Mixofibrosarcoma en antebrazo

Rebeca Ruiz-Onandi^[1], Aitziber Ugalde^[1], Sara Fernández^[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Basurto (Bilbao) ESPAÑA

Resumen

El mixofibrosarcoma, antes conocido como variante mixoide del histiocitoma fibroso maligno, es uno de los tumores más comunes en las extremidades de la población adulta. Sin embargo, son de difícil diagnóstico, fundamentalmente los de bajo grado.

Presentamos el caso de un varón de 54 años de edad en el que se extirpan varios fragmentos de tejido con el diagnóstico clínico de recidiva de lipoma. Macroscópicamente se trataba de múltiples fragmentos blanquecino-amarillentos acompañados de abundante moco. A nivel microscópico se observó una lesión tumoral multinodular, de fondo mixoide, con proliferación vascular de vasos de paredes finas. Alrededor de los vasos se concentraban células neoplásicas, de tamaño mediano-grande, con escaso citoplasma o citoplasma marcadamente eosinófilo y denso, núcleos irregulares e hipercromáticos y con nucléolos patentes. En algunas zonas, las células neoplásica mostraban una disposición arremolinada o fusiforme, embebidas en un estroma fibroso. De manera focal se observaron células marcadamente pleomórficas, junto con abundantes figuras mitóticas. El estudio inmunohistoquímico de la lesión reveló positividad difusa e intensa para vimentina, CD34, CD68 y alfa-1-antitripsina y focal, para bcl-2.

Introducción    

El mixofibrosarcoma, es uno de los sarcomas más frecuentes en las extremidades de la población adulta (principalmente en la sexta y séptima décadas), con una pequeña preponderancia en varones y presenta un amplio espectro histológico.

Descripción del caso    

Varón de 54 años de edad, que presenta masa en antebrazo. Se realiza resección quirúrgica de la misma y se remite a anatomía patológica con el diagnóstico de recidiva de lipoma (historia de lipomas previos en 2007 y 2008), sin historia previa de interés en el centro hospitalario.

El estudio anatomopatológico macroscópico mostró múltiples fragmentos blanquecino-amarillentos acompañados de abundante moco, con un tamaño conjunto de 5 x 4,5 x 1,3cm. El estudio microscópico reveló una lesión tumoral multinodular, de fondo mixoide, con proliferación vascular con vasos de paredes finas a nivel de los nódulos. Alrededor de los vasos se concentran las células neoplásicas, de amaño mediano-grande, con escaso citoplasma o citoplasma marcadamente eosinófilo y denso, núcleos irregulares e hipercromáticos y con nucléolos patentes. En algunas zonas las células neoplásicas mostraban una disposición arremolinada y fusiforme, embebidas en un estroma fibroso. De manera focal se observaron células marcadamente pleomórficas, con abundante citoplasma eosinófilo. La lesión mostró abundantes figuras mitóticas.

El estudio inmunohistoquímico reveló positividad difusa e intensa para vimentina, CD34, CD68 y alfa-1-antitripsina y focal para bcl-2. Así mismo, se observó negatividad para CD31, actina, desmina, ALK, CK AE1/AE3, c-kit, neurofilamentos, proteína S100, melan-A y HMB45. El índice de proliferación Ki67 resultó del 80%.

Con estos datos se emitió el diagnóstico de mixofibrosarcoma, grado histológico 2.

Mixofibrosarcoma 1 -

Mixofibrosarcoma 2 -

Mitosis -

Pleomorfismo -

Vimentina - Vimentina

CD34 - CD34

Ki-67 - Ki-67

Comentario del caso    

El mixofibrosarcoma, antes conocido como variante mixoide de histiocitoma fibroso maligno, es uno de los sarcomas más frecuentes en la población adulta (fundamentalmente entre la sexta y la séptima décadas), siendo la localización más frecuente las extremidades y con una pequeña preponderancia en varones. Presenta un amplio espectro histológico con características propias: Patrón nodular, matriz mixoide con capilares elongados, células fibroblásticas malignas, crecimiento infiltrativo difuso y positividad frente a vimentina y CD34. Este tipo de tumores se consideran de bajo grado cuando el patrón es hipocelular, principalmente mixoide y carece de mitosis y de necrosis. El grado intermedio se caracteriza por una mayor celularidad y actividad mitótica, con células gigantes multinucleadas y áreas sólidas y fasciculares. Por último, se consideran de alto grado aquellas lesiones con un índice proliferativo alto, áreas de gran pleomorfismo y presencia de necrosis.

El mixofibrosarcoma tiene un índice de recidivas general del 45% (independientemente del grado histológico), si bien únicamente los de grado intermedio y alto metastatizan, fundamentalmente a ganglios linfáticos, pulmón y hueso. Hay que tener en cuenta que la lesión tiende a progresar en grado en las sucesivas recidivas, siendo la supervivencia global a los 5 años del 60-70%.

En el diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta lesiones benignas tipo mixoma intramuscular, angiomixoma intramuscular y neurofibroma mixoide cuando el grado histológico es bajo. También hay que pensar en el liposarcoma bien diferenciado y en el sarcoma fibromixoide de bajo grado.

El tratamiento de elección es la cirugía de resección con márgenes amplios, con posterior seguimiento. En el caso presentado, la lesión se encontraba en continuidad con los márgenes quirúrgicos de resección de manera extensa.

Comentarios

- irene amat villegas - ESPAÑA  (13/11/2009 13:21:17)

muy interesante, gracias

- R. RAINIERO AVILA POLO - ESPAÑA  (23/11/2009 17:39:22)

Un caso interesante, y una entidad a tener en cuenta. Gracias por la aportación.

- Rosa María Ríos Pelegrina - ESPAÑA  (23/11/2009 21:04:38)

Es un caso interesante, y desde el punto de vista microscópico son muchas las características a tener en cuenta puesto que las lesiones descritas se pueden encontrar en otras lesiones, como el patrón vascular que también está descrito en el liposarcoma pleomorfo con componente mixoide.

- ALFREDO LOPEZ COUSILLAS - ESPAÑA  (25/11/2009 11:56:13)

El concepto de mixofibrosarcoma se introdujo para designar a los fibrosarcomas mixoides de bajo grado superficiales que presentaban un pronóstico bastante favorable. Posteriormente se aplicó a tumores mixoides tanto de alto como de bajo grado. Para utilizar el término de forma estricta, más del 50% del tumor tiene que ser mixoide, y siempre debe ir acompañado del grado del tumor.

- MARTA REZOLA BAJINETA - ESPAÑA  (27/11/2009 20:15:31)

Un caso muy interesante. Felicidades por el trabajo.