Papilomatosis florida del pezón

María del Rosario Mercado Gutierrez^[1], Alicia Córdoba Iturriagagoitia^[1], Mercedes Santamaría^[1], Enrique Zozaya^[1], Jose María Martinez-Peñuela^[1], Irene Rodriguez^[1], Irene Amat^[1], Ana Martinez-Peñuela^[1], Raquel Beloqui^[1]
(1) Hospital de Navarra ESPAÑA

Resumen

INTRODUCCIÓN

La Papilomatosis Florida del pezón (PFP) es una entidad benigna  poco frecuente. Se le ha adjudicado varios nombres como adenoma papilar, papiloma debido a los distintos patrones histológicos que presenta.

La superficie del pezón se presenta ulcerada o enrojecida pero el síntoma principal  la exudación de material seroso o hemático por el pezón. Lo que plantea el diagnostico diferencial con la enfermedad de Paget, papiloma y carcinoma ductal infiltrante.

Histológicamente muestra una combinación de lesiones benignas muy heterogénea y se asocia en algunas ocasiones a cambios complejos del parénquima mamario. Presentamos un caso de papilomatosis florida del pezón.

CASO CLINICO

Mujer 44 años que presenta secreción sanguinolenta por el pezón de 9 años de evolución. La piel mostraba un área de excoriación adyacente a una ulcera con contenido sero-hemático en superficie. Se realiza citología de la secreción y posterior biopsia de la lesión.

Histología: Fragmento de piel que muestra en superficie una zona de erosión que está conectada con unas estructuras glandulares que muestran un cambio columnar. Bajo la piel se aprecia una alta densidad de estructuras glandulares algunas de crecimiento papilar con tallos fibrovasculares y con un revestimiento cilíndrico mostrando en la periferia extensas áreas de fibrosis. Se evidencia extensa metaplasia apocrina de tipo micropapilar.

Diagnóstico: PAPILOMATOSIS FLORIDA DEL PEZÓN (ADENOMA DEL PEZÓN).

DISCUSION

La papilomatosis florida del pezón es una entidad benigna. Clínicamente se caracteriza por una masa o induración del pezón acompañado de eritema, prurito o exudación, lo que plantea el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Paget, papiloma y carcinoma ductal infiltrante de la mama.

Se le han  adjudicado varios nombres, sin embargo el término que lo define es el de papilomatosis florida del pezón ya que aunque se encuentren focos de proliferación adenomatosa (adenosis) la característica dominante de esta lesión es la asociación de cambios proliferativos del epitelio mamario (hiperplasia ductal o columnar, metaplasia apocrina, adenosis y adenosis esclerosante).

Histológicamente esta lesión se caracteriza por un crecimiento papilar y/o adenomatoso (adenosis) que se conecta a la superficie epidérmica y esta recubierto por un epitelio de tipo secretor o apocrino, algunas veces muestra proliferación del estroma y quistes de queratina hacia la superficie. Puede adoptar varios patrones: de papiloma esclerosante, papilomatoso, adenomatoso, y mixto. LA PFP de patrón esclerosante tiene frecuentemente áreas focales de necrosis en los ductos hiperplasicos, mitosis, características que pueden ser malinterpretadas como carcinoma. Sin embargo ninguno de estos patrones tiene significación pronostica.

Es importante  conocer los diferentes patrones que puede adoptar la papilomatosis florida del pezón para evitar diagnósticos erróneos sobretodo con del carcinoma de mama. Se asocia con relativa frecuencia a cambios complejos del epitelio mamario que pueden malignizar por lo tanto el tratamiento adecuado de estas lesiones es siempre la escisión completa.

Introducción    

La Papilomatosis Florida del pezón (PFP) es una entidad benigna  poco frecuente que fue descrita por primera vez en por Millar y Lewis en 1923.

Se le ha adjudicado varios nombres como adenoma papilar (1), papiloma debido a los distintos patrones histológicos que presenta.

Clínicamente se presenta en mujeres mayores de 35 años; menos del 5% se han descrito en varones y de manera unilateral. La superficie del pezón se presenta granular, ulcerada o enrojecida pero el síntoma principal  la exudación de material seroso o hemático por el pezón que empeora hacia la segunda fase del ciclo menstrual, lo que plantea el diagnostico diferencial con la enfermedad de Paget, papiloma y carcinoma ductal infiltrante (2).

Histológicamente muestra una combinación de lesiones benignas muy heterogénea y se asocia en algunas ocasiones a cambios complejos del parénquima mamario. La citología muestra una celularidad muy importante con células que a veces presentan marcada atipia por lo que el diagnostico con una enfermedad de Paget es muy difícil. Presentamos un caso de papilomatosis florida del pezón.

Caso Clínico    

Citología e Histología    

Citología: Se observan células atípicas de tamaño medio con núcleos redondeados de contornos irregulares, con signos degenerativos. El citoplasma es relativamente escaso. Dx: Compatible con enfermedad de Paget,  con este diagnostico se realiza biopsia y posterior extirpación de la lesión.

Histología: Fragmento de piel que muestra en superficie una zona de erosión que está conectada con unas estructuras glandulares que muestran un revestimiento cilíndrico constituido por dos capas de células que muestran un cambio columnar (figura nº 1,2,3). Bajo la piel se aprecia una alta densidad de estructuras glandulares algunas de crecimiento papilar con tallos fibrovasculares y con un revestimiento cilíndrico mostrando en la periferia extensas áreas de fibrosis (figura nº 4,5). Denso infiltrado inflamatorio. Las estructuras glandulares crecen en la dermis y alrededor de bandas de colágeno y algunos fascículos musculares. Se evidencia extensa metaplasia apocrina de tipo micropapilar (figura nº 6).

Figura 1. H.E 4X. Fragmento de piel que muestra en superficie una zona de erosión que está conectada con unas estructuras glandulares.

Figura 2. H.E. 10X. Estructuras glandulares que muestran un revestimiento cilíndrico constituido por dos capas de células que muestran un cambio columnar

Figura 3. Keratina 14. Inmunoreactividad en celulas mioepiteliales en las areas de cambio columnar con atipia.

Diagnóstico    

Figura 4. H.E. 20X. Alta densidad de estructuras glandulares algunas de crecimiento papilar con tallos fibrovasculares

Figura 5. HE 20X.Estructuras glandulares con un revestimiento cilíndrico mostrando en la periferia extensas áreas de fibrosis

Figura 6 H.E 40X. Metaplasia apocrina de tipo micropapilar

Discusión    

La papilomatosis florida del pezón antes conocida más comúnmente como adenoma del pezón es una entidad benigna.

Clínicamente se caracteriza por una masa o induración del pezón acompañado de eritema, prurito o exudación por el mismo ya sea de material seroso o hemático, lo que plantea el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Paget, papiloma y carcinoma ductal infiltrante de la mama.

Se le han  adjudicado varios nombres Andel y Thackray lo llamaron adenoma debido a  que no presentaban componente papilar. Taylor, Goldman y col debido a la presencia de adenosis en el  estroma  del pezón más que en la luz de los ductos galactóforos (2)(3). Cuando se asemejaba histológicamente a un adenoma de glándula sudorípara de la piel se utilizó el término adenoma siringomatoso(4)(5)(10).

Sin embargo el término que lo define es el de papilomatosis florida del pezón ya que aunque se encuentren focos de proliferación adenomatosa (adenosis) la característica dominante de esta lesión es la asociación de cambios proliferativos del epitelio mamario (hiperplasia ductal o columnar, metaplasia apocrina, adenosis y adenosis esclerosante).

El diagnostico diferencial citológico se plantea con la enfermedad de Paget y con el fibroadenoma en menor proporción. El material citológico se puede obtener  de PAAF o de extendido de la secreción del pezón o como es en nuestro caso. Se aprecia una celularidad importante  que puede mostrar una atipia importante lo que hace difícil distinguirlo de una carcinoma intraductal de la mama; en estos casos el diagnostico definitivo se debe hacer con una biopsia de la lesión (6).

Histológicamente esta lesión se caracteriza por un crecimiento papilar y/o adenomatoso (adenosis) que se conecta a la superficie epidérmica y esta recubierto por un epitelio de tipo secretor o apocrino, algunas veces muestra proliferación del estroma y quistes de queratina hacia la superficie. Puede adoptar varios patrones: de papiloma esclerosante, papilomatoso, adenomatoso, y mixto (7)(8). LA PFP de patrón esclerosante tiene frecuentemente áreas focales de necrosis en los ductos hiperplasicos, mitosis, características que pueden ser malinterpretadas como carcinoma, que se pueden resolver por la presencia de una hilera continua de células mioepiteliales ( queratina 5/6 +). Sin embargo ninguno de estos patrones tiene significación pronostica, siendo el único factor pronóstico importante la extirpación completa de la lesión. En resecciones limitadas se han descrito casos de recidiva (9).

Es importante  conocer los diferentes patrones que puede adoptar la papilomatosis florida del pezón para evitar diagnósticos erróneos sobretodo con del carcinoma de mama. Se asocia con relativa frecuencia a cambios complejos del epitelio mamario que pueden malignizar por lo tanto el tratamiento adecuado de estas lesiones es siempre la escisión completa.

Bibliografía    

1.  KH Perzin, R Lattes: Papillary adenoma of the nipple (florid papilomatosis, adenoma, adenomatosis): a clinicopathologic study. Cancer; 29:996-1009, 1972.

2.  RL Goldman, H Cooperman: Adenoma of the nipple: a benign lesion simulating a carcinoma clinically and pathologically. Am J Sur; 119:332-325, 1970.

3.  HB Taylor, AG Robertson: Adenomas of the nipple. Cancer; 18:995-1002, 1965.

4.  VL Oliva, JV Little, GW Carlon. Syringomatous adenoma of the nipple-Treatment by central mound resection and oncoplastic reconstruction. The Breast Journal; 14:102-105,2008.

5.  MH Brownstein, RG Phelps, PH Magnin. Papillary adenoma of the nipple: Analysis of fifteen new cases. J Am Acad Dermatol; 12(4):707-15.

6.  Y. Kijima, S. Matsukita, H. Yoshinaka, T. Owaki, T. Aikou. Adenoma of the Nipple: Report f a case. Breast Cancer; 13:95-99, 2006.

7.  PP Rosen, Caicco Ja. Florid papillomatosis of the nipple. A study of 51 patients, including nine with mammary carcinoma. Am J Surg Pathol; 10(2):87-101,1986.

8.  Rosen PP. Rosen´s Breast Pathology, 2nd edn. New York: Lippincott Williams & Wilkins, 2001.

9.  M Ono, K Yoshikawa, T Yamaguchi, H Tominaga, Y Kai, et al. A case of breast cancer coexisting with florid papillomatosis of the nipple. Breast Cancer; 305(1): 87-91, 1998.

10. Z Khine, Q philip: Infiltrating syringomatous adenoma of the nipple. Arch Pathol Lab Med; 133:1487-1489, 2009.

Comentarios

- Beatriz Zozaya Aldana - CUBA  (12/11/2009 21:33:52)

Felicidades a todos los autores por tan profunda y actualizada revision del tema,
muchas veces manejado de forma superficial, me interesa si es posible ponerme en contacto con el autor Enrique Zozaya, mi correo es bzaldana@infomed.sld.cu
saludos

- María José Añón Requena - ESPAÑA  (13/11/2009 9:32:57)

Un caso muy interesante y poco frecuente, que nos permite reciclarnos y actualizar nuestros conocimientos. Gracias por compartirlo con nosotros.

- SUSANA ELENA PATINI - ARGENTINA  (13/11/2009 21:48:55)

Muy buena presentaciòn por lo sintètica, clara y profusamente ilustrada sobre un tema que puede suscitar errores diagnòsticos si no se lo tiene presente. Muchas gracias.

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (15/11/2009 7:38:19)

HOLA
esta patologìa es muy importante y cuidado cuando te pasan una baaf de ellas, un gran trabajo e imagenes estupendas les felicito , gracias

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (15/11/2009 14:07:53)

Ya sé que estamos en patología quirúrgica pero que pena de no poner las imágenes citológicas. Me interesaría conocer los resultados inmunohistoquímicos del caso aparte de la foto aportada

- Johamel Ramos Valdés - CUBA  (15/11/2009 19:49:43)

Excelente trabajo, gracias por compartirlo

- María del Rosario Mercado Gutierrez - ESPAÑA (Autor) (16/11/2009 17:08:53)

Querida colega Beatriz Zozaya, muchas gracias por el comentario sobre el trabajo. He puesto en conocimiento al Dr. Zozaya para que se ponga en contacto con usted.

- María del Rosario Mercado Gutierrez - ESPAÑA (Autor) (16/11/2009 17:27:06)

Querido colega Ignacio J. Claros, me parece buena la observación sobre las fotos de la citología ya que el diagnóstico citológico en nuestro centro fue precisamente de Enf. de Paget. En cuanto a la inmunohistoquimica en el epitelio ductal asi como en los cambios proliferativos se observó marcaje de las células mioepiteliales con quetina 5-6, actina musculo liso y keratina 19. Muchas gracias por el comentario.

- Maria Victoria Zelaya Huerta - ESPAÑA  (16/11/2009 23:02:10)

Muy interesante y didáctica presentación. Enhorabuena!

- BERNARDO WEIL LARA - ESPAÑA  (18/11/2009 18:45:39)

Gracias por presentar unas fotos de calidad. Las lesiones papilomatosas de la mama pueden ser, como señala mario castillo, un verdadero problema diagnóstico en estudios citológicos y también señalaría también las biopsias con aguja gruesa, donde sin correlación clínico-radiológica ni apoyo inmunohistoquímico algunas lesiones pueden ser infravaloradas o al reves.

- MANU MANRIQUE CELADA - ESPAÑA  (21/11/2009 19:17:45)

Hola Mary: me ha costado reconocerte por María del Rosario...
ya te han dicho de todo y bueno así que nada más que saludarte y que has hecho unas fotos espectaculares.
Saludos
Manu
Coordinador de www.pathos.es

- Míriam Gené - ESPAÑA  (24/11/2009 14:41:59)

Gracias por este caso, que nos enseña la dificultat en el diagnóstico de benignidad versus malignidad de estas lesiones. También pienso que hubiera sido interesante ver alguna imagen de la citología, pero el resto de las imágenes son muy ilustrativas.
Muchas gracias

- Antonio Robles Frías - ESPAÑA  (24/11/2009 19:35:03)

Un caso muy interesante, dada la dificultad que puede entrañar el correcto diagnóstico de esta entidad, en especial en situaciones en las que nos encontramos más limitados, como en los cilindros o en estudio intraoperatorio. Enhorabuena por la iconografía.

- Mª TERESA SOLER MONSÓ - ESPAÑA  (26/11/2009 11:08:14)

un caso muy interesante con imágenes muy ilustrativas. Destacar la presentación clínica que sugiere enfermedad de Paget y que en casos que muestran atipia la citoqueratina 5/6 es de ayuda diagnóstica asícomo la P63 para diferenciarlo de un carcinoma infiltrante afectando la región del pezón.

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (26/11/2009 18:56:41)

Vemos muchas citologías de secreción de pezón y cuando son papilomas se tornan difíciles, creo que es como el presente caso; el mismo ejemplifica al dificultad diagnóstica que hemos observado.

- DIANA RODRIGUEZ VILLAR - ESPAÑA  (28/11/2009 0:10:02)

Un caso muy bonito con una excelente iconografía. Muchas gracias.

- Alfredo Basilio Quiñones Ceballos - CUBA  (30/11/2009 5:40:08)

Histologías como estas siempre preocupan al observador, creo oprtuno estos reportes porque nos ilustran en el trabajo gracias.