Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

Nº 1917. Patología Quirúrgica

Direccion de contacto
isabel.casadofa@salud.madrid.org

Amiloidosis ganglionar. Presentación de un caso.

Isabel Casado Fariñas[1], Alejandra Tortoledo Bruni[1], Teresa Rivera García[1], Teresa Aramendi Sánchez[1], Margarita Gimeno Aranguez[1]
(1) Hospital "Infanta Leonor" ESPAÑA

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Introducción    

La amiloidosis constituye un amplio grupo de enfermedades que tienen en común el depósito extracelular de unas proteínas de apariencia similar, caracterizadas por ser insolubles, de estructura fibrilar y con un plegamiento ß característico responsable de sus propiedades tintoriales (positividad con el Rojo Congo)(1 y 2).
La clasificación de la amiloidosis se basa en las diferentes formas bioquímicas del amiloide (AL, AA, ATTR, Aß2m) más que en los síndromes clínicos que su depósito produce. Las dos formas más comunes de amiloidosis sistémica son la amiloidosis AL, bien idiopática o en relación a procesos linfoproliferativos y, la amiloidosis reactiva AA, secundaria a enfermedades inflamatorias crónicas o a infecciones. Otras formas son la amiloidosis asociada a hemodiálisis (Aß2 m), las heredofamiliares (AA, ATTR) y las seniles (ATTR, Aß)(3) .
La amiloidosis ganglionar puede presentarse tanto de forma aislada como en el contexto de una afectación sistémica, primaria o secundaria.

 

Descripción del caso    

Varón de 74 años de edad, fumador importante, con múltiples adenopatías laterocervicales bilaterales, de consistencia firme y rodaderas a la palpación.
Se realiza PAAF, obteniéndose un material amorfo acelular(4) (Fig.1.) y se recomienda biopsia.
La biopsia muestra un ganglio linfático sustituido prácticamente en su totalidad por un material amorfo eosinófilo (Fig.2), positivo con la tinción de Rojo Congo (Fig.3) -con birrefringencia verde manzana bajo la luz polarizada-, y con la inmunotinción para cadenas ligeras lambda y, negativo para cadenas ligeras kappa y para proteína AA. Existe una pequeña zona subcapsular de tejido ganglionar conservado. Se realiza el diagnóstico de linfadenopatía amiloidea (AL) y se recomienda estudio del paciente para descartar proceso linfoproliferativo asociado.
Se realiza biopsia de médula ósea, observándose infiltración por linfoma B de bajo grado y no evidenciándose depósito de amiloide a este nivel (Fig.4).

 

Fig.1 - PAAF Adenopatía laterocervical: Material amorfo acelular (Papanicolaou, X 200)
Fig.1 - PAAF Adenopatía laterocervical: Material amorfo acelular (Papanicolaou, X 200)

Fig.2 - Ganglio linfático sustituido prácticamente en su totalidad por una material amorfo acelular. Sólo se aprecia una pequeña zona subcapsular de tejido linfoide conservado (H-E, X 100).
Fig.2 - Ganglio linfático sustituido prácticamente en su totalidad por una material amorfo acelular. Sólo se aprecia una pequeña zona subcapsular de tejido linfoide conservado (H-E, X 100).

Fig.3 - Tinción de Rojo Congo positiva (Rojo Congo, X 400).
Fig.3 - Tinción de Rojo Congo positiva (Rojo Congo, X 400).

Fig.4 - Médula ósea con infiltración por linfoma B de bajo grado (H-E, X 200)
Fig.4 - Médula ósea con infiltración por linfoma B de bajo grado (H-E, X 200)

Discusión    

La amiloidosis ganglionar es una rareza, siendo la serie mayor de 18 casos entre 80.000 ganglios linfáticos estudiados, lo que supone un 0.0225% (5). De estos casos, la mayor parte, así como el nuestro, corresponden a depósitos de cadenas ligeras lambda.
Hay 4 patrones de afectación ganglionar: vascular, folicular, difuso y mixto (folicular y difuso). En nuestro caso la afectación es difusa con sustitución masiva del tejido ganglionar.
El pronóstico de la linfadenopatía amiloidea (AL) es bueno si aparece de forma localizada -la presentación más frecuente es como adenopatías laterocervicales y supraclaviculares-, no así cuando se acompaña de malignidad hematológica, en cuyo caso debe considerarse la quimioterapia intensiva para evitar afectación visceral. Por otra parte, la presencia de proteína AA obliga a investigar un proceso sistémico reactivo (6).

 

Bibliografía    

1 - RH Falk, RL Comenzo y M Skinner. The systemic amyloidoses. New Eng J Med. 1997 Sep; 337 (13): 898-909.
 
2 - G Merlini, V Bellotti. Molecular mechanisms of amyloidosis. New Eng J Med. 2003 Aug; 349 (6): 583-96.
 
3 - AK Abbas. Diseases of Immunity. En: V Kumar, AK Abbas y N Fausto. Robbins and Cotran. Pathologic Basis of Disease (7th). Elsevier Saunders. Philadelphia. 2005. p.259-264.
 
4 - X. Quian. Soft Tissue. En: ES Cibas, BS Ducatman. Cytology, Diagnostic Principles and Clinical Correlates (3th). Elsevier Saunders. Philadelphia. 2009. p.489.
 
5 - JR Newland, RP Linke, K Lennert. Amyloid deposits in lymph nodes: a morphologic and immunohistochemical study. Hum Pathol. 1986 Dec; 17 (12): 1245-9.
 
6 - M Matsuda, T Gono, Y Shimojima. AL amyloidosis manifesting as systemic lymphadenopathy. Amyloid. 2008 Jun; 15 (2): 117-24.

 

Comentarios

- Alma Torres Gómez de Cádiz - CUBA  (31/10/2009 21:48:11)

Se trata de la presentación de una patología poco frecuente en su localización ganglionar y el trabajo está muy bien expuesto, con magníficas fotos.
Esta aceptado por el comité asesor.

- Julio Alexander Diaz Perez - COLOMBIA  (04/11/2009 0:46:25)

Muy buen caso, conciso, me han gustado las imágenes, especialmente la segunda
Saludos

- Yamileth Rangel - ESPAÑA  (04/11/2009 22:28:26)

Bonito caso. Las imágenes son muy ilustrativas.
Saludos.

- MARIA JOSE LOPEZ POVEDA - ESPAÑA  (08/11/2009 11:30:05)

Interesante caso a tener en cuenta. Felicidades.

- AIDA BALLEN BARRAGAN - ESPAÑA  (10/11/2009 19:13:51)

Un caso muy interesante, una presentación impecable, Felicidades.

- Silvia Garcia Martinez - CUBA  (12/11/2009 19:57:37)


Muy interesante el caso. magnificas fotos.Felicitaciones

- Daniel Sanchez Guerra - ESPAÑA  (13/11/2009 1:24:02)

muy curioso e interesante en horabuena

- MARIA TERESA CORCUERA PINDADO - ESPAÑA  (13/11/2009 11:01:52)

Enhorabuena, por presentar tan magnificamente un caso muy interesante.
Maria Teresa Corcuera

- Alfredo Puertas Cantería - ESPAÑA  (15/11/2009 12:44:31)

Me parece un caso precioso, por su sencillez y claridad de exposición y por las magníficas microfotografías (muy demostrativas). Felicitaciones por vuestra intuición diagnóstica y por el caso en general. Un cordial saludo.

- SARA FERNANDEZ FERRER - ESPAÑA  (16/11/2009 11:54:51)

Un caso magnífico, por su sencillez y claridad de exposición y por las magníficas imágenes. Gracias.

- Helena Fuentes Vaamonde - ESPAÑA  (16/11/2009 16:25:04)

Teresa, interesante por lo raro, pero tenemos que pensar en su existencia para diagnosticar amiloidosis en esta localización. Un abrazo.

- YARITZA CASTELLANO - VENEZUELA  (16/11/2009 20:42:26)

Es raro por lo cual lo hace interesante.

- Mª Carmen Fachal Bermudez - ESPAÑA  (18/11/2009 18:34:16)

Un caso muy interesante. Me gustaría preguntaros si la imagen morfológica se parece a la hialinosis de esos ganglios acelulares que frecuentemente se ven en los ganglios ilíacos. Igual en estos tambien se debería pedir rojo congo. ¿Qué opinais?
Gracias, un saludo

- Jose Juan Fernández de Mera - ESPAÑA  (19/11/2009 12:51:28)

Un caso muy interesante. ¿Con qué frecuencia encontrais imágenes similares asociadas linfomas?.

Gracias

- Federico Álvarez Rodríguez - ESPAÑA  (20/11/2009 15:30:57)

Felicidades por la claridad y lo conciso de la exposición, y especialmente por las imágenes. Hasta el lunes.

- Mirta García Jardón - REPUBLICA SUDAFRICANA  (21/11/2009 20:50:43) Mirta García Jardon. Prof. titular en Anatomía Patológica. Especialista de primer y segundo grado. Máster en Enfermedades Infecciosas.

La amiloidosis es siempre un hallazgo interesante, pero en localizaciones poco frecuentes lo es aún más. Los felicito por el caso presentado y las imágenes tan interesantes.

- Mirta García Jardón - REPUBLICA SUDAFRICANA  (21/11/2009 20:56:06) Mirta García Jardon. Prof. titular en Anatomía Patológica. Especialista de primer y segundo grado. Máster en Enfermedades Infecciosas.

Olvidé preguntaros, ¿Encontraron infiltración linfomatosa en ganglios en otras localizaciones o solamente en la médula ósea? ¿Descartaron de algún modo otras causas de síndromes linfoproliferativos? ¿No encontraron alguna causa de inflamación crónica, como infecciones etc?

- Francisco J. O´Valle Ravassa - ESPAÑA  (22/11/2009 13:26:11)

¡Enhorabuena por el caso!.
Observando la imagen de médula Ósea con la infiltración paratrabecular sugiere morfológicamente una LLC. ¿ NO HABIA LINFOCITOSIS EN SAGRE PERIFERICA QUE ORIENTARA EL DIAGNÓSTICO?
Un cordial saludo

- Oscar Marin - ARGENTINA  (22/11/2009 16:31:48)

La imágen de médula ósea me sugiere linfoma linfoplasmocítico, que puede asociarse a Amiloidosis. Se observaban inclusiones intranucleares o intracitoplasmicas PAS+ ?

- Oscar Marin - ARGENTINA  (22/11/2009 16:33:49)

La presentación es buena y con lindas fotos.

- isabel casado fariñas - ESPAÑA (Autor) (22/11/2009 19:00:37)

Gracias a todos por sus comentarios.
La observación de MªCarmen Fachal me parece muy oportuna, aunque la esclerosis o hialinización habitualmente observada en los ganglios inguinales de gente mayor sueler afectar la cápsula y el hilio y raramente es tan masiva. En estos casos, la única distinción radica en la utilización de técnicas especiales (Rojo Congo) (Thymus. Lymph Nodes, Spleen and Lymphatics. Systemic Pathology. Vol 7. Ed by K. Henry and W St C Symmers. Churchill Livingstone, 1992. pgs.175-176)
Respondiendo a Mirta García, no se estudiaron otros ganglios y el paciente no padecía procesos inflamatorios ni infección crónica, si bien el amiloide no era AA, el asociado normalmente a estas condiciones.
Respondiendo a Francisco J O`Valle; no había linfocitosis en sangre periférica.
Estoy de acuerdo con Oscar Marín. A mí también me sugiere linfoma linfoplasmocítico, pero no pude identificar cuerpos de Dutcher y la inmunohistoquímica no fue valorable. Aprovecho para felicitar a Oscar por su participación en el foro de diagnóstico por imagen. Aprendo mucho de los casos que se presentan. Un saludo.

- MARIA GARCIA MARTOS - ESPAÑA  (22/11/2009 22:52:59)

Un trabajo preciosos chicas. Que caso mas bonito.

- Carmen Martinez de Carvajal Rodríguez - ESPAÑA  (23/11/2009 9:58:58)

Un caso realmente interesante y bien expuesto. No siempre la primera manifestación de una neoplasia es directa. Aunque con cierta frecuencia observamos bandas monoclonales de inmunoglobulinas en pacientes con neoplasias (incluso no hematológicas) no habíamos tenido oportunidad de conocer un caso así.
Felicitaciones

- Isidro Machado - ESPAÑA  (23/11/2009 21:09:59)

Felicitaciones a los autores por el caso que es muy interesante.
La amiloidosis ganglionar sistémica se puede asociar a un LHN como se reporta en Br J Haematol. 2004 Feb;124(3):309-14 (Systemic AL amyloidosis due to non-Hodgkin's lymphoma: an unusual clinicopathologic association), este caso por lo que se aprecia al parecer es solo ganglionar y no sistémica. De cualquier manera , la médula osea esta infiltrada por un LNH de bajo grado. En el extendido citológico de médula osea se encontro diferenciación plasmocitoide morfológicamente?, creo que en la foto de la biopsia de medula osea que se presenta solo se puede decir que hay infiltración por un LHN de bajo grado. Que perfil inmunohistoquímico presento el infiltrado linfoide en la medula y que dio la IHQ en el ganglio linfático?
Saludos y gracias por la presentación.

- Isabel Colmenero Blanco - ESPAÑA  (25/11/2009 12:45:27)

Isabel y cols, enhorabuena. Un caso excepcional y una presentacion clara y concisa. No podia ser de otra manera conociendo a las autoras.....

- Agustin Lemus Sarracino - CUBA  (26/11/2009 14:51:49)



Felidades, excelente trabajo.
Dr.Agustin Lemus.

- Casilda Lafuente Nalda - ESPAÑA  (26/11/2009 18:32:12)

Buen trabajo,mucha felicidades

- MARIA DE LA CONCEPCION MILLANA DE YNES - ESPAÑA  (28/11/2009 20:11:58)

Me uno a lo escrito por Ico

 

 

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