10º Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica

Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

Nº 2051. Patología Quirúrgica

Fibroxantoma atípico: Presentación de un caso.

Ismael Bernardo Fonseca^[1], Andrea Storniolo Squintone^[1], Julio Cësar Guerini^[1], Cecilia Ditada^[1], Luis Santos Spitale^[1]
(1) IIª Cátedra de Patología. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Córdoba. ARGENTINA

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INTRODUCCIÒN

El fibroxantoma atípico (FA) fue descripto por Helwig en 1963. Es un tumor cutáneo poco frecuente, que aparece en áreas expuestas al sol, en personas de edad avanzada. Presentamos un caso de FA, analizamos su manifestación clínica, los hallazgos anatomopatológicos y su perfil inmunohistoquímico.

MATERIAL Y METODOS

Paciente de sexo masculino de 77 años de edad, que presentó un lesión sobreelevada nodular, de 18 x 10 mm., de 6 meses de evolución. Se realizó estudio histológico con técnicas de rutina (H-E) y estudios de inmunohistoquímica con los siguientes marcadores: CD-68, AE1/AE3, MELAN A, SMA y CD-34.

RESULTADOS

Los cortes histológicos mostraron una proliferación de células neoplásicas fusiforme de estirpe fibrohistiocítico, dispuestas en forma sólida, desde la dermis papilar hacia el tejido celular subcutáneo superficial. Algunas células mostraron citoplasma amplio y otras vacuolar, alternando con formas bizarras, multinucleación y frecuentes figuras de mitosis típicas y atípicas. La estroma es escasa, con áreas de colagenización. Epidermis sin lesiones de significación.

El marcador CD68 resultó positivo en las células fusadas y multinucleadas, en un patrón citoplásmico y granular, el resto de los marcadores fueron negativos.

Ëstos hallazgos, sumados a su histomorfología y presentación clínica, permitieron establecer el diagnóstico de FA.

DISCUSIÓN

El fibroxantoma atípico es un tumor infrecuente, de histogénesis incierta. La mayoría de los autores lo consideran una variante superficial del histiocitoma fibroso maligno. Generalmente se manifiesta como un nódulo solitario en personas de edad avanzada y zonas de piel con daño actínico previo. El diagnóstico de FA debe realizarse teniendo en cuenta los diagnósticos diferenciales, verbigracia: fibrohistiocitoma, histiocitoma fibroso maligno, melanoma, carcinoma, leiomiosarcoma, etc. El comportamiento clínico es indolente, sin metástasis a pesar de la atipia citológica muy llamativa en casi todos los casos. La inmunomarcación resulta positiva para vimentina, CD99, CD68, alfa1 antitripsina y antígeno relacionado con macrófagos y son negativas las citoqueratinas, la proteína S-100, HMB45, melan A, actina y desmina. Las técnicas inmunohistoquímicas realizadas en nuestro caso se ajustaron a dichos patrones.

El fibroxantoma atípico (FA) fue descripto por Helwig en el año 1963¹. Es un tumor cutáneo poco frecuente, que aparece en áreas expuestas al sol. Su mayor incidencia se da en personas de edad avanzada, siendo su mayor incidencia entre la séptima y octava década¹⁰. Se encuadra dentro del grupo de las neoplasias fibrohistiocitarias^2,3.

Presentamos un caso de FA, analizamos su manifestación clínica, los hallazgos anatomopatológicos y el perfil inmunohistoquímico del mismo.

Paciente de sexo masculino de 77 años de edad, que presentó una lesión, de seis meses de evolución, nodular, indolora, a nivel del cuero cabelludo, de 18 x 10 mm. Se realizó la extirpación quirúrgica de la misma. Macroscopia: Elipse de piel de 30 x 17 mm., con una lesión sobreelevada de consistencia firme y color blanco-amarillento, con márgenes de sección por tejidos sanos.Se implementó técnicas de rutina (H/E) y de inmunohistoquímica, con los siguientes marcadores: CD-68, AE1/AE3, MELAN A, SMA y CD-34.

Los cortes histológicos mostraron una proliferación de células neoplásicas fusiformes de estirpe fibrohistiocítico. Las mismas se disponían en forma sólida, desde la dermis papilar hacia el tejido celular subcutáneo superficial (Figura 1 y 2). Algunas células exhibieron citoplasma amplio y vacuolar (Figura 3), alternando con formas bizarras (Figura 4), multinucleadas (Figura 5) y frecuentes figuras de mitosis, algunas de ellas atípicas (Figura 6). Se observó escaso estroma, con áreas de colagenización (Figura 7). La epidermis no presentaba lesiones de significación.

El marcador CD68 resultó positivo en las células tumorales, con un patrón citoplásmico y granular (Figura 8 y 9). El resto de los marcadores fueron negativos (Figura 10).

Los hallazgos morfológicos sumado al inmunofenotipo observado, nos inclinaron a establecer el diagnóstico de FA.

Figura 1. Se observan células neoplásicas que se extienden desde la dermis papilar hacia el tejido celular subcutáneo superficial. H-E 4X.

Figura 2. A mayor aumento observamos la neoplasia dérmica, con atrofia epidérmica. H-E 10X.

Figura 3. Célula neoplásica gigante que exhibe citoplasma amplio y vacuolar (flecha). H-E 40X.

Figura 4. A mayor aumento observamos células bizarras (flecha) y mitosis atípicas (punta de flecha). H-E 40X.

Figura 5. Aspecto morfológico de una célula gigante multinucleada. H-E 40X.

Figura 6. Fibroxantoma que exhibe una mitosis atípica (flecha). H-E 100X.

Figura 7. Campo microscópico con áreas de colagenización (estrellas). H-E 10X.

Figura 8. FA. Positividad del CD-68. 4X.

Figura 9. Mayor aumento. Célula gigante multinucleada positiva para CD-68. (flecha). 10X.

Figura 10. Las células tumorales resultaron negativas para los marcadores citoqueratina (AE1/AE3), MELAN-A A, SMA y CD-34. 10X.

El fibroxantoma atípico es un tumor infrecuente, de histogénesis incierta. La mayoría de los autores lo consideran una variante superficial del histiocitoma fibroso maligno. Generalmente se manifiesta como un nódulo solitario en personas de edad avanzada y sobre todo en aquellas zonas de la piel que han sufrido un daño actínico previo^1,2,3,10.

Clínicamente es una lesión solitaria, de pequeño tamaño, menor a 20 mm., friable y con tendencia a ulcerarse ⁴. El caso que reportamos coincide, en cuanto a localización y tamaño, con la literatura consultada.

Su evolución es en general indolente, con recidivas locales del 7-10% y si bien, la diseminación a distancia es excepcional, se han reportado casos de metástasis ^5,7. Nuestro paciente lleva 18 meses de evolución, sin recidiva ni metástasis.

El diagnóstico de FA se fundamenta en las características clínicas e histopatológicas y debe tenerse en cuenta los diagnósticos diferenciales, verbigracia: fibrohistiocitoma, histiocitoma fibroso maligno, melanoma, carcinoma anaplásico y leiomiosarcoma, entre otros^6,8,9 (tabla I).

La inmunomarcación resulta positiva para vimentina, CD-99, CD-68, alfa-1 antitripsina y antígeno relacionado con macrófagos, siendo negativas las citoqueratinas, la proteína S-100, HMB-45, MELAN-A, actina y desmina ⁸. En nuestro caso, las técnicas inmunohistoquímicas realizadas se ajustaron a los patrones descriptos en la literatura.

Tabla I

CARACTERISTICAS DIFERENCIALES⁸

Neoplasia

FIBROXANTOMA ATIPICO

HISTIOCITOMA FIBROSO

MALIGNO

Edad

Mayores

Jóvenes adultos

Localización anatómica

Cabeza, cuello, oreja

Extremidades y tronco

Tamaño

Pequeño (< 2 cm)

Grande

Crecimiento

Lento

Rápido

Localización histológica

Tumor superficial

Tumor profundo

Recidivas

Raras

Frecuentes

Metástasis

No (excepcional)

Sí (10- 45%)

1. Helwig EB. Atypical fibroxanthoma. Tex State J Med 1963; 59: 664-7.

2. Rosai J. Rosai and Ackerman. Surgical Pathology. Cap. 25, 2255-2257. 2004 Ninth Edit. Mosby

3. Enzinger FM, Meis-Kindblom JM. Color Atlas of Soft Tissue Tumors, 1996 Edit Mosby. Cap. 2, 61.

4. Consalvo I, Coll I, Gomez Pescie M, Stengel F.: Lesión tumoral en la cara: Fibroxantoma atípico. Haga su diagnóstico. Arch Argent Dermatol 2004; 54(5): 225-227.

5. Cooper JZ, Newman SR, Scott GA, Brown MD: Metastasizing atypical fibroxanthoma (cutaneous malignant histiocytoma) report of 5 cases. Dermatol Surgery 2005; 31:221-225.

6. Marini M., López Beltrán l., Starck F., Magariños G. Lesión tumoral en pabellón auricular en un paciente de 68 años. Fibroxantoma atípico. Dermatol Argent 2004; 10(4): 325-326.

7. Giuffrida T.J., Kligora C.J., Goldstein G.D.: Localized cutaneous metastasis from an atypical fibroxanthoma.Dermatol Surg 2004; 30:1561-1564.

8. Dra. M. Cordero, Dra. C. Sorgentini,Dr. M. Allevato y col. Fibroxantoma atípico. Act Terap Dermatol 2007; 30: 110

9. Non-melanocytic mimics of melanoma, part II: intradermal mimics L C B Tong, Z S Kamil, A Al Habeeb, and D Ghazarian J. Clin. Pathol.,Apr 2009; 62: 290 - 307.

10. An unusual presentation of atypical fibroxanthoma Travis W Vandergriff BA, Jon A Reed MD, Ida F Orengo MD Dermatology Online Journal 14 (1): 6

- ANDREA AMAYA VARGAS - COLOMBIA (05/11/2009 4:43:25)

Me parece un buen caso muy ilustrativo , que buenas las imagenes.
Mi pregunta es en este tumor es necesario practicar toda labateria de inmunohistoquimica o con un cd99 y un cd68 seria suficiente.??
dra andrea amaya

- Elena Ruiz Bravo-Burguillos - ESPAÑA (10/11/2009 12:27:11)

En respuesta a Andrea Amaya me gustaría comentar que recientemente tuve un caso de fibroxantoma atípico variedad de células claras por lo que he revisado bastante este tumor. Como ya han comentado los autores, se trata de un tumor asociado a buen pronóstico por lo que lo más importante es no confundirlo con otros de comportamiento más agresivo, tanto local como con capacidad metastásica (fundamentalmente el melanoma) En ocasiones el estudio de hematoxilina-eosina permite orientar el diagnóstico, pero muchas veces el diagnóstico definitivo sólo va a poder hacerse tras un estudio inmunohistoquímico que va a ser de "exclusión" En mi opinión el perfil IHQ básico debería incluir: Citoqueratinas de amplio espectro, MELAN-A, HMB45, S-100, Actina, Desmina, Vimentina, CD68 y CD99. Opino que no debería hacerse un diagnóstico de fibroxantoma atípico sólo con un CD99 y un CD68 positivos porque aunque sean marcadores sensibles no son específicos de este tumor.

- irene amat villegas - ESPAÑA (13/11/2009 12:25:53)

¿Tiene alguna experiencia con este tumor y el factor XIII?

Un saludo

- maria elena samar - ARGENTINA (14/11/2009 22:59:49)

Ismael y Luis: muy interesante e ilustrativo el caso presentado
Saludos de Maria Elena Samar

- JULIETA LANDEYRO - ESPAÑA (15/11/2009 10:57:10)

Tumor que como bien dices es importante reconocerlo y diferenciarlo de otras lesiones de comportamiento más maligno (leiomiosarcomas, FHM, melanoma...). Recordar datos clínicos como zona expuesta (cabeza y cuello) y en personas mayores. Puedo aportar que tambien son positivos para CD10.

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA (15/11/2009 14:07:10)

Recientemente vimos un caso de metastasis de este tumor, creo que como algunos autores piensan se deberia de considerar como una variante menos agresiva de histiocitoma fibroso maligno...

- Fausto Benjamin Juarez - ARGENTINA (15/11/2009 16:23:26)

Tuvimos un caso en el Hospital J.M.Ramos Mejia de Bs. As. Me gustaria saber el espesor de la lesion que uds presentan. Muchas gracias

- SUSANA ELENA PATINI - ARGENTINA (16/11/2009 12:35:37)

Muy buen trabajo! He tenido dos casos en los ultimos quince años , localizados ambos en helix.

- Javier Salamanca - ESPAÑA (23/11/2009 20:10:11)

Tumor de origen muy discutido. Incluso hay autores que lo consideran una variante de carcinoma epidermoide. ¿Qué opináis vosotros al respecto?
Un saludo

- Andrea Storniolo Squintone - ARGENTINA (Autor) (25/11/2009 22:29:16)

Agradecemos los comentarios de todos y el interés mostrado hacia nuestro trabajo.

En cuanto a la pregunta de Emilio Mayo Artal, queremos responder que los casos fueron estudiados en el Servicio del Hospital Huniversitario de Maternidad y Neonatología, donde no contamos con la infraestructura para la realización de PCR. En cuanto al cultivo, todo el material fue recibido en solución de formaldehido. No se les realizó PPD, pero en base a su comentario, habraremos con el médico de cabecera para que considere la posibilidad de realizarlo. Muchas gracias.

- Andrea Storniolo Squintone - ARGENTINA (Autor) (25/11/2009 22:31:05)

Sobre la pregunta de Irene Amat Villegas, no tenemos experiencia acerca de Fibroxantoma Atípico y factor XIII. Muchas Gracias.

- Andrea Storniolo Squintone - ARGENTINA (Autor) (25/11/2009 22:35:15)

En relación al comentario de María Isabel Oviedo Ramirez, sobre un caso de Fibroxantoma Atípico con metástasis, estimamos importante tener en cuenta la edad del paciente, el tamaño y localización del tumor, a si mismo la observación microscópica de necrosis tumoral y/o embolias vasculares. Cabría la posibilidad que el caso por ustedes estudiado no sea un Fibroxantoma Atípico.

- Andrea Storniolo Squintone - ARGENTINA (Autor) (25/11/2009 22:47:17)

Estimada Andrea Amaya Vargas, entendemos que una buena técnica de H-E, sumado al contexto clínico del paciente,edad, topografía de la lesión, tamaño tumoral, permiten una buena aproximación diagnóstica.
No obstante, la posibilidad de realizar IHQ con CD-99, CD-68 y otros marcadores, podrían cumplir el rol de control de calidad del diagnóstico morfológico.

- Andrea Storniolo Squintone - ARGENTINA (Autor) (25/11/2009 22:54:13)

En relación al cometario de Elena Ruiz Bravo Burguillos, acordamos contigo que si existe la posibilidad de realizar una batería de IHQ completa, debemos implementarla. No obstante, el patólogo cumple su rol médico, especialmente en el área de salud pública, aproximándose al diagnóstico de certeza con un buen estudio de H-E. Tanto así que en el caso aquí presentado, el diagnóstico con H-E fué "Piel de cuero cabelludo con lesiones vinculables, en un contexto clínico-patológico, a Fibroxantoma Atípico". Muchas Gracias.

- Andrea Storniolo Squintone - ARGENTINA (Autor) (25/11/2009 23:04:59)

Estimado Fausto Benjamin Juarez, el espesor de la lesión era de 5 mm. Muchas gracias.

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