ISBN: 978-84-692-76778
COMUNICACIONES
Nº 2012. Patología Quirúrgica
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Carcinoma adenoide quístico primitivo bronquial: A propósito de un caso clínico. Andrea Cristiani Vázquez[1], Juan José Barcia[1], Laura Bodega[1], Ana Maslloréns[1], Andrea Alba[1], Pablo Dibarboure[2], Jorge Cassinelli[2], Guillermo Carriquiry[3], Mariella Rondán[4] |
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lasixlasixmixing adderall and weedmixing ibuprofen and weedCARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO PRIMITIVO BRONQUIAL: A propósito de un caso clínico Introducción El carcinoma adenoide quístico, llamado previamente cilindroma o carcinoma adenoquístico , es un tumor maligno, raro, derivado de una célula primitiva de las glándulas traqueobroquiales. Es por esto que las células muestran diferenciación ductal y mioepitelial. Debe su nombre a su contraparte en las glándulas salivales, las cuales son el sitio más frecuente de presentación. A nivel del aparato respiratorio representan menos del 1% de los tumores. La localización más frecuente es el sector inferior de la tráquea seguido de los bronquios fuente. Este tumor presenta una alta tasa de recidiva, siendo las metástasis tardías. Presentación del caso Presentamos un paciente de sexo masculino, 54 años, que se presenta con hemoptisis y examen físico normal. Se le realiza tomografía computada, que muestra, a nivel del bronquio fuente derecho, una masa de crecimiento endobronquial de 4 cm. de eje mayor. La fibrobroncoscopía con biopsia confirma estos resultados. No se encuentran otras lesiones viscerales. Tanto la biopsia como el estudio de la pieza quirúrgica fueron concordantes con el diagnóstico de carcinoma adenoide quístico de patrón cribiforme, tubular y glandular, asociado a cantidades variables de material mucinoso o tipo membrana basal hialinizado. Presenta extensa invasión perineural y compromiso neoplásico del margen carinal y de adenopatías carinales. Discusión La importancia de nuestro estudio radica en que se trata de un tumor maligno extremadamente inusual en nuestro medio. Las características clínicas, imagenológicas y morfológicas, tanto macro- como microscópicas anteriormente descritas, coinciden con las que presenta nuestro paciente. El diagnóstico a través de la biopsia es fundamental para determinar el pronóstico y el tratamiento adecuado. No se han demostrado de forma concluyente a la fecha marcadores inmunohistoquímicos o biomoleculares de valor diagnóstico, pronóstico o terapéutico.
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El carcinoma adenoide quístico, llamado cilindroma o carcinoma adenoquístico en el pasado, es un tumor maligno, raro, derivado de una célula primitiva de las glándulas traqueobroquiales. Es por esto que las células muestran diferenciación ductal y mioepitelial. Éstas se disponen con un patrón cribiforme, tubular o glandular, asociado a cantidades variables de material mucinoso o tipo membrana basal hialinizado, característico. Debe su nombre a su contraparte en las glándulas salivales, las cuales son el sitio más frecuente de presentación de estos tumores. Fue descrito por primera vez por Billroth en 1873 A nivel del aparato respiratorio representan menos del 1% de los tumores, siendo el 30 a 40% de los tumores malignos de la tráquea, encontrándose segundos en frecuencia luego carcinoma epidermoide. La localización más frecuente es el sector inferior de la tráquea seguido de los bronquios fuente. La distribución por sexos es de 1:1, con una media de presentación en torno de la cuarta y quinta décadas de la vida. Se presenta con disnea, tos, sibilancias, dolor torácico y/o hemoptisis. Presenta un crecimiento lento, que lleva a que el diagnóstico sea tardío, confundiéndose con otras enfermedades respiratorias obstructivas. El pronóstico depende del estadío y presencia de márgenes positivos, con una tasa de sobrevida a 5 años de 65 a 80%.
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Presentamos un paciente de sexo masculino, 54 años, no fumador. Comienza un mes previo al ingreso con hemoptisis, agregando tos en la evolución. El examen físico no mostraba alteraciones. Se le realiza tomografía computada, que muestra, a nivel del bronquio fuente derecho, una masa de crecimiento endobronquial de 4 cm. de eje mayor. La fibrobroncoscopía, realizada simultáneamente, muestra, a 2 cm. de la carina, un proceso endobronquial que estenosa la luz, de crecimiento submucoso, que ulcera la mucosa. Se biopsia. El funcional respiratorio presenta un patrón obstructivo de grado leve, con CVF normal. Es evaluado por Otorrinolaringólogo, que no encuentra alteraciones y se realiza RNM de glándulas salivales que fue normal. Se le realiza tratamiento quirúrgico, consistente en neumonectomía derecha con resección de carina. Ingresa a CTI, presentando buena hemodinamia, ventilación e intercambio gaseoso. El paciente presenta controles clínicos, paraclínicos, imagenológicos y fibrobroncoscópicos normales hasta la fecha. Se recibe pieza de neumonectomía derecha que mide 22,5 X 12 X 6 cm, en la que se reconoce a nivel del bronquio fuente derecho y extendiéndose al bronquio lobar superior, lesión exofítica, sólida blanco-amarillenta, que mide 4 X 3,5 X 1,2 cm. y compromete toda la pared del bronquio sin evadirla. Dista 1,5 cm. de la carina y 0,8 cm. de la pleura mediastinal. En el examen microscópico, tanto de la biopsia previa a la intervención como de la pieza quirúrgica, se observa una proliferación celular atípica infiltrante dispuesta en patrón cribiforme, túbulos, glándulas y nidos, que se amoldan entre sí, con luces de contenido eosinófilo. Las células son de pequeña talla con alta relación núcleo/citoplasma, núcleos de cromatina granular, con escaso citoplasma eosinófilo. La proliferación presenta bajo índice mitótico. A nivel del estroma destaca la presencia de áreas hialinizadas. Se observa extensa invasión perineural. El margen carinal se encuentra invadido, no así el bronquial izquierdo. 2 de los 10 ganglios linfáticos examinados se encuentran comprometidos por la proliferación.
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El carcinoma adenoide quístico es una neoplasia extremadamente rara a nivel del aparato respiratorio bajo, de ahí la relevancia de este caso. La localización más frecuente es en la vía aérea de gran calibre, lo que coincide con nuestro caso. La ausencia de tumoraciones a nivel de las glándulas salivales, que son el sitio más frecuente de presentación de este tipo histológico, apoya el origen primitivo bronquial. El paciente presentaba una masa de crecimiento endobronquial, predominantemente submucoso, que obliteraba la luz, con un tamaño de 4 cm, todo lo cual se encuentra dentro de las formas de presentación habituales de este tipo tumoral descritas en la literatura. En cuanto a su epidemiología éste se da desde los 18 a los 75 años con un pico entre los 45 y 60 años y no se asocia al tabaquismo. A pesar de que el rango etario es amplio, nuestro paciente se encuentra cercano al pico de la curva de frecuencia y no presentaba hábito tabáquico. En cuanto a su inmunomarcación es positivo a citoqueratina, S100 (focalmente), actina de músculo liso, p63 y frecuentemente a CEA, características que comparte con otros tumores de tipo salival. Se describe positividad a c-kit y p53 en estudios con limitada cantidad de casos. Se describe internacionalmente una gran tendencia a la invasión perineural, lo que se relaciona con su alta tasa de recidiva. También se ha observado compromiso de los ganglios linfáticos regionales en un 20% de los casos al diagnóstico, siendo las metástasis a distancia tardías. Este comportamiento biológico es concordante con el observado en nuestro caso. El papel del marcador Her2-neu en esta neoplasia es de gran relevancia, debido a que hoy se dispone de terapia específica para tumores que expresan dicho marcador. A pesar de que se ha reportado positividad en algunos casos de carcinoma adenoide quístico de pulmón, los resultados son de difícil interpretación por el bajo número de casos. Se ha estudiado en glándulas salivales con resultados terapéuticos pobres. Así como en otras neoplasias malignas pulmonares, lo genes KRAS y EGFR tiene un papel crucial en el desarrollo de estas neoplasias. Se encuentra en estudio la participación que pudieran tener distintos genes supresores que se encuentran a nivel del cromosoma 6, el cual muestra alteraciones en varios tipos de carcinoma de tipo glándula salival. La limitada
cantidad de casos por estudio, que hacen difícil la interpretación de
resultados, y la contradicción entre ellos hace que hasta la fecha no se
hayan demostrado de forma concluyente marcadores inmunohistoquímicos o
biomoleculares de valor diagnóstico, pronóstico o terapéutico. La importancia de nuestro estudio radica en que se trata de un tumor
maligno extremadamente inusual en nuestro medio. Las características clínicas, imagenológicas y morfológicas, tanto
macro- como microscópicas anteriormente descritas, coinciden con las que
presenta nuestro paciente. El diagnóstico a través de la biopsia es fundamental para determinar el
pronóstico y el tratamiento adecuado.
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1. Albers, E., Lawrie, T., Harrell, J., Yi, E. Tracheobronchial Adenoid Cystic Carcinoma. A Clinicopathologic study of 14 cases. CHEST2004;125;1160-1165 2. Adenoid cystic carcinoma of the trachea and bronchus- a clinicopathologic study with DNA flow cytometric analysis and oncogene expression. 3. Pathology and Genetics of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. WHO 2004. 4. K. Okudela, et al., A case of epithelial–myoepithelial carcinoma of the bronchus – A review of reported cases and a comparison with other salivary gland-type carcinomas of the bronchus, Pathol. Res. Practice (2009), doi:10.1016/j.prp.2009.03.003 5. Molina, j. et al. Primary salivary gland-type lung cancer. Spectrum of clinical presentation, histopathologic and prognostic factors. Cancer 2007;110;10; 2253-2259 6. Kwak, S., lee, K., Chung, M., Jeong, Y., Kim, Y, Kwon, O. Adenoid cystic Carcinoma of the Airways: Helycal CT and Histopathologic correlation. American Journal of Radiol.2004;183:277-281 7. Dodd, R.L., Slevin, N.J. Salivary gland adenoid cystic carcinoma: A review of chemotherapy and molecular therapies. Oral Oncology 2006; 42; 759-769 8. C.-M. Lin et al. / Treatment Outcome of Resected and Nonresected 9. C. Le Péchoux et al. / Treatment Outcome of Resected and Nonresected 10. Clough, A. Clarke, P. Adenoid Cystic carcinoma of the trachea: A long term problem. ANZ J. Surg. 2006; 76: 751–753 11. S. Rutherford et al. / Chromosome 6 deletion and candidate tumor suppressor 12. Raphael Pfeffer , Yoav Talmi, Raphael Catane,Zvi Symon, Ady Yosepovitch, Mark Levitt A phase II study of Imatinib for advancedadenoid cystic carcinoma of headand neck salivary glands. Oral Oncology (2007) 43, 33– 36M. 13. Asitava Mondal, MD, Dilip Kumar Saha, MChPrimary adenoid cystic carcinoma of the lung :A clinicopathologic study Ind J Thorac Cardiovasc Surg 2008;24: 240-243
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- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA (21/11/2009 9:39:24)
- Micaela Suarez Veranes - CUBA (22/11/2009 22:48:21)
- Enric Condom Mundó - ESPAÑA (27/11/2009 15:40:12)
- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO (28/11/2009 5:37:50)
- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO (28/11/2009 5:37:52)
- Andrea Paola Cristiani Vázquez - URUGUAY (Autor) (28/11/2009 20:47:19)
- Cristian Ortiz - ESPAÑA (30/11/2009 22:15:49)
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