Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

Nº 1964. Patología Quirúrgica

Bronquiolitis folicular. A propósito de un caso.

Verónica Velasco Benito[1], Lorena Mosteiro González[1], Ana Pérez Zabala[1], Gorka Muñiz Unamunzaga[1], Nerea Vidaurrazaga Olivares[1], Marta Saiz Ruiz de Loizaga[1], Jose I. López Fernández de Villaverde[1]
(1) Hospital de Cruces, Osakidetza. ESPAÑA

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La bronquiolitis folicular es un hallazgo patológico poco frecuente, caracterizado por la expansión de tejido linfoide en torno a los bronquiolos. Sus características radiológicas e histológicas pueden solaparse con otras lesiones linfoproliferativas como la hiperplasia linfoide difusa (neumonía intersticial linfoide), la hiperplasia folicular linfoide y el linfoma MALT. Presentamos un caso en una mujer de 33 años, con antecedentes personales de Inmunodeficiencia Común Variable severa, que presenta infecciones respiratorias de repetición, con patrón radiológico reticulonodular y proponemos el diagnóstico diferencial entre las lesiones linfoides hiperplásicas pulmonares.


 

Introducción    

La bronquiolitis folicular es un hallazgo patológico poco frecuente, caracterizado por la expansión de tejido linfoide en torno a los bronquiolos. Sus características radiológicas e histológicas pueden solaparse con otras lesiones linfoproliferativas como la hiperplasia linfoide difusa (neumonía intersticial linfoide), la hiperplasia folicular linfoide y el linfoma MALT.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO    

Mujer de 33 años con antecedentes personales de Inmunodeficiencia Común Variable severa, que presenta infecciones respiratorias de repetición. La placa de torax presenta un patrón retículo-nodular diseminado y el TAC muestra múltiples nódulos en ambos campos pulmonares, que han aumentado de tamaño y número desde el TAC previo, donde fueron interpretados como inflamatorios. Ante el aumento del número y tamaño de las lesiones, se realiza biopsia pulmonar abierta (cuña de lóbulo inferior derecho).
Macroscópicamente se evidencian dos pequeños nódulos de aproximadamente 7mm. El examen microscópico revela cúmulos de tejido linfoide peribronquiolares, con hiperplasia del epitelio y colapso de la luz. Estos infiltrados linfoides están circunscritos y no se extienden al parénquima pulmonar adyacente, que es de características normales y no muestra inflamación ni otros hallazgos patológicos.
El componente linfoide de la lesión está formado por ocasionales folículos linfoides y celularidad linfocítica madura, acompañados de histiocitos en relación a los bronquiolos. La arquitectura del epitelio bronquiolar está distorsionada y se observa lesión linfoepitelial focal. El patrón de tinción inmunohistoquímica corresponde al de un tejido linfoide de características normales.

 

- Proliferación linfoide peribronquiolar que respeta el tejido pulmonar adyacente.
- Proliferación linfoide peribronquiolar que respeta el tejido pulmonar adyacente.

- Presencia de folículos linfoides en la lesión.
- Presencia de folículos linfoides en la lesión.

- Celularidad linfoide polimorfa que distorsiona la luz bronquiolar con ocasional lesión linfoepitelial.
- Celularidad linfoide polimorfa que distorsiona la luz bronquiolar con ocasional lesión linfoepitelial.

DISCUSIÓN    

La bronquiolitis folicular es una entidad infrecuente, típicamente asociada a trastornos inmunológicos como enfermedades autoinmunes e inmunodeficiencias (congénita o adquirida).
Clínicamente puede presentarse con síntomas inespecíficos como tos o disnea o descubrirse de manera incidental en pruebas de imagen como un patrón retículo-nodular.
Histológicamente se caracteriza por la formación de agregados linfoides en relación a los bronquiolos, que muestran luz colapsada y contornos afilados. La arquitectura del tejido linfoide se encuentra conservada formando folículos linfoides con centros germinales y zona del manto demarcada, constituídos por células linfohistiocitarias de morfología normal. Son lesiones bien delimitadas, con separación abrupta del parénquima pulmonar adyacente, sin compromiso de los espacios alveolares, pudiendo existir mínima afectación del intersticio distal.
Su distinción del linfoma MALT no suele ofrecer dificultades en base a sus características morfológicas, no obstante la realización de una batería de técnicas de inmunohistoquímica sería de ayuda para descartar fácilmente este último.
Ante la presencia de una hiperplasia linfoide benigna pulmonar, de patrón retículo-nodular, debemos plantear el diagnóstico diferencial entre tres entidades: bronquiolitis folicular, hiperplasia nodular linfoide e hiperplasia linfoide difusa (neumonía intersticial linfoide), siendo de especial utilidad diagnóstica el patrón arquitectural.
Como ya se ha descrito en párrafos anteriores, la bronquiolitis folicular es una lesión limitada al espacio peribronquiolar, con colapso de la luz de los bronquiolos, mientras que la hiperplasia nodular linfoide muestra extensión a lo largo del árbol bronconvascular y marcada linfoplasmocitosis interfolicular sin distorsión de los bronquiolos afectados. Así mismo para el diagnóstico de la hiperplasia linfoide difusa se requiere la presencia de prominente afectación intersticial y alveolar.

 

- Tejido linfoide hiperplásico con presencia de folículos linfoides en torno a bronquiolos de epitelio distorsionado y luz colapsada.
- Tejido linfoide hiperplásico con presencia de folículos linfoides en torno a bronquiolos de epitelio distorsionado y luz colapsada.

- Tejido linfoide hiperplásico en torno a bronquiolos de epitelio distorsionado con lesión linfoepitelial.
- Tejido linfoide hiperplásico en torno a bronquiolos de epitelio distorsionado con lesión linfoepitelial.

Bcl-2 - Demostración de la presencia de folículos linfoides de características inmunofenotípicas normales mediante bcl-2.
Bcl-2 - Demostración de la presencia de folículos linfoides de características inmunofenotípicas normales mediante bcl-2.

Bcl-6 - Demostración de la presencia de folículos linfoides de características inmunofenotípicas normales mediante bcl-6.
Bcl-6 - Demostración de la presencia de folículos linfoides de características inmunofenotípicas normales mediante bcl-6.

CD-23 - Demostración de la presencia de folículos linfoides mediante CD-23.
CD-23 - Demostración de la presencia de folículos linfoides mediante CD-23.

CD3 y CD-20. - Celularidad mixta con presencia de linfocitos T y B.
CD3 y CD-20. - Celularidad mixta con presencia de linfocitos T y B.

- Distorsión de epitelio y luz bronquiolar demostrada mediante panqueratina.
- Distorsión de epitelio y luz bronquiolar demostrada mediante panqueratina.

Bibliografía    

S. Romero, E. Barroso, J. Gil, I. Aranda, S. Alonso, and
E. Garcia-Pachon. "Follicular Bronchiolitis: Clinical and Pathologic
Findings in Six Patients". Lung(2003) 181:309–319

Michelle R. Aernia, Robert Vassalloa,, Jeffrey L. Myersb,
Rebecca M. Lindellc, Jay H. Ryua. "Follicular bronchiolitis in surgical lung biopsies:
Clinical implications in 12 patients". Respiratory Medicine (2008) 102, 307–312

Daniel W. Visscher and Jeffrey L. Myers. "Bronchiolitis
The Pathologist’s Perspective". Proceedings of the American Thoracic Society Vol. 3 (2006)

J.M. Perotin, G. Deslee, S. Dury, M. Patey, O. Toubas, F. Lebargy. "Bronchiolite folliculaire". Rev Mal Respir 2007 ; 24 : 1133-7

 

Comentarios

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA  (04/11/2009 12:16:45)

Un caso precioso, de una patologia extremadamente infrecuente. En el curso de patologia oncologica celebrado en sevilla recientemente se presento un caso en higado. El diagnostico es de cualquier modo dificil.

- José Javier Gómez-Román - ESPAÑA  (06/11/2009 19:03:33)

Hola:
Un caso muy bonito con una iconografía muy buena. Enhorabuena.
Os planteo un diagnóstico diferencial doble basado en los datos radiológicos y en la morfología.
La radiología habla de nódulos que aumentan de tamaño. Para que un nódulo sea visible en las pruebas de imagen debe alcanzar un tamaño apreciable (generalmente mayor de 0,5cm). De hecho, la primera imagen que mostrais es la de un nódulo relativamente grande. Por tanto, yo me plantearía un diagnóstico diferencial con una hiperplasia linfoide nodular.
Pero lo que me plantea más problemas es un cuadro descrito por Liebow como Granulomatosis linfomatoide, que puede ser graduado en tres lesiones que oscilan entre algo prelinfomatoso y un linfoma B rico en células T. En las fotos se observan linfocitos maduros y otras células de mayor tamaño con núcleos ovoideos de nucleolo patente. Aparentemente no existen zonas de necrosis y la lesión parece reactiva, pero yo miraría si existe Virus de Epstein-Barr y si las células B son clonales, sobre todo partiendo de la base que la paciente tiene una inmunodeficiencia de base.
De todos modos, un caso precioso y muy bien presentado. Gracias por enseñarlo y un abrazo

- Verónica Velasco Benito - ESPAÑA (Autor) (09/11/2009 8:43:26)

Realizadas pruebas de clonalidad el infiltrado linfoide resultó policlonal. Gracias por su aportación.

- Rafael Martínez Girón - ESPAÑA  (15/11/2009 17:56:36)

Un caso interesante y muy bien ilustrado. Aunque las formaciones foliculares no son tan claras como en la bronquitis folicular, la IHQ es bastante demostrativa. Felicitaciones!
Saludos cordiales desde Asturias.

- Diego Gustavo Abdala - ARGENTINA  (15/11/2009 23:04:04)

caso muy lindo y gracias por su aportes para mi formacion como neumonologo
saludos gracias

- SONIA GARCÍA HERNÁNDEZ - ESPAÑA  (16/11/2009 22:28:11)

Un caso interesante por lo infrecuente. Muy buena presentación.

- JOSEMARI ARRINDA YEREGUI - ESPAÑA  (20/11/2009 10:22:06)

Interesante evaluación y demostración de lo que proponeis.
Se le hizo Patología Molecular ??

- Alberto Rivero - CUBA  (21/11/2009 0:55:27)

Dr. Alberto Rivero León. 20/11/2009. 7.00 pm.

Felicidades, es un caso bien especial, cuyo diagnóstico es dificil y extremadamente infrecuente, gracias por compartirlo con los colegas que participamos en este evento, y con la comunidad científica en general, sin dudas enrriquece la escasa literatura.
Felicidades.

- Verónica Velasco Benito - ESPAÑA (Autor) (21/11/2009 13:30:04)

Para Rafael Martínez Girón; quizas es cierto que en las fotos de la hematoxilina no se aprecian tan bien los folículos, una foto no puede sustituir a la impresión que percibimos en el microcopio, al menos aún no. También es ceirto que la IHQ nos ayudó a confirmar la sospecha diagnóstica.

Para Jose Mari Arrinda; no le hicimos patología molecular por falta de medios.


Gracias a todos por vuestros comentarios.

- Francisco J. O´Valle Ravassa - ESPAÑA  (28/11/2009 10:46:48)

Enhorabuena por el caso. Me parece observar lesión linfoepitelial en la imagen de queratinas. ¿es posible? ¿Realizásteis tinción para cadenas ligeras Kappa y lambda?.
Un saludo.

- Verónica Velasco Benito - ESPAÑA (Autor) (30/11/2009 19:28:12)

Para Francisco J. O'Valle; si hay pequeños focos de lesión linfoepitelial. Se hizo una batería de inmunohistoquímica amplia, que por supuesto incluye cadenas ligeras Kappa y Lambda. El infiltrado era policlonal.

 

 

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