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Bronquiolitis folicular. A propósito de un caso.
Verónica Velasco Benito[1], Lorena Mosteiro González[2], Ana Pérez Zabala[2], Gorka Muñiz Unamunzaga[2], Nerea Vidaurrazaga Olivares[2], Marta Saiz Ruiz de Loizaga[2], Jose I. López Fernández de Villaverde[2]
(1) Hospital de Cruces, Osakidetza. ESPAÑA
(2) Hospital de Cruces, Osakidetza ESPAÑA
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ciproxin 500 posologia ciproxin sciroppo website La bronquiolitis folicular es un hallazgo patológico poco frecuente, caracterizado por la expansión de tejido linfoide en torno a los bronquiolos. Sus características radiológicas e histológicas pueden solaparse con otras lesiones linfoproliferativas como la hiperplasia linfoide difusa (neumonía intersticial linfoide), la hiperplasia folicular linfoide y el linfoma MALT. Presentamos un caso en una mujer de 33 años, con antecedentes personales de Inmunodeficiencia Común Variable severa, que presenta infecciones respiratorias de repetición, con patrón radiológico reticulonodular y proponemos el diagnóstico diferencial entre las lesiones linfoides hiperplásicas pulmonares.
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Introducción
La bronquiolitis folicular es un hallazgo patológico
poco frecuente, caracterizado por la expansión de tejido linfoide en
torno a los bronquiolos. Sus características radiológicas e
histológicas pueden solaparse con otras lesiones linfoproliferativas
como la hiperplasia linfoide difusa (neumonía intersticial linfoide),
la hiperplasia folicular linfoide y el linfoma MALT.
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PRESENTACIÓN DEL CASO
Mujer de 33 años con antecedentes personales
de Inmunodeficiencia Común Variable severa, que presenta infecciones
respiratorias de repetición. La placa de torax presenta un patrón
retículo-nodular diseminado y el TAC muestra múltiples nódulos en ambos
campos pulmonares, que han aumentado de tamaño y número desde el TAC
previo, donde fueron interpretados como inflamatorios. Ante el aumento
del número y tamaño de las lesiones, se realiza biopsia pulmonar
abierta (cuña de lóbulo inferior derecho).
Macroscópicamente se
evidencian dos pequeños nódulos de aproximadamente 7mm. El examen
microscópico revela cúmulos de tejido linfoide peribronquiolares, con
hiperplasia del epitelio y colapso de la luz. Estos infiltrados
linfoides están circunscritos y no se extienden al parénquima pulmonar
adyacente, que es de características normales y no muestra inflamación
ni otros hallazgos patológicos.
El componente linfoide de la lesión
está formado por ocasionales folículos linfoides y celularidad
linfocítica madura, acompañados de histiocitos en relación a los
bronquiolos. La arquitectura del epitelio bronquiolar está
distorsionada y se observa lesión linfoepitelial focal. El patrón de
tinción inmunohistoquímica corresponde al de un tejido linfoide de
características normales.
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- Proliferación linfoide peribronquiolar que respeta el tejido pulmonar adyacente.
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- Presencia de folículos linfoides en la lesión.
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- Celularidad linfoide polimorfa que distorsiona la luz bronquiolar con ocasional lesión linfoepitelial.
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DISCUSIÓN
La bronquiolitis folicular es una entidad infrecuente,
típicamente asociada a trastornos inmunológicos como enfermedades
autoinmunes e inmunodeficiencias (congénita o adquirida).
Clínicamente
puede presentarse con síntomas inespecíficos como tos o disnea o
descubrirse de manera incidental en pruebas de imagen como un patrón
retículo-nodular.
Histológicamente se caracteriza por la formación
de agregados linfoides en relación a los bronquiolos, que muestran luz
colapsada y contornos afilados. La arquitectura del tejido linfoide se
encuentra conservada formando folículos linfoides con centros
germinales y zona del manto demarcada, constituídos por células
linfohistiocitarias de morfología normal. Son lesiones bien
delimitadas, con separación abrupta del parénquima pulmonar adyacente,
sin compromiso de los espacios alveolares, pudiendo existir mínima
afectación del intersticio distal.
Su distinción del linfoma MALT
no suele ofrecer dificultades en base a sus características
morfológicas, no obstante la realización de una batería de técnicas de
inmunohistoquímica sería de ayuda para descartar fácilmente este último.
Ante
la presencia de una hiperplasia linfoide benigna pulmonar, de patrón
retículo-nodular, debemos plantear el diagnóstico diferencial entre
tres entidades: bronquiolitis folicular, hiperplasia nodular linfoide e
hiperplasia linfoide difusa (neumonía intersticial linfoide), siendo de
especial utilidad diagnóstica el patrón arquitectural.
Como ya se ha
descrito en párrafos anteriores, la bronquiolitis folicular es una
lesión limitada al espacio peribronquiolar, con colapso de la luz de
los bronquiolos, mientras que la hiperplasia nodular linfoide muestra
extensión a lo largo del árbol bronconvascular y marcada
linfoplasmocitosis interfolicular sin distorsión de los bronquiolos
afectados. Así mismo para el diagnóstico de la hiperplasia linfoide
difusa se requiere la presencia de prominente afectación intersticial y
alveolar.
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- Tejido linfoide hiperplásico con presencia de folículos linfoides en torno a bronquiolos de epitelio distorsionado y luz colapsada.
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- Tejido linfoide hiperplásico en torno a bronquiolos de epitelio distorsionado con lesión linfoepitelial.
Bcl-2 - Demostración de la presencia de folículos linfoides de características inmunofenotípicas normales mediante bcl-2.
Bcl-6 - Demostración de la presencia de folículos linfoides de características inmunofenotípicas normales mediante bcl-6.
CD-23 - Demostración de la presencia de folículos linfoides mediante CD-23.
CD3 y CD-20. - Celularidad mixta con presencia de linfocitos T y B.
- Distorsión de epitelio y luz bronquiolar demostrada mediante panqueratina.
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Bibliografía
S. Romero, E. Barroso, J. Gil, I. Aranda, S. Alonso, and
E. Garcia-Pachon. "Follicular Bronchiolitis: Clinical and Pathologic
Findings in Six Patients". Lung(2003) 181:309–319
Michelle R. Aernia, Robert Vassalloa,, Jeffrey L. Myersb,
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Clinical implications in 12 patients". Respiratory Medicine (2008) 102, 307–312
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The Pathologist’s Perspective". Proceedings of the American Thoracic Society Vol. 3 (2006)
J.M. Perotin, G. Deslee, S. Dury, M. Patey, O. Toubas, F. Lebargy. "Bronchiolite folliculaire". Rev Mal Respir 2007 ; 24 : 1133-7
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COMUNICACIONES