Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1988. Patología Quirúrgica


Direccion de contacto
ANA DE LA HERA MAGALLANES heramagallanes@telefonica.net

Sarcoma de células dendríticas foliculares en ganglio cervical

ANA DE LA HERA MAGALLANES[1], JESUS LOMAS GARCIA[1], NIEVES ALONSO ORCAJO[1], EMILIANO HONRADO FRANCO[1], JOSE SANTOS SALAS VALIEN[1], RAQUEL LORENZANA DE LA VARGA[1], MERCEDES HERNANDO MARTIN[1], CONCEPCION ALVAREZ CAÑAS[1], REBECA MARTIN POLO[1], MARIA ASUNCION GONZALEZ MORAN[1], TERESA RIBAS ARIÑO[1]
(1) HOSPITAL DE LEON ESPAÑA

Resumen

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Las células foliculares dendríticas junto con las células interdigitantes forman parte de sistema inmunorregulador en los tejidos linfoides, su principal función es el procesamiento y presentación de antígenos a los linfocitos B. Los tumores originados en estas células son raros y poco conocidos, presentándose en adultos con adenopatías unilaterales generalmente cervicales , mediastinicas y axilares.
Describimos el caso de un Sarcoma de células dendríticas foliculares en ganglio cervical en una mujer de 78 años de edad.
El examen histológico del ganglio linfático resecado mostró una infiltración por una neoplasia de aspecto mesenquimal y patrón nodular que sustituye parcialmente la arquitectura ganglionar a expensa de una proliferación de células elongadas que muestran atipias y mitosis en un patrón de crecimiento sincitial ó alveolar con un núcleo vesiculoso , nucleolo prominente , adquiriendo un habito epitelioide.
El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para CD21,CD23 y negatividad para CD68, S-100, CD20,CD30 y marcadores linfoides de serie Ty B.
El diagnostico diferencial en el estudio inmunohistoquimico, se plantea con otros tumores de células dendriticas e histiocitarias , principalmente el Sarcoma de células dendriticas interdigitantes y el Sarcoma histiocitico.

 

Presentación del Caso    

Mujer de 78 años de edad que consulta por adenopatias cervicales. Tras resección de  un ganglio linfático espinal se recibe una formación blanquecina nodular de 2,5X2 cm que presentaba una superficie irregular multinodular con nódulos circunscritos firmes parcialmente septados .En el estudio histológico se  identificó una sustitución parcial de la arquitectura ganglionar a expensas de una proliferación de células que muestran atipias y mitosis, en un patrón de crecimiento sincitial o alveolar, estando constituidos por células elongadas, entremezcladas con abundantes linfocitos intracelulares. Dichas  células presentaban un núcleo vesiculoso, con nucleolo patente, adquiriendo un habito epitelioide. El  perfil inmunohistoquímico pone de manifiesto la positividad para marcadores de células dendriticas foliculares, CD21, CD23 y CNA42 y  negatividad para citoqueratinas, marcadores de linea T y B , asi como S-100 y CD68.
 

 

Discusión    

Las neoplasias de células histiocitarias y dendríticas derivan del sistema mononuclear fagocitario y células accesorias, las cuales desempeñan su principal papel en el procesamiento y presentación de antígenos a los linfocitos. Las  células dendríticas o células presentadoras de antígeno, se distribuyen en muchos tejidos del organismo. A las  células ubicadas en los centro foliculares linfoides, se las denomina células dendríticas foliculares. Dichas células presentan inmunotinción  para CD21,DC23 y CD35 pero son  CD45 negativas. En el estudio ultraestructural, la característica mas llamativa es la presencia de abundantes y largos procesos citoplásmicos conectados mediante desmosomas. Cuando las células dendríticas ganglionares se localizan fuera del centro germinal, son referidas como células reticulares interdigitantes , las cuales son intensamente positivas par la proteina S-100 y para vimentina. Ultraestructuralmente, estas células muestran complejos procesos celulares interdigitantes, sin claras uniones desmosómicas. Las células de Langerhans son un subtipo de células presentadoras de antígenos localizadas predominantemente en la piel. Sus caracteristicas principales son el inmunofenotipo positivo para CD1a y la identificación de granulos de Birbeck en el microscopio electrónico. Entre las células presentadoras de antígeno o fagocitos, tenemos a los histiocitos con intensa tinción  para CD68 y lisozima . El estudio ultraestructural  muestra amplios citoplasmas con abundantes lisosomas, ausencia de gránulos de Birbeck y de uniones celulares.
 
Microscópicamente estos tumores pueden presentar  patrones epitelioides, fusocelulares, de células redondas indiferenciadas y con gran acompañamiento inflamatorio que enmascara la población tumoral , por lo que es necesario utilizar técnicas inmunohistoquimicas caracteristicas para su diagnostico.
 
El diagnóstico difencial del tumor de células dendríticas foliculares incluye los sarcomas, melanomas, carcinomas sarcomatoides metastásicos , linfomas de células grandes , meningiomas ectópicos  para lo que son de utilidad paneles constituidos por citoqueratinas, marcadores linfoides como CD45,CD20,CD45RO, HMB-45, NKI-C3, actina músculo-específica, desmina y vimentina .
 
Entre los tumores de células dendríticas e histiociatarias, principalmente el diagnostico diferencial debe realizrse con el sarcoma /tumor de células dendriticas interdigitantes y sarcoma histiocitico. Dado que la morfología y la clínica son similares se necesitan técnicas inmunohistoquimicas para su distinción. Los tumores de células dendríticas interdigitantes no expresan CD21 ni CD23 y en cambio si expresan CD68. La expresión de S100 puede verse  en ambas aunque es más intensa en el tumor de células dendríticas interdigitantes . El borramiento completo ó casi total del ganglio linfático  orienta hacia el tumor de células dendrítica foliculares al contrario que la distribución paracortical típica de los tumores de celulas interdigitantes . El sarcoma histiocitico puede presentarse como una masa ganglionar pero suele acompañarse de clínica sistémica.
La microscopia electrónica tambien aporta datos para la diferenciación de cada tipo celular.
 

 

 - Sustitución parcial de la arquitectura ganglionar por una proliferación de células neoplásicas.
- Sustitución parcial de la arquitectura ganglionar por una proliferación de células neoplásicas.


 - Detalle de las células neoplásicas de hábito epitelioide con nucleo grande, nucleolo prominente y elevado índice mitótico.
- Detalle de las células neoplásicas de hábito epitelioide con nucleo grande, nucleolo prominente y elevado índice mitótico.


 - Inmunohistoquímica.Positividad para CD 21 en células neoplásicas.(marcador de células dendriticas foliculares).
- Inmunohistoquímica.Positividad para CD 21 en células neoplásicas.(marcador de células dendriticas foliculares).


 - Inmunohistoquímica. Positividad  focal para CD23 en células tumorales.
- Inmunohistoquímica. Positividad focal para CD23 en células tumorales.


 - Inmunohistoquímica.Positividad para CNA 43 en células neoplásicas.
- Inmunohistoquímica.Positividad para CNA 43 en células neoplásicas.


 - Inmunohistoquímica. Negatividad para CD3 en células neoplásicas.
- Inmunohistoquímica. Negatividad para CD3 en células neoplásicas.


 - Inmunohistoquímica. Negatividad para S-100 en células neoplásicas.
- Inmunohistoquímica. Negatividad para S-100 en células neoplásicas.


 - Inmunohistoquímica.Negatividad para CD 68 en células neoplásicas
- Inmunohistoquímica.Negatividad para CD 68 en células neoplásicas


 - Inmunohistoquímica.Positividad  débil citoplasmática para CD1a en células neoplásicas (marcador de células de Langerhans).
- Inmunohistoquímica.Positividad débil citoplasmática para CD1a en células neoplásicas (marcador de células de Langerhans).




Bibliografía    

Kenneth EE, Youens,Michael S. Waugh. Extranodal Follicular Dendritic Cell Sarcoma.Arch Pathol Med . 2008;132:1683-1687.
 
Camarasa Lillo N. Roselló Sastre E. Palmeiro Uriach A. Sarcoma histiocítico con rasgos inmunohistoquímicos y ultraestructurales de células dendríticas interdigitantes. Rev Esp Patol 2008;237-241.
 
Iotti A, Elsner B, Avagnina A, Iotti A, Debonis D. Sarcoma de células foliculares dendríticas e ganglio linfático. Medicina(Buenos Aires) 1998;58:298-300

 

Comentarios

- Mª Auxiliadora Aparicio Vaquero - ESPAÑA  (03/11/2009 20:42:24)

Gracias por la presentación del caso y especialmente por la exposición de los diagnósticos diferenciales. Un breve comentario: si en el hospital en el que trabajas sólo dispones de CD23 para marcar las células dendríticas y la tinción que se obtiene es tan focal y débil como mostráis en la foto del caso, el diagnóstico está más difícil.

- Elena Santos Fuertes - ESPAÑA  (10/11/2009 22:08:23)

Un caso muy interesante. Enhorabuena paisanos.

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA  (13/11/2009 15:50:40)

hermosa tincion de inmunohistoquimica, felicidades un caso raro de dificil diagnostico

- Julio César Pérez Suárez - CUBA  (14/11/2009 0:44:49)

Muy interesante la discusión y muy bonitas las fotos.
Saluods
Julio

- FRANCISCO JOSE MAZORRA MACHO - ESPAÑA  (16/11/2009 12:24:52)

Caso bonito, raro e interesante. Desde hace relativamente poco tiempo, hay un marcador nuevo, la Langerina, expresado por células de Langerhans, para hacer diagnóstico diferencial entre éstas y las otras poblaciones de células dendríticas.

- Emilio Mayayo Artal - ESPAÑA  (16/11/2009 13:32:49)

Excelente fotos.
Emilio

- Oscar Marin - ARGENTINA  (17/11/2009 2:39:31)

Bueno, caso bien presentado, infrecuente pero bastante típico, muy buena fotografía.

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (17/11/2009 6:33:29)

HOLA
Es un caso excepcional, poco frecuente, su revisiòn temàtica es fabulosa y sus imagenes plus, didactico y valioso, les felicito

- Mirta García Jardón - REPUBLICA SUDAFRICANA  (21/11/2009 20:41:02) Mirta García Jardon. Prof. titular en Anatomía Patológica. Especialista de primer y segundo grado. Máster en Enfermedades Infecciosas.

Felicidades, colegas. Un caso muy interesante.

- FINA CLIMENT ESTELLER - ESPAÑA  (25/11/2009 11:01:42)

Un caso muy interesante.
Comentar que en el diagnóstico diferencial habria que añadir otro tipo de células de soporte del ganglio linfático que pueden expresar citoqueratinas. Los tumores de estas células son muy poco frecuentes pero hay que tenerlos en mente.

- Mª FERNANDA RELEA CALATAYUD - ESPAÑA  (25/11/2009 12:00:13)

Un caso muy interesante con muy buena iconografía. Os felicito. Un cordial saludo.

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (26/11/2009 4:30:06)

Los dos casos de Sarcoma de Células dendríticas que hemos visto son interesantes, por ser lesiones poco frecuentes.

- Pilar Margarita Sango Lamban - ESPAÑA  (29/11/2009 7:37:45)

Un caso muy interesante por su rareza y dificulatad dignóstica.

- Leticia Sempau Diaz del Rio - ESPAÑA  (29/11/2009 12:21:59)

Muy buen caso este tambien Ana. Felicidades

- Carmen Garrido Arce - CUBA  (30/11/2009 3:43:53)

Trabajo excelente e importante , muchas felicidades por el diagnóstico
Carmen Garrido Arce, Cuba

- PABLO JESUS VILLA PEÑA - ESPAÑA  (30/11/2009 19:14:48)

Un caso muy interesante. Raro y de difícil diagnóstico.

- ANA DE LA HERA MAGALLANES - ESPAÑA (Autor) (30/11/2009 23:09:51)

Muchas gracias a todos por vuestros comentarios.
Agradecer tambien a todo el servicio de Anatomia Patológica del Hospital de León que ha hecho posible la presentación de esta caso.
Gracias y hasta el próximo congreso.

 

 

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