|
Amiloidosis ganglionar. Presentación de un caso.
Isabel Casado Fariñas[1], Alejandra Tortoledo Bruni[1], Teresa Rivera García[1], Teresa Aramendi Sánchez[1], Margarita Gimeno Aranguez[1]
(1) Hospital "Infanta Leonor" ESPAÑA
|
|
|
|
Introducción
La amiloidosis constituye un amplio grupo de enfermedades que tienen en común el depósito extracelular de unas proteínas de apariencia similar, caracterizadas por ser insolubles, de estructura fibrilar y con un plegamiento ß característico responsable de sus propiedades tintoriales (positividad con el Rojo Congo)(1 y 2).
La clasificación de la amiloidosis se basa en las diferentes formas bioquímicas del amiloide (AL, AA, ATTR, Aß2m) más que en los síndromes clínicos que su depósito produce. Las dos formas más comunes de amiloidosis sistémica son la amiloidosis AL, bien idiopática o en relación a procesos linfoproliferativos y, la amiloidosis reactiva AA, secundaria a enfermedades inflamatorias crónicas o a infecciones. Otras formas son la amiloidosis asociada a hemodiálisis (Aß2 m), las heredofamiliares (AA, ATTR) y las seniles (ATTR, Aß)(3) .
La amiloidosis ganglionar puede presentarse tanto de forma aislada como en el contexto de una afectación sistémica, primaria o secundaria.
|
|
Descripción del caso
Varón de 74 años de edad, fumador importante, con múltiples adenopatías laterocervicales bilaterales, de consistencia firme y rodaderas a la palpación.
Se realiza PAAF, obteniéndose un material amorfo acelular(4) (Fig.1.) y se recomienda biopsia.
La biopsia muestra un ganglio linfático sustituido prácticamente en su totalidad por un material amorfo eosinófilo (Fig.2), positivo con la tinción de Rojo Congo (Fig.3) -con birrefringencia verde manzana bajo la luz polarizada-, y con la inmunotinción para cadenas ligeras lambda y, negativo para cadenas ligeras kappa y para proteína AA. Existe una pequeña zona subcapsular de tejido ganglionar conservado. Se realiza el diagnóstico de linfadenopatía amiloidea (AL) y se recomienda estudio del paciente para descartar proceso linfoproliferativo asociado.
Se realiza biopsia de médula ósea, observándose infiltración por linfoma B de bajo grado y no evidenciándose depósito de amiloide a este nivel (Fig.4).
Fig.1 - PAAF Adenopatía laterocervical: Material amorfo acelular (Papanicolaou, X 200)
.jpg)
Fig.2 - Ganglio linfático sustituido prácticamente en su totalidad por una material amorfo acelular. Sólo se aprecia una pequeña zona subcapsular de tejido linfoide conservado (H-E, X 100).
Fig.3 - Tinción de Rojo Congo positiva (Rojo Congo, X 400).
Fig.4 - Médula ósea con infiltración por linfoma B de bajo grado (H-E, X 200)
|
|
Discusión
La amiloidosis ganglionar es una rareza, siendo la serie mayor de 18 casos entre 80.000 ganglios linfáticos estudiados, lo que supone un 0.0225% (5). De estos casos, la mayor parte, así como el nuestro, corresponden a depósitos de cadenas ligeras lambda.
Hay 4 patrones de afectación ganglionar: vascular, folicular, difuso y mixto (folicular y difuso). En nuestro caso la afectación es difusa con sustitución masiva del tejido ganglionar.
El pronóstico de la linfadenopatía amiloidea (AL) es bueno si aparece de forma localizada -la presentación más frecuente es como adenopatías laterocervicales y supraclaviculares-, no así cuando se acompaña de malignidad hematológica, en cuyo caso debe considerarse la quimioterapia intensiva para evitar afectación visceral. Por otra parte, la presencia de proteína AA obliga a investigar un proceso sistémico reactivo (6).
|
|
Bibliografía
1.- RH Falk, RL Comenzo y M Skinner. The systemic amyloidoses. New Eng J Med. 1997 Sep; 337 (13): 898-909.
2.- G Merlini, V Bellotti. Molecular mechanisms of amyloidosis. New Eng J Med. 2003 Aug; 349 (6): 583-96.
3.- AK Abbas. Diseases of Immunity. En: V Kumar, AK Abbas y N Fausto. Robbins and Cotran. Pathologic Basis of Disease (7 th). Elsevier Saunders. Philadelphia. 2005. p.259-264.
4.- X. Quian. Soft Tissue. En: ES Cibas, BS Ducatman. Cytology, Diagnostic Principles and Clinical Correlates (3 th). Elsevier Saunders. Philadelphia. 2009. p.489.
5.- JR Newland, RP Linke, K Lennert. Amyloid deposits in lymph nodes: a morphologic and immunohistochemical study. Hum Pathol. 1986 Dec; 17 (12): 1245-9.
6.- M Matsuda, T Gono, Y Shimojima. AL amyloidosis manifesting as systemic lymphadenopathy. Amyloid. 2008 Jun; 15 (2): 117-24.
|
|
COMUNICACIONES