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Fibroxantoma atípico: Presentación de un caso.
Ismael Bernardo Fonseca[1], Andrea Storniolo Squintone[1], Julio Cësar Guerini[1], Cecilia Ditada[1], Luis Santos Spitale[1]
(1) IIª Cátedra de Patología. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Córdoba. ARGENTINA
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INTRODUCCIÒN
El fibroxantoma atípico (FA) fue descripto por Helwig en 1963. Es un tumor cutáneo poco frecuente, que aparece en áreas expuestas al sol, en personas de edad avanzada. Presentamos un caso de FA, analizamos su manifestación clínica, los hallazgos anatomopatológicos y su perfil inmunohistoquímico.
MATERIAL Y METODOS
Paciente de sexo masculino de 77 años de edad, que presentó un lesión sobreelevada nodular, de 18 x 10 mm., de 6 meses de evolución. Se realizó estudio histológico con técnicas de rutina (H-E) y estudios de inmunohistoquímica con los siguientes marcadores: CD-68, AE1/AE3, MELAN A, SMA y CD-34.
RESULTADOS
Los cortes histológicos mostraron una proliferación de células neoplásicas fusiforme de estirpe fibrohistiocítico, dispuestas en forma sólida, desde la dermis papilar hacia el tejido celular subcutáneo superficial. Algunas células mostraron citoplasma amplio y otras vacuolar, alternando con formas bizarras, multinucleación y frecuentes figuras de mitosis típicas y atípicas. La estroma es escasa, con áreas de colagenización. Epidermis sin lesiones de significación.
El marcador CD68 resultó positivo en las células fusadas y multinucleadas, en un patrón citoplásmico y granular, el resto de los marcadores fueron negativos.
Ëstos hallazgos, sumados a su histomorfología y presentación clínica, permitieron establecer el diagnóstico de FA.
DISCUSIÓN
El fibroxantoma atípico es un tumor infrecuente, de histogénesis incierta. La mayoría de los autores lo consideran una variante superficial del histiocitoma fibroso maligno. Generalmente se manifiesta como un nódulo solitario en personas de edad avanzada y zonas de piel con daño actínico previo. El diagnóstico de FA debe realizarse teniendo en cuenta los diagnósticos diferenciales, verbigracia: fibrohistiocitoma, histiocitoma fibroso maligno, melanoma, carcinoma, leiomiosarcoma, etc. El comportamiento clínico es indolente, sin metástasis a pesar de la atipia citológica muy llamativa en casi todos los casos. La inmunomarcación resulta positiva para vimentina, CD99, CD68, alfa1 antitripsina y antígeno relacionado con macrófagos y son negativas las citoqueratinas, la proteína S-100, HMB45, melan A, actina y desmina. Las técnicas inmunohistoquímicas realizadas en nuestro caso se ajustaron a dichos patrones.
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Introducción
El fibroxantoma atípico (FA) fue descripto por Helwig en el año 19631. Es un tumor cutáneo poco frecuente, que aparece en áreas expuestas al sol. Su mayor incidencia se da en personas de edad avanzada, siendo su mayor incidencia entre la séptima y octava década10. Se encuadra dentro del grupo de las neoplasias fibrohistiocitarias2,3.
Presentamos un caso de FA, analizamos su manifestación clínica, los hallazgos anatomopatológicos y el perfil inmunohistoquímico del mismo.
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Material y Métodos
Paciente de sexo masculino de 77 años de edad, que presentó una lesión, de seis meses de evolución, nodular, indolora, a nivel del cuero cabelludo, de 18 x 10 mm. Se realizó la extirpación quirúrgica de la misma. Macroscopia: Elipse de piel de 30 x 17 mm., con una lesión sobreelevada de consistencia firme y color blanco-amarillento, con márgenes de sección por tejidos sanos.Se implementó técnicas de rutina (H/E) y de inmunohistoquímica, con los siguientes marcadores: CD-68, AE1/AE3, MELAN A, SMA y CD-34.
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Resultados
Los cortes histológicos mostraron una proliferación de células neoplásicas fusiformes de estirpe fibrohistiocítico. Las mismas se disponían en forma sólida, desde la dermis papilar hacia el tejido celular subcutáneo superficial (Figura 1 y 2). Algunas células exhibieron citoplasma amplio y vacuolar (Figura 3), alternando con formas bizarras (Figura 4), multinucleadas (Figura 5) y frecuentes figuras de mitosis, algunas de ellas atípicas (Figura 6). Se observó escaso estroma, con áreas de colagenización (Figura 7). La epidermis no presentaba lesiones de significación.
El marcador CD68 resultó positivo en las células tumorales, con un patrón citoplásmico y granular (Figura 8 y 9). El resto de los marcadores fueron negativos (Figura 10).
Los hallazgos morfológicos sumado al inmunofenotipo observado, nos inclinaron a establecer el diagnóstico de FA.
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Figura 1. Se observan células neoplásicas que se extienden desde la dermis papilar hacia el tejido celular subcutáneo superficial. H-E 4X.
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Figura 2. A mayor aumento observamos la neoplasia dérmica, con atrofia epidérmica. H-E 10X.
Figura 3. Célula neoplásica gigante que exhibe citoplasma amplio y vacuolar (flecha). H-E 40X.
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Figura 4. A mayor aumento observamos células bizarras (flecha) y mitosis atípicas (punta de flecha). H-E 40X.
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Figura 5. Aspecto morfológico de una célula gigante multinucleada. H-E 40X.
Figura 6. Fibroxantoma que exhibe una mitosis atípica (flecha). H-E 100X.
Figura 7. Campo microscópico con áreas de colagenización (estrellas). H-E 10X.
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Figura 8. FA. Positividad del CD-68. 4X.
Figura 9. Mayor aumento. Célula gigante multinucleada positiva para CD-68. (flecha). 10X.
Figura 10. Las células tumorales resultaron negativas para los marcadores citoqueratina (AE1/AE3), MELAN-A A, SMA y CD-34. 10X.
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Discusión
El fibroxantoma atípico es un tumor infrecuente, de histogénesis incierta. La mayoría de los autores lo consideran una variante superficial del histiocitoma fibroso maligno. Generalmente se manifiesta como un nódulo solitario en personas de edad avanzada y sobre todo en aquellas zonas de la piel que han sufrido un daño actínico previo1,2,3,10.
Clínicamente es una lesión solitaria, de pequeño tamaño, menor a 20 mm., friable y con tendencia a ulcerarse 4. El caso que reportamos coincide, en cuanto a localización y tamaño, con la literatura consultada.
Su evolución es en general indolente, con recidivas locales del 7-10% y si bien, la diseminación a distancia es excepcional, se han reportado casos de metástasis 5,7. Nuestro paciente lleva 18 meses de evolución, sin recidiva ni metástasis.
El diagnóstico de FA se fundamenta en las características clínicas e histopatológicas y debe tenerse en cuenta los diagnósticos diferenciales, verbigracia: fibrohistiocitoma, histiocitoma fibroso maligno, melanoma, carcinoma anaplásico y leiomiosarcoma, entre otros 6,8,9 (tabla I).
La inmunomarcación resulta positiva para vimentina, CD-99, CD-68, alfa-1 antitripsina y antígeno relacionado con macrófagos, siendo negativas las citoqueratinas, la proteína S-100, HMB-45, MELAN-A, actina y desmina 8. En nuestro caso, las técnicas inmunohistoquímicas realizadas se ajustaron a los patrones descriptos en la literatura.
CARACTERISTICAS DIFERENCIALES8 |
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Neoplasia |
FIBROXANTOMA ATIPICO |
HISTIOCITOMA FIBROSO
MALIGNO |
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Edad |
Mayores |
Jóvenes adultos |
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Localización anatómica |
Cabeza, cuello, oreja |
Extremidades y tronco
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Tamaño |
Pequeño (< 2 cm) |
Grande
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Crecimiento |
Lento |
Rápido
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Localización histológica |
Tumor superficial |
Tumor profundo |
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Recidivas |
Raras |
Frecuentes
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Metástasis |
No (excepcional) |
Sí (10- 45%)
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Bibliografía
1. Helwig EB. Atypical fibroxanthoma. Tex State J Med 1963; 59: 664-7.
2. Rosai J. Rosai and Ackerman. Surgical Pathology. Cap. 25, 2255-2257. 2004 Ninth Edit. Mosby
3. Enzinger FM, Meis-Kindblom JM. Color Atlas of Soft Tissue Tumors, 1996 Edit Mosby. Cap. 2, 61.
4. Consalvo I, Coll I, Gomez Pescie M, Stengel F.: Lesión tumoral en la cara: Fibroxantoma atípico. Haga su diagnóstico. Arch Argent Dermatol 2004; 54(5): 225-227.
5. Cooper JZ, Newman SR, Scott GA, Brown MD: Metastasizing atypical fibroxanthoma (cutaneous malignant histiocytoma) report of 5 cases. Dermatol Surgery 2005; 31:221-225.
6. Marini M., López Beltrán l., Starck F., Magariños G. Lesión tumoral en pabellón auricular en un paciente de 68 años. Fibroxantoma atípico. Dermatol Argent 2004; 10(4): 325-326.
7. Giuffrida T.J., Kligora C.J., Goldstein G.D.: Localized cutaneous metastasis from an atypical fibroxanthoma.Dermatol Surg 2004; 30:1561-1564.
8. Dra. M. Cordero, Dra. C. Sorgentini,Dr. M. Allevato y col. Fibroxantoma atípico. Act Terap Dermatol 2007; 30: 110
9. Non-melanocytic mimics of melanoma, part II: intradermal mimics L C B Tong, Z S Kamil, A Al Habeeb, and D Ghazarian J. Clin. Pathol.,Apr 2009; 62: 290 - 307.
10. An unusual presentation of atypical fibroxanthoma Travis W Vandergriff BA, Jon A Reed MD, Ida F Orengo MD Dermatology Online Journal 14 (1): 6
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COMUNICACIONES