnar con una capa basal de células cuboideas o aplanadas que se invaginaban en la dermis a modo de pseudoductos Figura 3. El estroma de las papilas contiene abundantes vasos y un infiltrado inflamatorio rico en células plasmáticas Figura 4. La transición entre ambos componentes era abrupta Figura 5.
Figura 1. - Histológicamente se corresponde con una formación quística tapizada por dos componentes diferentes
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Figura 2. - Revestimiento tapizado por un epitelio escamoso queratinizante hiperplásico con hipergranulosis, hiperqueratosis e imágenes de coilocitos.
Figura 3. - proliferación papilar tapizada por un epitelio biestratificado de tipo columnar con una capa basal de células cuboideas o aplanadas.
Figura 4 - El estroma estaba vascularizado y presentaba abundantes células plamáticas.
Figura 5 - La transición entre ambos tipos de revestimientos era abrupta.
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CONCLUSIÓN
El siringocistoadenoma papilífero es un tumor anexial benigno, que se localiza predominantemente en la cabeza y con menos frecuencia en brazos, párpados, escroto y muslos. La apariencia clínica es variada, más frecuentemente se presenta como una placa verrucosa sobreelevada o como un área irregular aplanada. Las lesiones miden entre 1 y 3 cm de diámetro máximo y generalmente son solitarias. Las que se localizan en el cuero cabelludo se acompañan de alopecia 1.
El quiste epidérmico verrucoso fue inicialmente acuñado por Meyer y col. en 1991; aunque no demostraron la presencia de cambios coilocíticos 5. Fue más tarde Soyer y col. quienes describieron cinco quistes verrucosos, en los cuales identificaron VPH mediante PCR 6. Nosotros presentamos un caso de quiste epidérmico verrucoso con cambios coilocíticos asociado a un siringocistoadenoma papilífero. Li y col. publicaron cuatro casos similares, pero sólo en uno de ellos identificaron partículas virales mediante microscopía electrónica y en ninguno de los casos los estudios de PCR para los virus de papiloma humano fueron positivos 7. Previamente se ha descrito asociación de siringocistoadenoma papilífero con infección por VPH en dos casos asociados con condiloma acuminado 2; y en un caso asociado con carcinoma verrucoso 3. La asociación entre siringocistoadenoma papilífero y VPH es dificil de intrepretar y probablemente sea sólo por estar asociado a dichas lesiones virales.
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BIBLIOGRAFIA
1.- Weedon D. Skin Pathology. Secon edition 2003. Churchil Livingstone. Chapter 33: 878
2.- Skelton HG 3rd, Smith KJ, Young D, Lupton GP.Condyloma acuminatum associated with syringocystadenoma papilliferum. Am J Dermatopathol. 1994 Dec;16(6):628-30.
3.- Contreras F, Rodriguez-Peralto JL, Palacios J, Patron M, Martin-Molinero R. Verrucous carcinoma of the skin associated with syringocystadenoma papilliferum: case report. J Cutan Pathol. 1987 Aug; 14(4):238-41.
4.- Monticciolo NL, Schmidt JD, Morgan MB. Verrucous carcinoma arising within syringocystadenoma papilliferum. Ann Clin Lab Csi. 2002 Fall; 32(4):434-7.
5.- Meher LM, Tyring SK, Little WP. Verrucous cyst. Arch Dermatol 1991; 127: 1810-12.
6.- Soyer HP, Schadendorf D, Cerroni L, Kerl H. Verrucous cysts: histopathologic characterization and molecular detection of human papillomavirus-specific DNA. J Cutan Pathol 1993; 20: 411-417.
7.- Ailing LI, Sanusi ID, Pena JR, Nopajaroonsri C, Kent M, Smoller BR. Syringocystadenoma papilliferum contiguous to a verrucous cyst. J Cutan Pathol 2003 Jan;30(1):32-36.
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COMUNICACIONES