Caso de Sialoadenitis esclerosante crónica (Tumor de Kuttner)

CRISTINA DIEGO HERNÁNDEZ^[1], DIANA RODRÍGUEZ VILLAR^[1], RICARDO ONDIVIELA GRACIA^[1]
(1) HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA. SANTANDER ESPAÑA

INTRODUCCIÓN

INTRODUCCIÓN    

La variante esclerosante de la sialoadenitis crónica, también denominada tumor de Kuttner, es una lesión inflamatoria benigna 1, poco frecuente de las glándulas salivales. La glándula más frecuentemente afectada es la glándula submandibular 2-4. Suele presentarse como dolor recurrente frecuentemente asociado a la ingesta de alimentos con aumento de la consistencia y del tamaño glandular; por lo que el diagnóstico clínico de sospecha suele ser el de una neoplasia maligna 4-6, siendo su único diagnóstico, histopatológico 5. Se suele afectar de forma unilateral 7 y asociarse a la presencia de sialolitiasis 8-11.

PRESENTACIÓN DEL CASO    

Presentamos un caso de un varón de 50 años con clínica de hipertrofia glandular submandibular derecha, dolor tras la ingesta, y con un diagnóstico clínico de sospecha de carcinoma. Recibimos en el servicio de Anatomía Patológica, una glándula salival de 3,5 x 2,5 x 1 cm., de coloración grisácea y de consistencia firme.

Al estudio histológico de la glándula, se observa que toda la glándula conserva su arquitectura pero presenta una extensa fibrosis Figura 1 con esclerosis periductal progresiva Figuras 2 y 3, atrofia del parénquima glandular y una densa infiltración linfocítica con presencia de folículos linfoides Figuras 4 y 5. El diagnóstico fue de sialoadenitis esclerosante crónica o tumor de Kuttner.

Figura 1 - Panorámica de la glándula salival con conservación de la arquitectura y extensa fibrosis

Figura 2 - Esclerosis periductal progresiva

Figura 3 - Esclerosis periductal progresiva a mayor aumento

Figura 4 - Panorámica de la presencia de folículos linfoides

Figura 5 - Mayor aumento de un folículo linfoide

DISCUSIÓN    

El tumor de Kuttner, descrito por primera vez por Kuttner en 1896 4,12, es la variante esclerosante de la sialoadenitis crónica, y el hecho de que tanto radiológica como clínicamente pueda simular un tumor maligno, y que en realidad sea una lesión inflamatoria benigna 1, hace que su correcto diagnóstico, que es histopatológico 5, sea  muy importante 4-6. Suele presentarse como aumento y endurecimiento de la glándula afectada, siendo la glándula que se afecta con más frecuencia, la glándula submandibular 2-4.

Entre el 50 y el 80% de los casos se asocia con sialolitiasis 8-11 ya que la impactación de los microlitos en pequeños ductos, provoca una atrofia focal obstructiva lo que produce inflamación, fibrosis y atrofia del parénquima glandular. Se afecta la glándula de forma unilateral en la mayoría de los casos, pero en aquellos en los que la afectación es bilateral, que son raros, no suelen estar relacionados con sialolitiasis. 7.

Existe un caso descrito de evolución a linfoma B sobre un tumor de Kuttner 13.

Bibliografía    

1. Adachi M, Fujita Y, Murata T, Majima Y. A case os Kuttner tumor of the submandibular gland. Auris Nasus Larynx. 2004 Sep;31(3):309-12.
2. Crabtree GM, Yarington CT. Submandibular gland excision. Laryngoscope 1988;98:1044-1045.
3. Gallina E, Gallo O, Boccuzzi S, Paradiso P. Analysis of 185 submandibular gland excisions. Acta Otorhinolaryngol Belg 1990,44:7-10.
4. Williams HK, Connor R, Edmondson H. Chronic sclerosing sialadenitis of the submandibular and parotid glands: a report of a case and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2000 Jun;89(6):720-3.
5. Huang C, Damrose E, Bhuta S, Abemayor E. Kuttner tumor (chronic sclerosing sialadenitis). Am J Otolaryngol. 2002 Nov-Dec;23(6):394-7.
6. Cheuk W, Chan JK. Kuttner tumor of the submandibular gland: fine-needle aspiration cytologic findings of seven cases. Am J Clin Pathol. 2002 Jan;117(1):103-8.
7. Ghing AS, Ahuja AT, King AD, Tse GM, Metreweli C. Comparison of the sonographic features of the acalculous and calcalculous submandibular sialadenitis. J Clin Ultrasound 2001;29:332-338.
8. Isacsson G, Ahlner B, Lundquist PG. Chronic sialadenitis of the submandibular gland. A retrospective study of 108 cases. Arch Otorhinolaryngol 1981;232:91-100.
9. Isacsson G, Isberg A, Haverling M, Lundquist PG. Salivary calculi and chronic sialoadenitis of the submandibular gland: a radiographic and histologic study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1984;58:622-627.
10. Isacsson G, Lundquist PG. Salivary calculi as an aetiological factor in chronic sialadenitis of the submandibular gland. Clin Otolaryngol Allied Sci 1982;7:231-236.
11. Kondratowicz GM, Snallman LA, Morgan DW. Clinicopathological study of myoepithelial sialadenitis and chronic sialadenitis (sialolithiasis). J Clin Pathol 1988;41:403-409.
12. Blanco M, Mesko T, Cura M, Cabello-Inchausti B. Chronic sclerosin sialadenitis (Kuttner´s tumor): unusual presentation with bilateral involvement of major and minor salivary glands. Ann Diagn Pathol 2003 Feb;7(1):25-30.
13. Ochoa ER, Harris NL, Pilch BZ. Marginal zone B-cell lymphoma of the salivary gland arising in chronic sclerosing sialadenitis (Kuttner tumor). Am J Surg Pathol 2001 Dec;25(12):1546-50.

Comentarios

- Rafael J Luque Barona - ESPAÑA  (13/11/2009 12:47:33)

Caso muy demostrativo de una lesión que suele llegar a nuestros laboratorios acompañada de la ansiedad del clínico (y no olvidemos al paciente), por lo que es preciso conocerla para no ofrecer tan sólo un diagnóstico descriptivo. Felicidades por el caso.

- CRISTINA DIEGO HERNÁNDEZ - ESPAÑA (Autor) (13/11/2009 19:14:06)

Muchas gracias. Estoy totalmente de acuerdo, y lo que dices de la ansiedad del clínico y el paciente se debe al diagnóstico de sospecha de un tumor maligno, y por eso es tan importante conocer, para poder diagnosticar, esta lesión.

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (16/11/2009 16:47:32)

¿Se hizo PAAF? Las imágenes deberían ser de lo más conflictivas para valorar correctamente. Muy aclaradora presentación.

- José Javier Gómez-Román - ESPAÑA  (16/11/2009 18:41:14)

Hola Cristina:
Muy bonito caso y bien estudiado. Un comentario. Se ha asociado este cuadro a la enfermedad crónica por IgG4 (hay un paper de 2005, creo). Ya sé que no tenemos el anticuerpo, pero sería bonito intentarlo... Además porque tiene implicaciones terapeúticas porque son cuadros que responden bien a esteroides y pueden tener otras lesiones como la pancreatitis autoinmune.
Un abrazo y suerte en tu rotatorio

- CRISTINA DIEGO HERNÁNDEZ - ESPAÑA (Autor) (19/11/2009 18:20:22)

En este caso no se hizo PAAF, pero tienes razón que hubiese sido complicado de diagnosticar. Recibimos la glándula salival, y se la extirparon al sospechar un tumor maligno.

- JOSEFA HERRERO SANTACRUZ - ESPAÑA  (20/11/2009 12:38:32)

Muy interesante, yo tuve uno hace poco y me lo presentaron como maligno, clínicamente era muy duro y no desplazable aunque la piel no estaba adherida, primero hicieron punción que fue escasamente celular y el diagnóstico se hizo en la pieza quirúrgica.

- Cosme Ereño Zárate - ESPAÑA  (21/11/2009 12:20:14)

Caso bien presentado .Buenas imágenes. Saludos cordiales

- Oscar Marin - ARGENTINA  (22/11/2009 15:58:16)

Caso bien documentado y con acertados comentarios.

- ANDREA RODRIGUEZ FERNANDEZ - ESPAÑA  (23/11/2009 10:39:43)

Enhorabuena Cris un trabajo muy bonito y muy bien explicado me encantan las fotos. Gracias.

- Casilda Lafuente Nalda - ESPAÑA  (27/11/2009 20:20:16)

Comunicación muy bien presentada.

- INMACULADA BARREDO SANTAMARIA - ESPAÑA  (29/11/2009 22:44:57)

Un caso muy bonito.
Sería interesante realizar la tinción IHQ para IgG4, y buscar la presencia de flebitis obliterativa, ya que parece que el tumor de Küttner está asociado a la enfermedad sistémica relacionada con IgG4. También se podría intentar medir el nivel de IgG4 en el suero del paciente y buscar otras patologías asociadas a la enfermedad hiper-IgG4 como la pancreatitis autoinmune, colangitis esclerosante, dacrioadenitis esclerosante, tiroiditis de Riedel, etc.
Por otra parte creo que la presencia de poca saliva por la afectación fibroinflamatoria de la glándula salival podría explicar la presencia de litiasis.