Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

2011.

Papilomatosis florida del pezón

María del Rosario Mercado Gutierrez[1], Alicia Córdoba Iturriagagoitia[1], Mercedes Santamaría[1], Enrique Zozaya[1], Jose María Martinez-Peñuela[1], Irene Rodriguez[1], Irene Amat[1], Ana Martinez-Peñuela[1], Raquel Beloqui[1]
(1) Hospital de Navarra ESPAÑA

Resumen

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INTRODUCCIÓN

La Papilomatosis Florida del pezón (PFP) es una entidad benigna  poco frecuente. Se le ha adjudicado varios nombres como adenoma papilar, papiloma debido a los distintos patrones histológicos que presenta.

La superficie del pezón se presenta ulcerada o enrojecida pero el síntoma principal  la exudación de material seroso o hemático por el pezón. Lo que plantea el diagnostico diferencial con la enfermedad de Paget, papiloma y carcinoma ductal infiltrante.

Histológicamente muestra una combinación de lesiones benignas muy heterogénea y se asocia en algunas ocasiones a cambios complejos del parénquima mamario. Presentamos un caso de papilomatosis florida del pezón.

CASO CLINICO

Mujer 44 años que presenta secreción sanguinolenta por el pezón de 9 años de evolución. La piel mostraba un área de excoriación adyacente a una ulcera con contenido sero-hemático en superficie. Se realiza citología de la secreción y posterior biopsia de la lesión.

Histología: Fragmento de piel que muestra en superficie una zona de erosión que está conectada con unas estructuras glandulares que muestran un cambio columnar. Bajo la piel se aprecia una alta densidad de estructuras glandulares algunas de crecimiento papilar con tallos fibrovasculares y con un revestimiento cilíndrico mostrando en la periferia extensas áreas de fibrosis. Se evidencia extensa metaplasia apocrina de tipo micropapilar.

Diagnóstico: PAPILOMATOSIS FLORIDA DEL PEZÓN (ADENOMA DEL PEZÓN).

DISCUSION

La papilomatosis florida del pezón es una entidad benigna. Clínicamente se caracteriza por una masa o induración del pezón acompañado de eritema, prurito o exudación, lo que plantea el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Paget, papiloma y carcinoma ductal infiltrante de la mama.

Se le han  adjudicado varios nombres, sin embargo el término que lo define es el de papilomatosis florida del pezón ya que aunque se encuentren focos de proliferación adenomatosa (adenosis) la característica dominante de esta lesión es la asociación de cambios proliferativos del epitelio mamario (hiperplasia ductal o columnar, metaplasia apocrina, adenosis y adenosis esclerosante).

Histológicamente esta lesión se caracteriza por un crecimiento papilar y/o adenomatoso (adenosis) que se conecta a la superficie epidérmica y esta recubierto por un epitelio de tipo secretor o apocrino, algunas veces muestra proliferación del estroma y quistes de queratina hacia la superficie. Puede adoptar varios patrones: de papiloma esclerosante, papilomatoso, adenomatoso, y mixto. LA PFP de patrón esclerosante tiene frecuentemente áreas focales de necrosis en los ductos hiperplasicos, mitosis, características que pueden ser malinterpretadas como carcinoma. Sin embargo ninguno de estos patrones tiene significación pronostica.

Es importante  conocer los diferentes patrones que puede adoptar la papilomatosis florida del pezón para evitar diagnósticos erróneos sobretodo con del carcinoma de mama. Se asocia con relativa frecuencia a cambios complejos del epitelio mamario que pueden malignizar por lo tanto el tratamiento adecuado de estas lesiones es siempre la escisión completa.


 

Introducción    

La Papilomatosis Florida del pezón (PFP) es una entidad benigna  poco frecuente que fue descrita por primera vez en por Millar y Lewis en 1923.

Se le ha adjudicado varios nombres como adenoma papilar (1), papiloma debido a los distintos patrones histológicos que presenta.

Clínicamente se presenta en mujeres mayores de 35 años; menos del 5% se han descrito en varones y de manera unilateral. La superficie del pezón se presenta granular, ulcerada o enrojecida pero el síntoma principal  la exudación de material seroso o hemático por el pezón que empeora hacia la segunda fase del ciclo menstrual, lo que plantea el diagnostico diferencial con la enfermedad de Paget, papiloma y carcinoma ductal infiltrante (2).

Histológicamente muestra una combinación de lesiones benignas muy heterogénea y se asocia en algunas ocasiones a cambios complejos del parénquima mamario. La citología muestra una celularidad muy importante con células que a veces presentan marcada atipia por lo que el diagnostico con una enfermedad de Paget es muy difícil. Presentamos un caso de papilomatosis florida del pezón.

 

Caso Clínico    

Mujer 44 años que presenta secreción sanguinolenta por el pezón de 9 años de evolución. La piel mostraba un área de excoriación adyacente a una ulcera con contenido sero-hemático en superficie. Mamografía: microcalcificaciones de aproximadamente 5 mm en la porción inferior de la región retroareolar de mama izquierda. Se realiza citología de la secreción.

 

Citología e Histología    

Citología: Se observan células atípicas de tamaño medio con núcleos redondeados de contornos irregulares, con signos degenerativos. El citoplasma es relativamente escaso. Dx: Compatible con enfermedad de Paget,  con este diagnostico se realiza biopsia y posterior extirpación de la lesión.

Histología: Fragmento de piel que muestra en superficie una zona de erosión que está conectada con unas estructuras glandulares que muestran un revestimiento cilíndrico constituido por dos capas de células que muestran un cambio columnar (figura nº 1,2,3). Bajo la piel se aprecia una alta densidad de estructuras glandulares algunas de crecimiento papilar con tallos fibrovasculares y con un revestimiento cilíndrico mostrando en la periferia extensas áreas de fibrosis (figura nº 4,5). Denso infiltrado inflamatorio. Las estructuras glandulares crecen en la dermis y alrededor de bandas de colágeno y algunos fascículos musculares. Se evidencia extensa metaplasia apocrina de tipo micropapilar (figura nº 6).

 

  Figura 1. H.E 4X. Fragmento de piel que muestra en superficie una zona de erosión que está conectada con unas estructuras glandulares.
Figura 1. H.E 4X. Fragmento de piel que muestra en superficie una zona de erosión que está conectada con unas estructuras glandulares.


  Figura 2. H.E. 10X. Estructuras glandulares que muestran un revestimiento cilíndrico constituido por dos capas de células que muestran un cambio columnar
Figura 2. H.E. 10X. Estructuras glandulares que muestran un revestimiento cilíndrico constituido por dos capas de células que muestran un cambio columnar


  Figura 3. Keratina 14. Inmunoreactividad en celulas mioepiteliales en las areas de cambio columnar con atipia.
Figura 3. Keratina 14. Inmunoreactividad en celulas mioepiteliales en las areas de cambio columnar con atipia.




Diagnóstico    

PAPILOMATOSIS FLORIDA DEL PEZÓN (ADENOMA DEL PEZÓN).

 

  Figura 4. H.E. 20X. Alta densidad de estructuras glandulares algunas de crecimiento papilar con tallos fibrovasculares
Figura 4. H.E. 20X. Alta densidad de estructuras glandulares algunas de crecimiento papilar con tallos fibrovasculares


  Figura 5. HE 20X.Estructuras glandulares  con un revestimiento cilíndrico mostrando en la periferia extensas áreas de fibrosis
Figura 5. HE 20X.Estructuras glandulares con un revestimiento cilíndrico mostrando en la periferia extensas áreas de fibrosis


  Figura 6 H.E 40X. Metaplasia apocrina de tipo micropapilar
Figura 6 H.E 40X. Metaplasia apocrina de tipo micropapilar




Discusión    

La papilomatosis florida del pezón antes conocida más comúnmente como adenoma del pezón es una entidad benigna.

Clínicamente se caracteriza por una masa o induración del pezón acompañado de eritema, prurito o exudación por el mismo ya sea de material seroso o hemático, lo que plantea el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Paget, papiloma y carcinoma ductal infiltrante de la mama.

Se le han  adjudicado varios nombres Andel y Thackray lo llamaron adenoma debido a  que no presentaban componente papilar. Taylor, Goldman y col debido a la presencia de adenosis en el  estroma  del pezón más que en la luz de los ductos galactóforos (2)(3). Cuando se asemejaba histológicamente a un adenoma de glándula sudorípara de la piel se utilizó el término adenoma siringomatoso(4)(5)(10).

Sin embargo el término que lo define es el de papilomatosis florida del pezón ya que aunque se encuentren focos de proliferación adenomatosa (adenosis) la característica dominante de esta lesión es la asociación de cambios proliferativos del epitelio mamario (hiperplasia ductal o columnar, metaplasia apocrina, adenosis y adenosis esclerosante).

El diagnostico diferencial citológico se plantea con la enfermedad de Paget y con el fibroadenoma en menor proporción. El material citológico se puede obtener  de PAAF o de extendido de la secreción del pezón o como es en nuestro caso. Se aprecia una celularidad importante  que puede mostrar una atipia importante lo que hace difícil distinguirlo de una carcinoma intraductal de la mama; en estos casos el diagnostico definitivo se debe hacer con una biopsia de la lesión (6).

Histológicamente esta lesión se caracteriza por un crecimiento papilar y/o adenomatoso (adenosis) que se conecta a la superficie epidérmica y esta recubierto por un epitelio de tipo secretor o apocrino, algunas veces muestra proliferación del estroma y quistes de queratina hacia la superficie. Puede adoptar varios patrones: de papiloma esclerosante, papilomatoso, adenomatoso, y mixto (7)(8). LA PFP de patrón esclerosante tiene frecuentemente áreas focales de necrosis en los ductos hiperplasicos, mitosis, características que pueden ser malinterpretadas como carcinoma, que se pueden resolver por la presencia de una hilera continua de células mioepiteliales ( queratina 5/6 +). Sin embargo ninguno de estos patrones tiene significación pronostica, siendo el único factor pronóstico importante la extirpación completa de la lesión. En resecciones limitadas se han descrito casos de recidiva (9).

Es importante  conocer los diferentes patrones que puede adoptar la papilomatosis florida del pezón para evitar diagnósticos erróneos sobretodo con del carcinoma de mama. Se asocia con relativa frecuencia a cambios complejos del epitelio mamario que pueden malignizar por lo tanto el tratamiento adecuado de estas lesiones es siempre la escisión completa.

 

Bibliografía    

1.  KH Perzin, R Lattes: Papillary adenoma of the nipple (florid papilomatosis, adenoma, adenomatosis): a clinicopathologic study. Cancer; 29:996-1009, 1972.

2.  RL Goldman, H Cooperman: Adenoma of the nipple: a benign lesion simulating a carcinoma clinically and pathologically. Am J Sur; 119:332-325, 1970.

3.  HB Taylor, AG Robertson: Adenomas of the nipple. Cancer; 18:995-1002, 1965.

4.  VL Oliva, JV Little, GW Carlon. Syringomatous adenoma of the nipple-Treatment by central mound resection and oncoplastic reconstruction. The Breast Journal; 14:102-105,2008.

5.  MH Brownstein, RG Phelps, PH Magnin. Papillary adenoma of the nipple: Analysis of fifteen new cases. J Am Acad Dermatol; 12(4):707-15.

6.  Y. Kijima, S. Matsukita, H. Yoshinaka, T. Owaki, T. Aikou. Adenoma of the Nipple: Report f a case. Breast Cancer; 13:95-99, 2006.

7.  PP Rosen, Caicco Ja. Florid papillomatosis of the nipple. A study of 51 patients, including nine with mammary carcinoma. Am J Surg Pathol; 10(2):87-101,1986.

8.  Rosen PP. Rosen´s Breast Pathology, 2nd edn. New York: Lippincott Williams & Wilkins, 2001.

9.  M Ono, K Yoshikawa, T Yamaguchi, H Tominaga, Y Kai, et al. A case of breast cancer coexisting with florid papillomatosis of the nipple. Breast Cancer; 305(1): 87-91, 1998.

10. Z Khine, Q philip: Infiltrating syringomatous adenoma of the nipple. Arch Pathol Lab Med; 133:1487-1489, 2009.

 

 

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